La compréhension des réactions pupillaires est essentielle pour comprendre la neuro-ophtalmologie de base. C’est une compétence requise pour les accidents oculaires, les cliniques et peut-être plus important encore, les examens. Pour commencer au début, la pupille est l’ouverture centrale de l’iris, sa taille contrôlant la quantité de lumière tombant sur la rétine, dont le diamètre varie d’environ 1 à 8 mm. La taille des pupilles est le résultat de l’interaction entre le système nerveux sympathique et parasympathique alimentant respectivement les muscles intrinsèques de l’iris, le dilatateur et les pupilles du sphincter. L’examen clinique des pupilles et des réflexes pupillaires est crucial pour obtenir un diagnostic précis d’un problème clinique.
Réflexes pupillaires normaux
Constriction pupillaire
La constriction pupillaire est le résultat de l’activité du système parasympathique et est normale en réponse à deux types de stimuli; la lumière tombant sur les photorécepteurs rétiniens et l’effort de quasi-réflexe et d’accommodation.
Réflexe lumineux
La constriction des pupilles en réponse à la lumière implique quatre ensembles de neurones. La voie afférente commence dans la couche de cellules ganglionnaires de la rétine, qui donne naissance aux nerfs optiques. Les fibres quittant le chiasme optique pénètrent dans les deux voies optiques et se terminent dans les noyaux prétectaux. Chaque noyau prétectal est lié à son noyau ipsilatéral Edinger-Westphal par des neurones internonciaux. Le noyau controlatéral d’Edinger-Westphal est atteint par la commissure postérieure.
Cette voie entraîne le réflexe lumineux direct et indirect lorsque l’entrée d’un nerf optique atteint les deux noyaux d’Edinger-Westphal. Les fibres parasympathiques pré ganglionnaires pénètrent dans le nerf oculomoteur, quittent la branche jusqu’à l’oblique inférieure et se synapse dans le ganglion ciliaire. Les fibres postganglionnaires circulent dans les nerfs ciliaires courts et pénètrent dans l’iris pour fournir les pupilles du sphincter (Figure 1).
Figure 1 : Le réflexe lumineux.
Accommodation
Avec l’accommodation, le membre afférent du réflexe passe de la rétine au lobe occipital via le corps géniculé latéral. Le membre efférent passe du lobe occipital au mésencéphale, où certaines fibres activent le noyau Edinger-Westphal ainsi que les cellules de vergence dans la formation réticulaire. La vision n’est pas nécessaire pour parvenir à un accommodement. La stimulation bilatérale de la zone corticale pré-striée 19 aux noyaux d’Edinger-Westphal fera la même chose. Il en résulte trois réponses: les muscles ciliaires se contractent, relâchent les zonules, ce qui rend le cristallin plus globulaire, augmentant le pouvoir de réfraction. En même temps, les pupilles du sphincter se contractent, éliminant le passage de la lumière à travers la partie périphérique plus mince de la lentille. L’augmentation du tonus droit médial provoquant la convergence des deux yeux.
Dilatation de la pupille
La dilatation de la pupille, par contre, est le résultat d’une activité sympathique. La voie sympathique commence par le neurone central de l’hypothalamus postérieur qui, à sa descente, est rejoint dans le pont et la moelle épinière par les fibres ipsilatérales descendant de la formation réticulaire. Le neurone pré-ganglionnaire émerge de la première racine nerveuse thoracique ventrale pour entrer dans la chaîne sympathique paravetebrale, qui va jusqu’au ganglion cervical supérieur. Les fibres post-ganglionnaires se déplacent le long de l’artère carotide externe et interne. Certaines des fibres sympathiques rejoignent la division ophtalmique du nerf trijumeau dans le sinus caverneux, puis la laisse dans le long nerf ciliaire pour alimenter les pupilles dilatatrices (Figure 2). Cette voie alimente également le muscle Muller des paupières et les glandes sudoripares du visage. En réponse lointaine ou en présence d’anxiété, de stress ou de peur, les pupilles se dilatent grâce à cette activité sympathique.
Figure 2: Le réflexe de dilatation pupillaire.
Examen
Examen des pupilles
Étape 1 – Comparer les tailles des pupilles dans la lumière et l’obscurité. Les élèves doivent être examinés à la lumière puis dans l’obscurité. Une comparaison de la taille, de la symétrie et de la forme des pupilles des deux yeux est cruciale. Amener le patient à fixer ses yeux sur un point éloigné pour commencer, puis à observer les pupilles à travers une illumination latérale.
L’anisocorie est une inégalité dans la taille des pupilles. L’anisocorie physiologique survient chez environ 25% des individus, mais la différence de taille ne doit pas dépasser 1 mm. Une plus grande différence que cela est l’anisocorie pathologique. La pupille pathologique est celle dont la réactivité est déficiente – soit ne se resserre pas bien à la lumière, soit se dilate mal dans l’obscurité. Ainsi, la plus grande pupille dans la lumière ou la plus petite pupille dans l’obscurité devrait être le principal suspect pour déterminer quelle est la pupille anormale.
Étape 2 – Réflexes lumineux directs et consensuels.Un réflexe lumineux normal entraîne la constriction des deux pupilles à la lumière (réflexe direct et consensuel). Testez d’abord le réflexe de la lumière directe – une pupille normale se contracte lorsque la lumière est dirigée vers elle. Cependant, observez l’autre œil – l’autre pupille se contractera même sans exposition à la lumière (réflexe lumineux consensuel). De cette manière, des défauts dans les voies afférentes ou efférentes du réflexe lumineux peuvent être établis.
Étape 3 – Test de lampe de poche oscillante / défaut pupillaire afférent relatif. Ce test permet de détecter un défaut afférent. Lorsque la lumière brille du côté normal, la pupille se contracte mais lorsque la lumière est rapidement déplacée vers le côté anormal, cette pupille se dilate. Lorsque la lumière est à nouveau ramenée à la pupille normale, cette pupille se contracte à nouveau car il n’y a pas eu de réflexe consensuel de la pupille anormale. Ce signe clinique est connu sous le nom de défaut pupillaire afférent relatif (RAPD).
Même en présence d’une maladie bilatérale du nerf optique, un RAPD peut toujours être détecté car dans la plupart des cas, les dommages ne seront pas égaux: ainsi le nerf optique avec le plus grand dommage se manifestera dans un RAPD. Dans des cas exceptionnels, lorsque le degré de lésion des deux nerfs optiques est très similaire, les deux pupilles présenteront des réactions lentes à la lumière. Les causes de RAPD incluent: les troubles du nerf optique (compression du nerf optique, névrite optique), la compression du chiasme, le décollement de la rétine, une grande lésion maculaire unilatérale ou un glaucome unilatéral avancé.
Étape 4 – Hébergement. Enfin, l’accommodation peut être testée en demandant au patient de se fixer sur un point éloigné, puis en lui demandant de déplacer rapidement sa mise au point vers un objet proche. Normalement, les pupilles se contractent et les yeux convergent en se fixant sur un objet proche. Dans les examens, mais certainement pas dans la vie réelle, les élèves qui se contractent par accommodement mais pas par stimulation lumineuse directe, s’ils sont dus à la neurosyphilis, sont appelés élèves d’Argyll Robertson. Je vous garantis que vous ne verrez jamais un cas de cela dans toute votre carrière, mais vous serez puni par les examinateurs pour ne pas le savoir.
Conditions avec une taille de pupille pathologique:
Seul grand élève
La pupille tonique d’Adie
La pupille tonique d’Adie est une anisocorie où la pupille anormale est plus grande et ne se resserre pas à la lumière mais se resserre lentement vers l’accommodation (Figure 3).
Figure 3: Un patient avec la pupille d’Adie du côté gauche.
On parle de dissociation proche de la lumière . La pupille montre généralement une constriction lente lors d’un effort de près prolongé et une redilatation lente à distance. Elle est due à des dommages aux fibres post-ganglionnaires de la voie parasympathique. Chez 90% des patients, elle se présente unilatéralement dans un premier temps mais devient souvent bilatérale. Finalement, l’élève devient tonique avec le temps et même miotique, un soi-disant «petit élève du vieil Adie». Cette condition affecte généralement les femmes et peut être causée par une infection virale, un diabète ou un traumatisme, mais elle est souvent idiopathique. En cas de diminution des réflexes tendineux, on parle de syndrome de Holmes Adie. Le diagnostic est confirmé par une hypersensibilité à la dénervation aux agents cholinergiques faibles (0,125% de pilocarpine), une pupille anormale se contracte alors qu’une pupille normale reste intacte.
Glaucome aigu à angle fermé
Cela se produit lorsque le l’angle de la chambre antérieure est fermé mécaniquement par l’encombrement de l’iris périphérique lorsque la pupille est semi-dilatée. Cela pourrait être dû à une tumeur intraoculaire, à la formation de synéchies antérieures ou postérieures suite à une uvéite ou un glaucome rubéotique causé par une prolifération fibrovasculaire dans l’angle de la chambre secondaire à une ischémie rétinienne (diabète et occlusion de la veine centrale rétinienne classiquement). Cette condition est une urgence oculaire souvent soupçonnée de la seule histoire, mais doit être confirmée par un examen à la lampe à fente. Un patient atteint de cette condition devra être référé immédiatement à l’ophtalmologiste. Les médicaments abaissant la pression intraoculaire, les myotiques topiques et les gouttes pour le glaucome sont utilisés pour abaisser la pression oculaire et ces patients peuvent être répertoriés pour une iridotomie ou une iridectomie périphérique.
Paralysie du troisième nerf
Un troisième nerf la paralysie peut être complète ou partielle. Une paralysie complète du troisième nerf est mise en évidence par une pupille complètement dilatée, un œil complètement enlevé «vers le bas et vers l’extérieur», une ptose complète et aucune restriction à la lumière ou à l’accommodation. Vous pouvez confirmer que la lésion est dans la voie efférente en éclairant cet œil et en notant que la pupille ne se contracte pas mais que le réflexe lumineux consensuel dans la pupille controlatérale est intact. Les causes incluent l’infarctus microvasculaire – occlusion du vasa nervorum (risques: hypertension, diabète, athérosclérose), lésion compressive (anévrisme, tumeur) ou due à un traumatisme. Dans une paralysie partielle du troisième nerf, les symptômes ne sont pas si graves mais pourraient être le signe d’une urgence imminente.La pression intracrânienne en augmentation rapide résultant d’un hématome extradural ou sous-dural aigu comprime souvent le troisième nerf contre la crête de l’os temporal pétreux. Les fibres parasympathiques sont placées superficiellement et donc les premières à souffrir, provoquant une dilatation progressive de la pupille du côté atteint. La dilatation pupillaire est une indication urgente de décompression chirurgicale du cerveau et une angiographie par tomodensitométrie (TDM) à la recherche d’anévrismes intracrâniens est presque toujours indiquée.
Petite pupille unique
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est une affection qui affecte la voie sympathique alimentant le visage et les yeux. Cela se traduit par une ptose légère, une pupille miotique régulière avec un retard de dilatation de la pupille, une anhydrose et une pseudoénophtalmie (due à la ptose et à une fissure palpébrale plus petite – voir Figure 4).
Figure 4: Un patient atteint du syndrome de Horner du côté gauche.
Vérifiez le visage pour une transpiration altérée du même côté (il peut être plus facile de vérifier cette information à partir de l’historique). Examinez la couleur de l’iris. L’hétérochromie de l’iris avec une couleur plus claire du côté affecté indiquera un syndrome de Horner congénital. Une stimulation sympathique déficiente dans l’enfance entraîne une altération du dépôt de mélanine par les mélanocytes dans le stroma superficiel de l’iris.
« N’oubliez pas de demander spécifiquement tout antécédent de traumatisme au oculaire, y compris un traumatisme chirurgical. Une force contondante dans l’œil peut causer des dommages structurels et / ou fonctionnels à l’uvée antérieure. »
Le syndrome de Horner peut être confirmé par le test de la cocaïne . Dix pour cent de cocaïne topique dilate une pupille normale, car elle empêche la recapture de la noradrénaline de la synapse post-ganglionnaire entraînant une surstimulation au niveau de la synapse et une dilatation de la pupille. Dans le syndrome de Horner, il y a une carence en noradrénaline au niveau de la synapse, entraînant une une mauvaise dilatation de la pupille affectée. Une anisocorie post-cocaïne supérieure à 0,8 mm confirme une pupille de Horner du côté de la plus petite pupille. La plupart des cas de syndrome de Horner sont inoffensifs mais dans certains cas, il peut être sinistre, par exemple thyroi d carcinome, un carcinome bronchogène de l’apex du poumon (tumeur Pancoast), un anévrisme de l’artère carotide, une dissection de l’artère carotide, des troubles lymphoprolifératifs ou une lésion du plexus brachial. En pratique, il est presque impossible de se procurer de la cocaïne, donc une alternative pratique est le « test iopidine » utilisant l’apraclonidine, un agoniste adrénergique faible qui inverse l’anisocorie causée par le syndrome de Horner par hypersensibilité à la dénervation.
Uvéite antérieure
Un patient avec un œil rouge et douloureux unilatéral avec une vision altérée et une petite pupille irrégulière souffre très probablement d’une uvéite antérieure. Le diagnostic peut être facilement posé à l’examen à la lampe à fente: un épisode aigu montrera une injection ciliaire, un saupoudrage endothélial, des cellules aqueuses, des cellules vitreuses antérieures et dans les cas graves des hypopyons et des synéchies postérieures. Des épisodes récurrents d’uvéite antérieure entraîneront une pupille mitotique irrégulière indolore qui ne se dilate pas dans l’obscurité. Lors de l’examen à la lampe à fente, des dépôts de pigments sur le cristallin, des kératoprécipités peuvent être observés et dans certains cas des nodules d’iris et une atrophie seront également présents.
Petites pupilles bilatérales
Iatrogène
L’utilisation de collyres doit toujours être envisagée en cas de pupilles bilatérales contractées ou dilatées. Par exemple, des myotiques tels que la pilocarpine peuvent être dans le traitement du glaucome. Les mydriatiques à courte durée d’action sont utilisées pour améliorer l’examen du cristallin, du vitré et du fond d’œil. Les mydriatiques sont également utilisés dans le traitement de l’uvéite aiguë, en particulier l’iridocyclite et les défauts épithéliaux cornéens sévères pour soulager le spasme du muscle ciliaire et du sphincter de l’iris et dégrader / prévenir la formation de synéchies postérieures. Voici une liste de médicaments topiques courants:
Mydriatiques:
– Antagonistes cholinergiques
- Atropine
- Cyclopentolate
- Tropicamide
– Agoniste adrénergique
- Phényléphrine
Miotiques:
– Cholinergique
- Pilocarpine
– Anticholinestérase
- Physostigmine
- Néostigmine
Traumatisme
Lors du relevé des antécédents d’un patient présentant des anomalies pupillaires, n’oubliez pas de demander spécifiquement tout antécédent de traumatisme oculaire, y compris un traumatisme chirurgical. Une force contondante sur l’œil peut provoquer des lésions structurelles et / ou fonctionnelles de l’uvée antérieure. L’iris peut être compressé de façon transitoire contre la surface antérieure du cristallin par une force antéropostérieure sévère, avec une impression résultante du pigment à partir du bord pupillaire. Le myosis transitoire accompagne la compression.
Tout type de traumatisme causant des dommages au sphincter de l’iris peut entraîner une mydriase traumatique, qui peut être temporaire ou permanente – la pupille réagira lentement ou pas du tout à la lumière ou à l’accommodation mais le réflexe consensuel dans l’autre l’œil sera présent. L’iridodialyse est une déhiscence de l’iris du corps ciliaire à sa racine. La pupille qui en résulte est généralement en forme de D et la dialyse est vue comme une zone biconvexe sombre près du limbe.
Conclusion
L’examen des pupilles et des réflexes pupillaires est crucial pour obtenir un diagnostic précis d’un problème ophtalmologique et de nombreuses autres conditions systémiques. C’est un examen relativement simple qui peut être effectué au chevet de la plupart des patients et c’est une compétence que tous les médecins devraient posséder.
Référence
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L’anisocorie de plus de 1 mm doit toujours être interrogée / étudiée plus avant.
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