La sclérodermie se présente sous deux formes principales: systémique et localisée. La sclérodermie est une maladie d’origine inconnue qui affecte la microvascularisation et les tissus conjonctifs lâches du corps et se caractérise par une fibrose et une oblitération des vaisseaux de la peau, des poumons, de l’intestin, des reins et du cœur. La morphée est une forme localisée de sclérodermie et affecte principalement uniquement la peau. Les lésions sont généralement limitées et le plus souvent une seule lésion est trouvée. Cependant, la morphée peut se présenter sous une forme généralisée ainsi que sous des formes en gouttes, nodulaires, sous-cutanées et linéaires. La morphée est relativement rare et les femmes sont touchées environ trois fois plus souvent que les hommes. Elle est également plus fréquente chez les Noirs et la plupart des patients ont entre 20 et 50 ans au moment du diagnostic. La morphée linéaire est généralement observée à un âge plus précoce, la plupart des patients étant âgés de moins de 20 ans. La morphée linéaire peut également affecter non seulement la peau, mais les structures sous-jacentes telles que les muscles et les os. Les anticorps antinucléaires, les taux élevés d’immunoglobulines et le facteur rhumatoïde sont connus pour être élevés dans toutes les formes de sclérodermie localisée, mais l’incidence globale est inconnue. Malgré cela, le pronostic est généralement bon; la maladie devient souvent inactive en 3 à 5 ans. Une atrophie résiduelle et une hyperpigmentation / décoloration de la peau affectée subsistent fréquemment. Une incapacité due à des dommages à la structure sous-jacente telle qu’une atrophie musculaire peut survenir mais est assez rare.
L’apparence de la morphée est celle d’une plaque de couleur ivoire bien définie avec divers degrés d’inflammation autour de ses pensionnaires. Il commence généralement par une zone rougie qui semble œdémateuse. Le centre devient progressivement de couleur blanche ou jaune. Il peut y avoir un manque de cheveux dans ces lésions et la transpiration peut être réduite en fonction de l’avancée de la lésion.
La morphée généralisée est une forme sévère de la maladie localisée. L’atteinte cutanée est généralisée avec de multiples plaques / lésions. Les plaques peuvent être plus grandes que dans la forme localisée, mais dans les premiers stades, elles peuvent être indiscernables. Elle n’est pas associée à une maladie systémique.
La morphée en gouttes peut être une variante de la sclérose lichénique et les deux conditions peuvent être observées chez le même patient. Elle se caractérise par de petites lésions blanches comme la craie qui n’ont pas le centre ferme que l’on trouve dans les lésions plus grandes de morphée. Elle concerne principalement le cou et la partie supérieure du tronc du corps.
La morphée nodulaire (également connue sous le nom de morphée chéloïde) est assez rare. Des lésions nodulaires sont vues au lieu de plaques qui ressemblent à des chéloïdes. Elle peut être observée avec des formes plus typiques de morphée, ce qui facilite son diagnostic.
La morphée sous-cutanée (également connue sous le nom de morphea profunda) est marquée par des plaques sclérotiques profondes et liées. Cela se produit beaucoup plus profondément dans la peau et à cause de cela, les changements inflammatoires typiques et la coloration ne sont généralement pas observés.
L’atophodermie de Pierini et Pasini est une forme rare de morphée très superficielle dans laquelle se développe plusieurs ovales, hyperpigmentés ( sombre) plaques atrophiques sur le tronc. Le trait distinctif est l’absence de sclérose observée dans d’autres formes de morphée. Dans une lésion bien développée, il y a un centre légèrement déprimé avec une bordure bien définie décrite comme un « cliff-drop » en apparence.
Morphée linéaire (Sclérodermie linéaire ) se présente dans une bande linéaire, généralement sur un seul côté du corps, non symétriquement. Les zones les plus fréquemment touchées sont les membres inférieurs, suivis des membres supérieurs, des zones frontales de la tête et du torse antérieur. Si cela se produit sur le visage ou zone du front, elle est connue sous le nom de «coup de sabre» ou coup d’épée, et se caractérise par une atrophie avec formation de sillons de la peau et des structures sous-jacentes. L’atrophie peut être assez marquée avec une atteinte de la moitié du visage, parfois avec une atrophie de la langue du même côté. La distinction entre morphée et morphée linéaire est que la morphée n’implique pas les structures sous-jacentes de la peau.
Le traitement de la sclérodermie localisée reste insatisfaisant. Heureusement, il est généralement autolimitant et si c’est facilement h idden peut ne nécessiter aucun traitement. Les traitements habituels impliquent l’utilisation de corticostéroïdes topiques puissants ou de corticostéroïdes intralésionnels. Un autre traitement est l’utilisation du calcipotriène analogue de la vitamine D qui est également appliqué localement. D’autres traitements pourraient être envisagés, mais il vaut mieux en discuter avec un dermatologue expérimenté dans le traitement de la sclérodermie et de la morphée.
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