Qu’est-ce que l’ichtyose vulgaire?
L’ichtyose vulgaire est caractérisée par une peau sèche et squameuse excessive. C’est la forme la plus courante des ichtyoses héréditaires. Le nom «ichtyose» est dérivé de la racine grecque «ichythys» qui signifie poisson, auquel l’ichtyose vulgaris doit ses autres noms, «maladie des écailles de poisson» ou «maladie de la peau du poisson»; «vulgaris» signifie commun.
L’ichtyose vulgaire peut être héréditaire ou acquise. Cette page se concentre sur la forme héréditaire la plus courante.
Quelles sont les causes de l’ichtyose vulgaire?
L’ichtyose vulgaire résulte de mutations de perte de fonction dans le gène codant pour la protéine filaggrine (FLG), qui est cartographiée sur le complexe de différenciation épidermique sur le chromosome 1q21. Les mutations conduisent à une production défectueuse de filaggrine.
La filaggrine est une protéine épidermique associée au filament nécessaire à la liaison des fibres kératiniques dans les cellules épidermiques, pour former une barrière cutanée efficace. Il aide à maintenir le pH de la peau, à retenir l’humidité dans la couche cornée et à réduire la perte d’eau transépidermique (TEWL).
La xérose ou la sécheresse résulte de l’hydratation réduite de la peau associée à une filaggrine défectueuse. Un excès de tartre résulte de l’incapacité des squames (cellules de la peau) à rester hydratées lorsqu’elles se déplacent vers le haut à travers la couche cornée. L’hyperkératose résulte de mécanismes de réparation compensatoire augmentant la prolifération cellulaire.
Qui est atteint d’ichtyose vulgaire?
L’ichtyose vulgaire touche 1 personne sur 250. Les mutations de la filaggrine ont été signalées le plus souvent chez les Européens; la prévalence dans d’autres races est à l’étude.
L’ichtyose vulgaire est une maladie autosomique semi-dominante. Semi-dominant signifie qu’une mutation dans un gène de la paire de chromosomes entraîne une version bénigne de la maladie, tandis qu’une mutation dans les deux gènes de la paire de chromosomes entraîne une forme modérée à sévère.
Quels sont les aspects cliniques caractéristiques de l’ichtyose vulgaire?
Les symptômes varient en gravité et ont tendance à être moins sévères dans un climat chaud et humide.
- L’ichtyose vulgaire n’est généralement pas présente à la naissance. Le plus souvent, il apparaît après environ 2 mois et dans la plupart des cas avant l’âge de 5 ans. Les symptômes peuvent s’aggraver jusqu’à la puberté, et parfois s’améliorer avec l’âge.
- La peau sèche et squameuse (xérose) affecte l’aspect extenseur du membres, cuir chevelu, face centrale et tronc. Les plis cutanés sont généralement épargnés (plis du cou, des aisselles, du coude et du genou). Il peut y avoir des gerçures (fissuration douloureuse) des paumes et des plantes.
- L’ichtyose vulgaire est associée à une kératose pilaire (hyperkératose folliculaire) et à une hyperlinéarité (lignes cutanées prononcées) des paumes et des plantes.
La dermatite atopique (eczéma) est présente chez 50% des personnes atteintes d’ichtyose vulgaire (et 8% de celles atteintes d’eczéma atopique présentent les caractéristiques de l’ichtyose vulgaire). Lorsque la dermatite atopique est associée à une ichtyose vulgaire sévère, la dermatite a tendance à être précoce, sévère et plus susceptible de persister jusqu’à l’âge adulte. Il existe également un risque accru d’asthme, de rhinite et d’allergie alimentaire.
Ichtyose vulgaire
Comment diagnostique-t-on l’ichtyose vulgaire?
L’ichtyose vulgaire est généralement un diagnostic clinique. Une ichtyose légère est souvent simplement appelée «peau sèche».
Les mutations de filaggrine peuvent être détectées par les laboratoires de recherche à partir d’un frottis buccal ou d’un échantillon de salive.
Sur la biopsie cutanée, l’histologie montre une hyperkératose dans le stratum corneum et couche granulaire réduite ou absente. La microscopie électronique montre également des granules de kératohyaline réduits ou absents, dont le composant principal est la protéine pro-filaggrine, le précurseur de la filaggrine.
Quel est le traitement de l’ichtyose vulgaire?
Le traitement vise à réduire la sécheresse, l’entartrage, l’éclatement et l’épaississement de la pour la peau. Ceci est réalisé avec une exfoliation et une hydratation sur une base quotidienne régulière.
Traitements pour garder la peau hydratée
Appliquez des émollients à haute teneur en lipides, comme la crème à la lanoline (un sébum comme une substance dérivée d’animaux à laine).
Traitements pour réduire le tartre
- Se baigner dans l’eau salée
- Appliquer des crèmes ou lotions contenant du salique acide ylique, acide glycolique, acide lactique ou urée pour exfolier et hydrater la peau. Ceux-ci peuvent irriter l’eczéma actif.
- Les rétinoïdes oraux tels que l’acitrétine ou l’isotrétinoïne peuvent être prescrits dans les cas graves.
Conseils généraux
- Appliquez des lotions et des crèmes sur la peau humide pour emprisonner l’humidité (dans les 3 minutes suivant la douche / le bain).
- Les lotions et les crèmes peuvent être conservées sous occlusion pendant 1 ou 2 heures avec un film plastique pour améliorer hydratation de la peau.
- Frottez doucement une pierre ponce sur la peau mouillée pour aider à éliminer la peau épaissie et croustillante.
- Brossez les cheveux lavés pour enlever les écailles du cuir chevelu.