Complications spécifiques
STÉNOSE AORTIQUE
Quatre rapports définissent les caractéristiques cliniques et pathologiques de la sténose valvulaire aortique bicuspide, trois basés sur des données d’autopsie5822 et un sur des échantillons chirurgicaux.23 Il existe un large accord sur le fait qu’environ 50% des adultes atteints de sténose aortique sévère ont une valve aortique bicuspide. Les valves aortiques bicuspides sévèrement sténosées sont très rigides en raison de la fibrose et de la calcification abondante, mais ne sont pas rétrécies.82023 La calcification et la fibrose (et donc la détérioration de la fonction valvulaire) sont liées à l’âge.23 Dans une série clinique, un tiers des patients initialement asymptomatiques avec une aortique bicuspide la valve s’est détériorée pendant une période moyenne de 10,9 ans.24 Des études échocardiographiques2526 ont montré que la sclérose valvulaire commence dans la deuxième décennie et que la calcification est de plus en plus importante à partir de la quatrième décennie; le gradient moyen de la valve aortique augmente simultanément de 18 mm Hg par décennie. La sténose progressait plus rapidement (27 mm Hg par décennie) si les cuspides étaient asymétriques en taille et en localisation antéropostérieure.26 Dans un deuxième rapport, 27 de 31 patients avec une valve initialement fonctionnelle normale (gradient moyen < 25 mm Hg), quatre ont eu une augmentation indéfinie du gradient et trois ont nécessité une chirurgie de la valve aortique pendant un suivi médian de 21 mois. Le cholestérol à lipoprotéines sériques de basse densité élevé, les lipoprotéines sériques élevées (a) et le tabagisme sont des facteurs de risque indépendants de sténose aortique et contribuent vraisemblablement à la détérioration liée à l’âge.28
La valve aortique bicuspide est l’étiologie la plus courante de la sténose aortique. entre 60 et 75 ans (59% des cas); elle en était également la cause chez 40% des moins de 60 ans et 32% des personnes âgées de plus de 75 ans.8 La relation entre l’âge et la sténose de la valve aortique bicuspide a également été mise en évidence dans une autre série d’autopsies26: elle est survenue chez 15% des individus âgés de 20 à 29 ans, 55% de 40 à 49 ans et 73% de plus de 70 ans. De même dans une série chirurgicale, il est survenu chez 14% des patients âgés de 40 à 49 ans, 30% âgés de 50 à 59 ans et 35% âgés de 60 à 69 ans.23
Patients présentant une sténose aortique secondaire à une la valve aortique bicuspide nécessite le remplacement de la valve aortique cinq ans avant ceux qui ont une valve aortique tricuspide (59 (9) ans contre 64 (9) ans (moyenne (ET))) .25 La valve aortique unicommissurale se détériore plus rapidement que la valve aortique bicuspide10: le l’âge moyen au décès ou au remplacement de la valve aortique chez 21 patients, 13% d’une cohorte de valves congénitales anormales ayant survécu à l’enfance, était de 44 ans (de 16 à 62 ans).
Bien que la plupart des cas de sténose aortique se produisent chez les adultes, des problèmes graves peuvent survenir au cours de la petite enfance. Les valves aortiques bicuspides ou unicommissurales sont responsables de 80 à 95% des cas de valvulopathie aortique détectés au début de la vie.2930 La sténose aortique de la petite enfance peut être rapidement progressive31 mais la détérioration sur une période de plusieurs années plus habituel. Dans une étude portant sur 239 patients nés avec une sténose aortique32 (à l’exclusion de la «sténose légère» et probablement aussi des valves aortiques bicuspides fonctionnant normalement), 95% de ceux avec un gradient initial de 41–80 mm Hg et 30% avec un gradient moindre sont devenus symptomatiques après une moyenne de 9,2 ans. Après une chirurgie ou une valvoplastie dans l’enfance, 26% ont nécessité une intervention supplémentaire après environ 10 ans33 et 39% après 18 ans.34 Il est probable que la plupart des patients symptomatiques dans l’enfance auront besoin d’une deuxième opération avant l’âge de 40 ans.
REGURGITATION AORTIQUE
L’étiologie de la régurgitation aortique chez les patients ayant une valve aortique bicuspide est plus complexe que celle de la sténose aortique. Elle peut survenir isolément35, généralement à la suite d’un prolapsus de la plus grande des cuspides de taille inégale, 1 mais aussi en association avec une dilatation de la racine aortique, une coarctation de l’aorte 38 ou une endocardite infectieuse.6
La régurgitation d’une valve aortique bicuspide (ou tricuspide) peut provoquer une dilatation diffuse de l’aorte ascendante. La régurgitation aortique inverse, secondaire à la dilatation radiculaire, se produit également. Cela résulte spécifiquement de la perturbation ou de la dissolution du tissu élastique dans l’anneau aortique supérieur (jonction sinotubulaire), car cette structure fournit le support principal pour les cuspides valvulaires.36 Lorsque cela se produit en association avec une valve aortique bicuspide, les cuspides sont généralement de taille égale . Environ la moitié des jeunes adultes ayant une valve aortique bicuspide ont une dilatation de la racine aortique39 et sont donc des candidats potentiels à une régurgitation aortique résultante.
En tant que phénomène isolé, une valve aortique bicuspide est une cause relativement rare de régurgitation aortique sévère (entre 1,5% 35 et 10,7% 37), mais l’incidence trouvée dans diverses études augmente significativement si l’on ajoute des cas avec pathologie associée – de 1,5% à 10%, 5 de 8% à 21%, 35 et de 3% à 40%.20En raison de la diminution de l’incidence des cardiopathies rhumatismales, il semble que la valve aortique bicuspide puisse être associée, directement ou indirectement, à la majorité des cas de régurgitation aortique sévère.2136
Probablement à cause de son association avec la coarctation de l’aorte, et en particulier avec une endocardite infectieuse, les patients avec régurgitation aortique meurent ou subissent une intervention chirurgicale à un âge plus précoce que ceux avec sténose aortique: en série autopsie, 35 ans21v 46 ans5; en série chirurgicale, 48 ans9 contre 59 ans.23
ENDOCARDITE INFECTIVE
Entre 10% et 30% des valves aortiques bicuspides développent une endocardite infectieuse, 679264041 et 25% des cas d’endocardite infectieuse se développent sur une valve aortique bicuspide.1115 Ces chiffres sont basés sur des séries de cas sélectionnées et l’incidence réelle est probablement moindre. La valve aortique bicuspide en tant que substrat de l’endocardite infectieuse est principalement une complication chez les enfants et les jeunes adultes. Elle a été la cause du décès chez 55% des patients âgés de moins de 30 ans, mais chez seulement 13% de ceux âgés de plus de 70 ans21. Dans la petite enfance et l’enfance, quatre lésions — tétralogie de Fallot, communication interventriculaire, valve aortique bicuspide et mitrale prolapsus valvulaire – sont le substrat dans 80 à 90% des cas.42-44 Chez les enfants, la valve aortique bicuspide peut être la deuxième après la tétralogie de Fallot par ordre d’importance42, et chez les jeunes adultes, elle est comparable au prolapsus valvulaire mitral. L’endocardite infectieuse est responsable entre 43% 9 et 60% 35 des cas de régurgitation aortique sévère chez les patients présentant une valve aortique bicuspidienne, résultat d’une perforation cuspide dans la majorité des cas.16 La valve aortique bicuspide est le site habituel de végétations chez les patients avec coarctation de l’aorte qui ont une endocardite infectieuse.
DISSECTION AORTIQUE
La dissection de l’aorte a été la cause de décès dans entre 19% 38 et 23% 45 des cas de coarctation de la aorte à l’époque préchirurgicale, mais dans 50% des cas lorsqu’il y avait coexistence d’une valve aortique bicuspide.38 Une valve aortique bicuspide est présente dans 1% 46 à 13% 2 des cas non sélectionnés de dissection aortique. Dans trois autres grandes séries, le chiffre était d’environ 7%, 47-49 mais dans 15% des dissections proximales.49 La présence d’une valve aortique bicuspide multiplie par neuf le risque de dissection (6,14% contre 0,67%), et il s’élève à 18 fois s’il y a une valve aortique unicommissurale (12,5% contre 0,67%) .49 La dissection aortique survient à un plus jeune âge chez les patients avec une valve aortique bicuspide (54 contre 62 ans) .47 Dans une étude, elle est survenue une décennie plus tôt avec une bicuspide. qu’avec la valve aortique tricuspide, et deux décennies plus tôt avec une valve aortique unicommissurale.50 Vingt-quatre pour cent d’un groupe de patients décédés d’une dissection aortique avant l’âge de 40 ans avaient une valve aortique bicuspide, 51 et 13% des (jeunes) personnel militaire.2 La plupart des patients ayant une dissection aortique souffrent d’hypertension, 46-4850, ce qui explique la forte incidence de dissection lorsque la valve aortique bicuspide et la coarctation coexistent. La dissection aortique se produit généralement en présence d’une valve aortique bicuspide fonctionnant normalement4950 mais elle peut également se produire avec des valves aortiques bicuspides sténosées47 et après le remplacement de la valve aortique, à un site éloigné de l’accès chirurgical à la valve52. , survient chez 50 à 60% des patients avec une valve aortique bicuspide fonctionnant normalement3953 et a été rapportée aussi souvent avec des valves aortiques bicuspides fonctionnant normalement que chez des patients avec une régurgitation aortique légère associée ou une sténose aortique légère à modérée.54
La raison de l’incidence élevée de dissection aortique chez les patients présentant une valve aortique bicuspide n’est pas claire. Bien que la susceptibilité des patients atteints du syndrome de Marfan à développer une dissection aortique ait été attribuée à la nécrose médiale kystique, l’opinion actuelle est que les différences histologiques entre les aortes manifestement anormales et le processus normal de vieillissement ne sont que quantitatives. Les patients présentant des changements plus extrêmes sont maintenant déclarés avoir des aortes «génétiquement inférieures» qui ont tendance à se dilater en réponse aux effets de stress hémodynamiques normaux (et anormaux ).55 Il en va probablement de même pour les personnes ayant des valves aortiques bicuspides. Même avant ces observations, l’incidence rapportée de nécrose médiale chez les patients présentant des valves aortiques bicuspides et une dissection aortique variait considérablement.24750
Environ 40% des patients atteints du syndrome de Marfan ont une dissection aortique, mais seulement 5% des patients ayant une valve aortique bicuspide. Cependant, comme la prévalence de la valve aortique bicuspide est beaucoup plus élevée (1–2% contre 0,01%), il s’agit de l’étiologie la plus courante.4850