La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est également connue sous le nom de maladie des neurones moteurs, maladie de Lou Gehrig et maladie de Charcot (en Europe). La SLA est une maladie des «neurones moteurs», les cellules qui initient et contrôlent le mouvement des muscles. Les motoneurones sont caractérisés comme « supérieurs » s’ils proviennent du cerveau, et « inférieurs » s’ils proviennent de la moelle épinière. La SLA affecte à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs, bien que chaque personne atteinte de SLA ait des quantités variables de maladie des neurones moteurs supérieurs et inférieurs. La maladie du motoneurone supérieur provoque une raideur, appelée «spasticité». La maladie des neurones moteurs inférieurs entraîne une faiblesse, une perte de muscle («atrophie») et des contractions musculaires («fasciculations»). La SLA peut commencer par des anomalies des motoneurones supérieurs ou inférieurs. La SLA « bulbaire », également appelée paralysie bulbaire progressive, affecte de manière proéminente les muscles impliqués dans la parole, la déglutition et les mouvements de la langue.
La sclérose latérale primaire (PLS) est une variante de la SLA qui affecte uniquement les motoneurones supérieurs. Les personnes atteintes de PLS ont des problèmes de raideur sévère («spasticité») qui peuvent affecter leur capacité à parler, à avaler et à marcher.
L’atrophie musculaire progressive (PMA) affecte uniquement les neurones moteurs inférieurs, entraînant une faiblesse et une perte de masse musculaire («atrophie»).
La PLS et la PMA sont considérées comme des variantes de la SLA, et les personnes atteintes de ces troubles peuvent progresser pour développer une véritable SLA.