Polychondrite récurrente

Bien que tout cartilage du corps puisse être affecté chez les personnes atteintes de polychondrite récurrente, dans de nombreux cas, la maladie affecte plusieurs zones tout en en épargnant d’autres. La maladie peut être variable dans ses signes et symptômes, entraînant un diagnostic difficile qui peut conduire à une reconnaissance retardée de plusieurs mois, années ou décennies.Les symptômes conjoints sont souvent l’un des premiers signes de la maladie avec une inflammation du cartilage initialement absente dans près de la moitié. les cas.

Maladies associéesModifier

Il existe plusieurs autres maladies qui se chevauchent associées à la RP, qui doivent également être prises en compte. Environ un tiers des personnes atteintes de RP pourraient être associées à d’autres maladies auto-immunes, vasculites et troubles hématologiques. La vascularite systémique est l’association la plus courante avec la RP, suivie de la polyarthrite rhumatoïde et du lupus érythémateux disséminé.Le tableau suivant présente les principales maladies associées à la RP.

Inflammation du cartilageModifier

Inflammation du cartilage ( techniquement connue sous le nom de chondrite) récidivante est très caractéristique de la maladie et est nécessaire pour le diagnostic de la RP. Ces épisodes récurrents d’inflammation au cours de la maladie peuvent entraîner une dégradation et une perte de cartilage. Les signes et symptômes de l’inflammation du cartilage dans diverses parties du corps seront d’abord décrits.

EarEdit

L’inflammation du cartilage de l’oreille est un symptôme spécifique de la maladie et affecte la plupart des gens. Il est présent chez environ 20% des personnes atteintes de RP lors de la présentation et chez 90% à un moment donné. Les deux oreilles sont souvent touchées mais l’inflammation peut alterner entre les deux oreilles lors d’une rechute. Il est caractéristique que toute la partie externe de l’oreille, à l’exception du lobe de l’oreille, soit gonflée, rouge, ou moins souvent violacée, chaude et douloureuse au toucher léger.

L’inflammation de l’oreille dure généralement quelques jours ou plus, rarement quelques semaines, puis se résout spontanément et se reproduit à divers intervalles. En raison de la perte de cartilage, une déformation de l’oreille du chou-fleur peut survenir après plusieurs poussées. La partie externe de l’oreille peut être souple ou durcie par des calcifications du tissu cicatriciel qui remplace le cartilage. Ces déformations de l’oreille du chou-fleur surviennent chez environ 10% des personnes atteintes de RP.

NoseEdit

L’inflammation du cartilage du nez implique l’arête du nez et est souvent moins marquée que le oreilles. Les statistiques montrent que cette manifestation clinique est présente chez 15% des personnes atteintes de RP et survient à un moment donné chez 65% des personnes atteintes de RP.L’obstruction nasale n’est pas une caractéristique commune. L’atrophie peut éventuellement se développer secondairement au cours de la maladie, cela semble graduel et n’est pas facilement remarqué. Cela peut entraîner un affaissement de la cloison nasale avec une déformation du nez en selle, ce qui est indolore mais irréversible.

Voies respiratoiresModifier

L’inflammation se produit dans les cartilages laryngé, trachéal et bronchique. Ces deux sites sont impliqués chez 10% des personnes atteintes de RP au moment de la présentation et 50% au cours de cette maladie auto-immune, et sont plus fréquents chez les femmes. L’atteinte des cartilages laryngotrachéobronchiques peut être grave et potentiellement mortelle; elle provoque un tiers de tous les décès chez les personnes atteintes de RP. La chondrite laryngée se manifeste par une douleur au-dessus de la glande thyroïde et, plus important encore, par une dysphonie avec une voix rauque ou une aphonie transitoire. Comme cette maladie est récidivante, une inflammation récurrente du larynx peut entraîner une laryngomalacie ou une sténose laryngée permanente avec dyspnée inspiratoire pouvant nécessiter une trachéotomie d’urgence comme mesure temporaire ou permanente.

L’atteinte trachéobronchique peut ou non être accompagnée d’une chondrite laryngée et est potentiellement la manifestation la plus grave de la RP.

Les symptômes consistent en une dyspnée, une respiration sifflante, une toux non productive et des infections récurrentes, parfois graves, des voies respiratoires inférieures. Une insuffisance respiratoire obstructive peut se développer à la suite de l’une ou l’autre rétrécissement trachéal ou bronchique permanent ou chondromalacie avec effondrement expiratoire de l’arbre trachéobronchique. Il a été démontré que l’endoscopie, l’intubation ou la trachéotomie accélèrent la mort.

RibsEdit

L’atteinte des cartilages costaux entraîne une costochondrite. Les symptômes comprennent une douleur à la paroi thoracique ou, moins souvent, un gonflement du cartilage impliqué. L’atteinte des côtes est observée chez 35% des personnes atteintes de RP mais est rarement le premier symptôme.

Autres manifestationsModifier

La polychondrite récidivante peut affecter de nombreux systèmes organiques du corps. Au début, certaines personnes atteintes de la maladie peuvent n’avoir que des symptômes non spécifiques tels que fièvre, perte de poids et malaise.

JointEdit

Le deuxième résultat clinique le plus courant de cette maladie est la douleur articulaire avec ou sans arthrite, après une chondrite, toutes les articulations synoviales peuvent être atteintes.

Lors de la présentation, environ 33% des personnes présentent des symptômes articulaires qui impliquent une polyarthralgie et / ou une polyarthrite ou une oligoarthrite qui affecte diverses parties du corps et qui semblent souvent épisodiques, asymétriques, migratoires et non déformantes. Les sites d’implication les plus courants sont les articulations métacarpo-phalangiennes, les articulations interphalangiennes proximales et les genoux. Viennent ensuite les chevilles, les poignets, les articulations métatarsophalangiennes et les coudes. Toute atteinte du squelette axial est considérée comme très rare. Les tests de dépistage du facteur rhumatoïde sont négatifs chez les personnes atteintes de RP, sauf en cas de comorbidité avec la PR.

Moins souvent, il a été rapporté que les personnes peuvent souffrir d’arthralgie, de monoarthrite ou de polyarthrite chronique qui imite la polyarthrite rhumatoïde , conduisant à un diagnostic difficile de cette maladie. L’apparition d’érosions et de destruction, cependant, est extrêmement rare et cela peut plutôt indiquer la polyarthrite rhumatoïde comme cause.

Des maladies et une inflammation des tendons ont été signalées chez un petit nombre de personnes atteintes de RP. Au cours de l’évolution de la maladie, environ 80% des personnes développent des symptômes articulaires.

EyeEdit

L’atteinte oculaire est rarement le symptôme initial mais se développe chez 60% des personnes atteintes de RP. Les formes les plus courantes d’atteinte oculaire sont généralement légères et consistent souvent en une épisclérite et / ou une sclérite unilatérale ou bilatérale, souvent antérieure et pouvant être persistante ou récidivante. La sclérite nécrosante est extrêmement rare. Moins souvent, une conjonctivite survient.Il existe également d’autres manifestations oculaires chez les personnes atteintes de RP, notamment la kératoconjonctivite sèche, la kératite périphérique (rarement avec ulcérations), l’uvéite antérieure, la vascularite rétinienne, la proptose, l’œdème des paupières, le kératocône, la rétinopathie, l’iridocyclite et l’ischémie névrite optique pouvant conduire à la cécité. La cataracte est également rapportée en relation soit avec la maladie, soit avec une exposition aux glucocorticoïdes.

NeurologicalEdit

L’atteinte du système nerveux périphérique ou central est relativement rare et ne survient que chez 3% des personnes atteintes de RP, et est parfois observée en relation avec une vascularite concomitante. Les manifestations neurologiques les plus courantes sont des paralysies des nerfs crâniens V et VII. Une hémiplégie, une ataxie, une myélite et une polyneuropathie ont également été rapportées dans la littérature scientifique. dans certains cas.

KidneyEdit

L’atteinte du rein peut être causée par des lésions du parenchyme rénal primaire, ou une vascularite sous-jacente, ou une autre maladie auto-immune associée. L’atteinte rénale réelle est assez rare, des taux de créatinine élevés sont signalés chez environ 10% des personnes atteintes de RP et des anomalies des analyses d’urine chez 26%. L’atteinte rénale indique souvent un pronostic plus défavorable, avec un taux de survie à 10 ans de 30%. Le résultat histopathologique le plus courant est une légère prolifération mésangiale, qui est suivie d’une glomérulonéphrite nécrosante focale et segmentaire avec croissants. D’autres anomalies trouvées incluent la glomérulosclérose, la néphropathie à IgA et la néphrite interstitielle. Les études d’immunofluorescence révèlent le plus souvent de faibles dépôts de C3, d’IgG ou d’IgM dans le mésangium principalement.

Symptômes constitutionnelsModifier

Ces symptômes peuvent consister en asthénie, fièvre, anorexie et perte de poids. Ils surviennent principalement lors d’une poussée de maladie grave.

OthersEdit

• Peau et muqueuses: 20 à 30% des personnes atteintes de polychondrite récurrente ont une atteinte cutanée, y compris des ulcères aphteux, génitaux ulcères et un certain nombre d’éruptions cutanées non spécifiques, notamment l’érythème noueux, le vécu réticulé, l’urticaire et l’érythème polymorphe.
• Système cardiovasculaire: la polychrondrite récidivante peut provoquer une inflammation de l’aorte. Elle peut également provoquer des valves cardiaques qui fuient (régurgitation valvulaire aortique dans 4 à 10%, régurgitation valvulaire mitrale dans 2%).