Syndrome de Lennox-Gastaut

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Qu’est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est un trouble épileptique. Les enfants atteints de LGS auront:

  1. plusieurs types différents de crises
  2. un certain degré de déficience intellectuelle
  3. des résultats anormaux sur un EEG (un test pour voir ondes cérébrales / activité électrique)

La LGS commence chez les enfants quand ils « ont 3 à 5 ans. C’est » une condition permanente qui nécessite un niveau élevé de soins.

Quels types de crises se produisent dans le syndrome de Lennox-Gastaut?

Les différents types de crises dans le LGS peuvent provoquer une variété de symptômes.

Types de crises

Crises toniques :

  • les muscles deviennent soudainement raides
  • durent environ 20 secondes
  • impliquent généralement les deux côtés du corps
  • se produisent souvent pendant dormir

Crises atoniques:

  • les muscles deviennent brièvement et inopinément faibles ou boiteux (appelés «attaques de chute»)
  • durent moins de 20 secondes
  • peuvent impliquer tout le corps ou seulement certaines parties
  • après la crise, l’enfant récupère rapidement

Autres types:

  • Atypique crises d’absence: regarder des sorts avec cligner des yeux, claquer ou mâcher, se frotter les mains (appelées automatismes)
  • Crises myocloniques: brèves contractions ou secousses musculaires dans le cou, les épaules, les bras et le visage
  • Crises tonico-cloniques: convulsions avec secousses rythmiques, muscles rigides, perte de conscience et yeux qui roulent en arrière

Quelles sont les causes du syndrome de Lennox-Gastaut?

Lennox- Le syndrome de Gastaut peut être causé par plusieurs conditions. Par exemple, une lésion cérébrale précoce due à une infection ou un traumatisme, des causes génétiques ou des malformations cérébrales peuvent toutes conduire au LGS.

Parfois, le LGS n’a pas de cause claire.

Comment va Lennox-Gastaut Syndrome diagnostiqué?

Le LGS est diagnostiqué par un neurologue pédiatrique (un médecin spécialisé dans les problèmes du cerveau, de la colonne vertébrale et du système nerveux). Les tests incluent:

  • EEG. Les enfants atteints de LGS auront un modèle montrant «des pics et des ondes lents généralisés».
  • VEEG, ou électroencéphalographie vidéo (EEG avec enregistrement vidéo)
  • CAT scan et IRM pour regarder à l’intérieur du cerveau

Comment le syndrome de Lennox-Gastaut est-il traité?

Les convulsions dans le LGS ne répondent généralement pas bien aux médicaments. Les autres traitements incluent:

  • neurostimulation (un dispositif qui stimule les nerfs pour arrêter les crises)
  • le régime cétogène (un régime strict riche en graisses et en glucides)
  • chirurgie, comme la callosotomie du corps où la Le « pont » qui relie les deux hémisphères cérébraux est coupé. Cela fonctionne mieux pour les crises toniques et atoniques, et pourrait ne pas aider les autres types de crises.

Comment puis-je aider mon enfant?

Prendre soin d’un enfant atteint de LGS peut être un défi. Travaillez avec l’équipe de soins de votre enfant pour organiser les rendez-vous et les thérapies nécessaires.

Assurez-vous que vous et les autres adultes et soignants (famille membres, baby-sitters, enseignants, coachs, etc.) savoir quoi faire pendant une crise. Votre enfant devra peut-être porter un casque pour éviter les blessures à la tête pendant les crises.

Révisé par: Harry T. Chugani, MD
Date de révision: octobre 2017

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