Commentaire
Auras dans l’épilepsie généralisée.
Dugan S, Carlson C, Bluvstein J, Chong DJ, Friedman D, Kirsch HE; Enquêteurs EPGP. Neurology2014; 83: 1444–1449.
OBJECTIF: Nous avons étudié la fréquence des auras dans l’épilepsie généralisée (GE) à l’aide d’un entretien diagnostique semi-structuré détaillé. Méthodes: Dans cette étude transversale, les participants avec GE ont été tirés du projet Epilepsy Phenome / Genome (EPGP). Les réponses à l’entretien diagnostique standardisé concernant les crises tonico-cloniques (grand mal) ont ensuite été examinées. Ce questionnaire demandait initialement aux participants de fournir leur propre description de tout phénomène subjectif avant leurs «crises grand mal». Les participants qui ont répondu à ces questions ont été considérés comme ayant une aura. Tous les participants ont ensuite été systématiquement interrogés sur une liste de symptômes spécifiques survenant avant les crises de grand mal, à l’aide de questions structurées (fermées). RÉSULTATS: Sept cent quatre-vingt-dix-huit participants avec GE ont été identifiés, dont 530 ont signalé des crises de grand mal. Parmi ceux-ci, 112 (21,3%) ont signalé des auras en réponse à la question ouverte. L’analyse des réponses aux questions fermées a suggéré que 341 participants (64,3%) au moins une forme d’aura. CONCLUSIONS: Les auras généralement associées à l’épilepsie focale ont été signalées par une proportion substantielle de sujets EPGP atteints de GE. Cette constatation peut étayer les théories existantes sur les générateurs corticaux et sous-corticaux de GE avec des schémas de propagation variables. Différences entre les réponses au les questions terminées et les questions fermées peuvent également refléter des variations cliniquement pertinentes dans les réponses des patients aux antécédents et aux su rveys. Les questions ouvertes peuvent sous-estimer la prévalence de types spécifiques d’auras et peuvent être en partie responsables de la sous-reconnaissance des auras chez GE. De plus, des questions structurées peuvent influencer les participants, conduisant éventuellement à une meilleure représentation des symptômes.
Une aura est généralement considérée comme la composante initiale d’une crise qui survient avant l’altération ou la perte de la conscience. Elle se distingue d’une sensation prémonitoire ou prodromique largement dans le domaine temporel: les auras précèdent immédiatement une crise en développement, tandis que les expériences prodromiques se produisent bien avant la crise – plus de 30 minutes selon certaines définitions. Le terme «aura» est souvent davantage restreint à l’expérience subjective d’une crise en développement, à l’exclusion des symptômes moteurs conscients et objectifs. Souvent, les termes «aura» et «crise partielle simple» sont considérés comme synonymes; une aura est l’expérience subjective rappelée de le début d’une crise focale. L’expérience spécifique de l’aura est en grande partie déterminée par le lieu d’apparition de la crise focale.
Malgré un consensus général concernant cette terminologie, il est depuis longtemps reconnu que généralisée dès le début les saisies peuvent présenter des exceptions à la «règle» selon laquelle les crises généralisées ne sont pas précédées d’auras. La fréquence à laquelle ces exceptions se produisent n’est pas claire. La distinction est plus que purement académique, car la présence d’une aura est souvent considérée comme la preuve d’une épilepsie focale, avec des implications pour les tests diagnostiques, les choix de traitement et le pronostic pour un patient avec de nouvelles crises.
Interpréter les expériences subjectives rapportées par les patients et en tirer les bonnes conclusions n’est pas une science exacte. Il y a près de 25 ans, van Donselaar et ses collègues ont examiné l’utilité des auras pour la classification de l’épilepsie (1). Ils ont étudié 149 patients avec de nouvelles crises généralisées, dont 67 ont signalé une sensation avant la perte de conscience. Les propres descriptions des patients de ces sensations ont été présentées à un panel de six neurologues, à qui il a été demandé d’aborder deux questions: premièrement, la sensation était-elle l’aura d’une crise focale ou d’un symptôme non spécifique? Deuxièmement, sur la base de ce rapport, la crise était-elle plus probable une crise tonico-clonique secondairement généralisée, une crise généralisée dès le début, ou indéterminée? L’accord entre les neurologues était relativement faible, avec des statistiques kappa voisines de 0,25. Les classifications des crises basées sur l’aura étaient fréquemment en conflit avec le classification ultime faite avec le bénéfice de l’EEG, de l’imagerie et d’autres données.Les patients avec des sentiments qui ont précédé leur crise étaient plus susceptibles d’avoir des anomalies généralisées de l’onde de pointe sur l’EEG, même pour ceux chez qui les neurologues jugeaient les sentiments comme une aura spécifique. Les auteurs ont conclu que l’interprétation des auras était sujette à une variabilité inter-évaluateurs substantielle et n’était pas un moyen fiable de distinguer les saisies secondairement généralisées.
Au fil des années, d’autres travaux ont soutenu ce thème. Nakken et ses collègues ont rendu compte de l’apparition et des caractéristiques des auras dans une grande cohorte d’épilepsie basée sur la population (2).Ils ont utilisé des entretiens structurés de jumeaux de 1897 et de leurs proches atteints d’épilepsie. On a d’abord posé aux patients une question ouverte pour savoir s’ils avaient ressenti une aura ou un avertissement avant leurs crises. Les réponses affirmatives ont été suivies d’une série de questions fermées pour mieux caractériser la nature de l’aura. Des auras ont été rapportés chez 58% des patients souffrant d’épilepsie localisée mais aussi chez 13% des patients atteints d’épilepsie généralisée.
Le cadre de l’unité de surveillance de l’épilepsie peut offrir de meilleures opportunités pour caractériser les symptômes dans un contexte bien défini syndromes d’épilepsie. En 2006, Boylan et ses collaborateurs ont étudié 154 patients adultes admis dans leur UEM pendant 1 an (3). On a demandé aux patients s’ils avaient «des symptômes quelques secondes ou quelques minutes avant leurs crises», suivi de descriptions en texte libre de ceux qui avaient signalé des symptômes. La présence d’une aura signalée ne distinguait pas les personnes atteintes d’épilepsie focale de celles atteintes d’épilepsie généralisée. En tout, 70 % des personnes atteintes d’épilepsie généralisée ont signalé des symptômes d’aura. Dans cet échantillon relativement restreint, certaines auras se sont révélées spécifiques aux patients souffrant d’épilepsie focale (p. ex. hallucinations auditives, déjà-vu), mais d’autres, comme une sensation de montée épigastrique, ont été signalées dans les deux groupes.
Certains auteurs, y compris ce rapport de Boylan, ont admis la myoclonie ou d’autres symptômes objectifs comme des auras. Pourtant, ces rapports suggèrent qu’il existe une prévalence relativement élevée de symptômes de type aura chez les patients atteints de épilepsie généralisée qui est «supposée» avoir une altération de la conscience à la suite d’une crise. Comment peut-on expliquer cela?
Parallèlement à ces rapports sur les auras dans l’épilepsie généralisée, on comprend de plus en plus que le terme «généralisé» peut être un abus de langage. Cela a été un élément du débat sur la classification des crises, avec le terme «généralisé» maintenant reconnu comme n’étant pas vraiment généralisé, mais «se produisant dans des réseaux bilatéraux distribués et s’engageant rapidement» (4). Une étude intensive de l’épilepsie généralisée donne souvent des résultats focaux. La sémiologie clinique des crises généralisées dès l’apparition des crises comprend généralement des caractéristiques focales telles que ou myoclonie asymétrique (5). L’EEG de surface contient fréquemment des décharges d’ondes de pointe focales et généralisées (6). L’EEG à matrice dense montre un début ictal plus focal dans certaines crises présumées généralisées (7), et les études IRMf et MEG identifient des implication corticale dans les décharges d’ondes de pointe (8, 9). Il est possible que certains réseaux thalamocorticaux puissent être opérationnels dans certaines crises généralisées, produisant un moteur focal symptômes lorsqu’il y a une plus grande implication des réseaux frontaux et auras visuelles lorsque les réseaux postérieurs sont préférentiellement impliqués (10).
Les travaux récents de Dugan et de ses collègues s’appuient sur des études antérieures sur les auras dans les épilepsies généralisées. Les auteurs ont exploité les données détaillées obtenues auprès d’un grand nombre de patients inscrits au projet Epilepsy Phenome / Genome. Une définition stricte de l’épilepsie généralisée a été utilisée, et une population d’épilepsie focale également bien définie a été identifiée à des fins de comparaison. Un entretien semi-structuré a commencé par des questions ouvertes sur les symptômes avant les crises et suivi par une série de questions fermées chez tous les sujets. Les symptômes évocateurs d’une activité épileptique généralisée (myoclonie, absence) ont été exclus, de même que les symptômes non spécifiques, tels que des étourdissements ou de la fatigue. Parmi les personnes atteintes d’épilepsie généralisée, 21,3% ont rapporté des auras lors d’un interrogatoire ouvert. Ceux qui signalaient des auras étaient plus âgés et avaient subi plus de crises, ce qui suggère qu’une plus grande expérience des crises pourrait conduire à une meilleure identification des auras. Les auras les plus fréquemment rapportées chez les patients souffrant d’épilepsie généralisée étaient des sensations céphaliques ou un raidissement ou des tremblements des membres, mais des auras généralement associées à l’épilepsie focale – y compris des phénomènes de déjà-vu, visuels et auditifs – ont également été signalées. Lors d’un interrogatoire fermé, 64,3% de ces patients atteints d’épilepsie généralisée ont signalé des symptômes d’aura. En comparaison, 39,9% des patients atteints d’épilepsie focale ont rapporté des auras lors d’un interrogatoire ouvert, et 68,4% lors d’un interrogatoire fermé.
Ainsi, les patients atteints d’épilepsie généralisée rapportent fréquemment des auras, y compris celles généralement associées aux l’épilepsie, et dans cette étude étaient aussi susceptibles que les personnes atteintes d’épilepsie focale de signaler les auras sur des questions fermées. On pourrait faire valoir que les questions fermées pourraient inciter des patients suggestibles, mais il y a au moins deux contre-arguments à cela: Premièrement, les questions fermées pourraient plutôt aider les patients qui ont des difficultés à articuler les symptômes qu’ils éprouvent avant les crises. Deuxièmement, les neurologues utilisent fréquemment des questions fermées lors des entretiens avec les patients, de sorte que les résultats de l’entrevue structurée peuvent refléter la pratique clinique.Les auras chez les patients atteints d’épilepsie généralisée peuvent en fait être sous-estimés dans la pratique clinique, car les cliniciens peuvent être biaisés dans leur utilisation des questions fermées, explorant moins souvent les symptômes de pré-crise chez les patients chez lesquels le clinicien forme une hypothèse d’épilepsie généralisée.
La présente étude fournit des preuves supplémentaires dans une population d’épilepsie relativement importante et bien caractérisée, que les auras dans l’épilepsie généralisée sont relativement fréquentes. Les défauts de la construction «généralisée» des épilepsies généralisées peuvent sous-tendre les aspects apparemment focaux de l’EEG, de la sémiologie, de l’imagerie fonctionnelle – et des auras signalées – chez les patients souffrant d’épilepsie généralisée. Une prise de conscience du fait que les auras sont fréquentes dans l’épilepsie généralisée aidera à indûment biaisé par les auras vers le diagnostic d’épilepsie focale.