Syndrome transfusionnel jumeau à jumeau


Quelle est sa fréquence?

Le TTTS survient chez environ 15% de tous les jumeaux identiques ou chez 6000 fœtus aux États-Unis chaque année. La condition peut également affecter les triplés et les grossesses d’ordre supérieur; cependant, il ne survient que chez les frères et sœurs identiques et jamais chez les frères.

Comment est-il diagnostiqué?

Le TTTS est diagnostiqué par échographie et peut se développer à tout moment pendant la grossesse, même dès le début comme quatre mois. Le TTTS est le plus dangereux au début de la grossesse lorsque l’accouchement n’est pas une option.
Les mères peuvent présenter les symptômes suivants, tous dus à l’excès de liquide amniotique autour du jumeau receveur:

  • essoufflement
  • sensation d’oppression dans l’abdomen ou expansion anormalement rapide de l’abdomen
  • gain de poids rapide
  • pression sur l’estomac
  • contractions prématurées

Que peut-il se passer avant la naissance?

En haut: Doppler normal de l’artère ombilicale.

Milieu: écoulement fin-diastolique absent: en diastole
(entre les contractions cardiaques), en avant f
bas à travers l’artère s’arrête (flèches) .

En bas: Flux fin-diastolique inversé: en
entre les contractions, le sang circule
vers l’arrière (flèches).

Le jumeau receveur est généralement plus gros et a trop de sang, ce qui augmente le risque d’insuffisance cardiaque. Ce jumeau produit un excès de liquide amniotique, ce qui est inconfortable pour la mère et peut provoquer une rupture prématurée des membranes («briser l’eau») ou un travail prématuré. L’excès de liquide peut également entraîner d’autres complications chez le jumeau receveur, comme le rétention de liquide autour des poumons ou du cœur, dans l’abdomen ou sous la peau.

Que peut-on faire avant la naissance?

Il existe quelques options pour traiter le TTTS avant la naissance, mais seuls les cas les plus graves doivent être traités par une intervention fœtale.
Observation, avec ou sans alitement. Si le TTTS survient au troisième trimestre, des mesures conservatrices et un accouchement précoce sont généralement recommandés. Il existe généralement moins de risques associés à un accouchement prématuré que intervention dans l’utérus.

  • Amnioreduction. En amnioreduction, une aiguille fine est utilisée pour retirer l’excès de liquide amniotique autour du jumeau receveur. Cette procédure peut diminuer le risque de rupture des membranes et d’accouchement prématuré, et peut al ainsi soulager temporairement la pression sur le cordon ombilical. L’amélioration de la réduction ne traite pas la cause du TTTS et peut devoir être répétée, car le liquide est susceptible de s’accumuler à nouveau. À chaque intervention, le risque de saignement, d’infection et de blessure aux membranes augmente. L’amélioration de la réduction est surtout utilisée lorsque le TTTS n’est pas suffisamment grave pour menacer les fœtus, comme moyen d’offrir du réconfort à la mère lorsque les activités quotidiennes et même la respiration deviennent un problème.
  • Chirurgie fœtale au laser. La chirurgie fœtale au laser est le seul traitement qui cible la cause du TTTS. Dans cette procédure, une fibre laser enfermée dans un long télescope fin est insérée dans l’utérus pour séparer les vaisseaux sanguins du placenta qui vont d’un jumeau à l’autre. Pour les TTTS sévères, la chirurgie fœtale au laser donne de meilleurs résultats que les autres traitements, et il y a moins de complications et moins de cas de lésions cardiaques et cérébrales graves chez les jumeaux. La séparation des vaisseaux sanguins protège également un fœtus des effets néfastes de la mort de l’autre jumeau. Il existe toujours un risque que la procédure invasive elle-même provoque une rupture prématurée de la membrane et un travail prématuré. Cette chirurgie est l’option de traitement la plus agressive pour le TTTS, en particulier pour la mère. Bien que le risque maternel de chirurgie fœtale soit minime, des complications mineures et majeures peuvent survenir.

Quelles sont mes options d’accouchement?

Si un TTTS sévère se développe ou s’aggrave après 26 ans semaines de gestation, lorsque les bébés peuvent survivre en dehors de l’utérus, il est généralement préférable d’accoucher tôt. Une fois qu’ils sont nés, le syndrome est automatiquement arrêté (puisque les jumeaux ne sont plus connectés), mais les effets du syndrome peuvent ne pas disparaître tout de suite. Dans la plupart des cas, ils sont mieux traités après la naissance dans l’unité de soins intensifs néonatals (USIN).
Si le syndrome s’améliore de lui-même – cela se produit dans environ 60 pour cent des cas de TTTS à un stade précoce – ou si une chirurgie au laser a été effectuée , la plupart des médecins préfèrent encore accoucher les bébés quelques semaines avant la fin du terme (entre 36 et 37 semaines) pour éviter d’autres complications. Même après une chirurgie endoscopique au laser, une césarienne n’est pas nécessaire, sauf pour des raisons obstétricales, qui peuvent être fréquentes dans les grossesses gémellaires.

Quel est le résultat à long terme?

Quand TTTS est grave et l’intervention fœtale n’est pas effectuée, un ou les deux jumeaux meurent dans presque tous les cas.Parce que les jumeaux sont reliés par des vaisseaux sanguins dans le placenta, la mort de l’un est souvent suivie de la mort de l’autre. Les jumeaux qui survivent peuvent subir de graves lésions cardiaques ou cérébrales. Si une chirurgie fœtale au laser est pratiquée, au moins un jumeau survit dans environ 80% des grossesses et les deux jumeaux survivent dans environ la moitié de celles-ci. Le résultat à long terme des survivants dépend du degré d’insuffisance cardiaque qui était présente avant l’intervention. La plupart des jumeaux qui survivent jusqu’à la naissance s’en tireront aussi bien que les autres nourrissons nés au même âge gestationnel. Cependant, la prématurité est courante chez les jumeaux, et encore plus chez les jumeaux qui souffrent de TTTS.

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