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Qu’est-ce que le syndrome du cœur hypoplasique gauche (HLHS)?
Le syndrome du cœur hypoplasique gauche (HLHS) est une anomalie congénitale rare de le cœur d’un bébé. Le côté gauche du cœur ne se développe pas comme il se doit, ce qui le rend plus petit et plus faible que la normale.
Le côté gauche du cœur est censé pomper le sang vers le corps . Mais le cœur d’un bébé avec HLHS ne peut pas faire le travail. Cela rend un bébé très malade. Sans médicaments et sans une série de trois chirurgies pour reconstruire le cœur, les bébés atteints de HLHS ne survivront pas.
Le côté gauche du cœur ne peut pas être réparé, le but des chirurgies est donc de reconstruire des pièces du cœur et «redirige» la façon dont le sang circule vers et depuis le corps.
Peu de temps après la naissance, un bébé atteint de HLHS a besoin de soins 24 heures sur 24 dans un hôpital pendant les premières semaines ou les premiers mois de sa vie .
Comment fonctionne le cœur?
Le cœur est un muscle qui pompe le sang. Il agit comme deux pompes en une. Les pompes sont appelées ventricules et chacune a un travail important:
- Le ventricule droit reçoit le sang du corps et le pompe de l’artère pulmonaire vers les poumons.
Dans les poumons, le sang se remplit d’oxygène et élimine le dioxyde de carbone. - Le ventricule gauche prélève le sang des poumons et le pompe à travers l’aorte vers le corps.
Parce qu’il pompe le sang dans tout le corps, le ventricule gauche est une pompe plus puissante que le ventricule droit.
Que se passe-t-il dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique?
Avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique:
- Le ventricule gauche et l’aorte sont trop petits pour pomper suffisamment de sang vers le corps .
- Le ventricule droit, qui est uniquement censé pomper le sang vers les poumons, pompe le sang vers les poumons et le corps par une voie supplémentaire appelée artériose du canal persistant (PDA). Cela signifie que le ventricule droit est surchargé de travail.
- Les bébés atteints de HLHS naissent presque toujours avec une communication interauriculaire (TSA). Ceci est un trou dans la partie supérieure du cœur. Il permet au sang contenant de l’oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène. Ensuite, le ventricule droit pompe le sang vers les poumons et le corps.
Quels sont les signes & Symptômes du syndrome hypoplasique du cœur gauche?
Quelques heures à un jour environ après la naissance, un nouveau-né avec un HLHS non diagnostiqué peut avoir:
- difficulté à respirer
- coloration bleue ou grisâtre de la peau et des ongles
- difficulté à se nourrir
- léthargie (très peu d’activité)
- faible pouls dans les bras et les jambes
- quelques couches mouillées
Quelles sont les causes du syndrome hypoplasique du cœur gauche?
HLHS est une anomalie congénitale qui se produit quand un bébé grandit dans l’utérus. Personne ne sait exactement ce qui le cause, mais il pourrait avoir un mélange de causes, y compris les gènes du bébé (ADN).
Comment diagnostique-t-on le syndrome hypoplasique du cœur gauche?
Hypoplasie le syndrome du cœur gauche peut être diagnostiqué par:
- une échographie prénatale
- une radiographie pulmonaire
- un électrocardiogramme
- une échocardiographie
- oxymétrie de pouls
Comment le syndrome hypoplasique du cœur gauche est-il traité?
Le HLHS est d’abord traité avec des médicaments, puis une série de trois chirurgies. Sans chirurgie, un bébé ne survivra pas. Le traitement du HLHS commence dès la naissance du bébé.
Médicaments
Le traitement immédiat comprend un médicament appelé prostaglandine. La prostaglandine maintient le PDA ouvert pour que l’oxygène puisse pénétrer dans le corps.
Certains bébés ont besoin d’autres médicaments pour aider à équilibrer la quantité de sang qui va dans les poumons et celle qui va dans le corps.
De plus, si le TSA est trop petit, il peut être agrandi. Cela se fait avec une procédure de cathétérisme cardiaque ou par chirurgie.
Les chirurgies
Parce que le ventricule gauche et l’aorte sont trop petits, les objectifs des chirurgies sont de:
- Utilisez le ventricule droit pour pomper de l’oxygène vers le corps.
- Envoyez le sang provenant du corps directement vers les poumons sans avoir à passer par le cœur.
Les chirurgies se font par étapes au fur et à mesure que le bébé grandit. Il s’agit (dans l’ordre):
- Procédure Norwood
- Procédure Glenn
- Procédure Fontan
Regard vers l’avenir
Participer activement au plan de soins de votre enfant peut vous aider à vous sentir plus en contrôle.
- Prenez les choses un jour à la fois.
- Faites appel à votre équipe de soins pour vous guider dans la prise en charge de votre enfant, la préparation pour la chirurgie, la convalescence et plus encore. Si vous avez des questions, posez-les.
- Apprenez des autres. Trouvez un groupe de soutien pour les familles avec lesquelles un problème cardiaque ou parlez à d’autres parents dont les enfants ont subi une chirurgie cardiaque.Les groupes de soutien comprennent:
- le National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Acceptez l’aide lorsque vous le pouvez et faites appel à votre entourage pour obtenir de l’aide.
- Tenez un journal pour enregistrer vos questions pour l’équipe médicale.
- Associez-vous à votre équipe de soins pour relever les défis à venir.