Nesta página:
- O que é acromegalia?
- Quão comum é a acromegalia?
- Quem tem maior probabilidade de desenvolver acromegalia?
- Quais são as complicações da acromegalia?
- Quais são os sintomas da acromegalia?
- O que causa a acromegalia?
- Como os médicos diagnosticam a acromegalia?
- Como os médicos tratam a acromegalia?
- Ensaios clínicos para acromegalia
O que é acromegalia?
A acromegalia é um distúrbio que ocorre quando o corpo produz hormônio do crescimento (GH) em excesso. Produzido principalmente na glândula pituitária, o GH controla o crescimento físico do corpo. Em adultos, muito desse hormônio faz com que os ossos, cartilagens, órgãos do corpo e outros tecidos aumentem de tamanho. Mudanças comuns na aparência incluem nariz, orelhas, mãos e pés aumentados ou inchados.
Quão comum é a acromegalia?
A acromegalia é rara. Os cientistas estimam que cerca de 3 a 14 em cada 100.000 pessoas foram diagnosticadas com acromegalia.1
Quem tem maior probabilidade de desenvolver acromegalia?
A acromegalia é mais frequentemente diagnosticada na meia-idade adultos, mas os sintomas podem aparecer em qualquer idade. Em crianças, o excesso de hormônio do crescimento causa uma doença chamada gigantismo, em vez de acromegalia. O gigantismo ocorre quando o excesso de GH começa antes do final da puberdade, quando as placas de crescimento das crianças se fundem ou fecham. Ter muito GH antes das placas de crescimento fecharem faz com que as crianças cresçam em altura.
Quais são as complicações da acromegalia?
A acromegalia é tratável na maioria das pessoas. Mas, como os sintomas aparecem lentamente, os problemas de saúde podem se desenvolver antes que o distúrbio seja diagnosticado e tratado.
Os problemas de saúde podem incluir
- diabetes tipo 2
- hipertensão
- doenças cardíacas
- apneia do sono
- artrite
- síndrome do túnel do carpo
- outras condições que afetam o ossos e músculos
Pessoas com acromegalia também têm um risco aumentado de pólipos de cólon, que podem evoluir para câncer de cólon se não forem removidos.
Algumas pessoas com acromegalia podem ter um condição genética que pode levar ao desenvolvimento de tumores em diferentes partes do corpo. O aumento do GH pode causar o crescimento desses outros tumores.
Não tratada, a acromegalia pode causar sérios problemas de saúde e morte precoce. Mas, quando tratados com sucesso, os sintomas geralmente melhoram e podem desaparecer completamente. A expectativa de vida pode voltar ao normal.2
Quais são os sintomas da acromegalia?
Os sintomas da acromegalia podem variar de pessoa para pessoa. Mudanças comuns na aparência física incluem
- mãos e pés que ficam maiores e inchados – você pode notar uma mudança no tamanho do anel ou do sapato, especialmente na largura do sapato
- lábios, nariz e língua fica maior
- alterações ósseas: sobrancelha e maxilar inferior projetam-se para fora, ponte do nariz fica maior e o espaço entre os dentes aumenta
- a pele torna-se espessa, áspera e oleosa
- aumento de suor e odor de pele
- voz torna-se mais profunda
- marcas de pele – pequenas manchas de pele geralmente da cor da pele com superfície elevada – podem ficar maiores ou mais escuras
Outros sintomas comuns incluem
- dores de cabeça
- dores nas articulações
- problemas de visão
O que causa a acromegalia?
A acromegalia se desenvolve quando a glândula pituitária libera muito GH no corpo durante um longo período de tempo. Quando o GH entra no sangue, isso sinaliza ao fígado para produzir outro hormônio, chamado fator de crescimento semelhante à insulina I (IGF-I). O IGF-I é o hormônio que realmente faz os ossos e os tecidos do corpo crescerem. Altos níveis desse hormônio também causam mudanças na forma como o corpo processa a glicose no sangue (açúcar no sangue) e lipídios (gorduras), o que pode causar diabetes tipo 2, hipertensão e doenças cardíacas.
Em mais de 9 em 10 casos, a acromegalia é causada por um tumor na glândula pituitária, denominado adenoma hipofisário.3 Mais raramente, a causa pode ser um tumor em outra parte do corpo.
Embora os cientistas don? Não sei o que faz com que esses tumores se desenvolvam, fatores genéticos podem desempenhar um papel. Em adultos jovens, a acromegalia foi associada a defeitos em certos genes.
Tumores da hipófise
Os tumores da hipófise são quase sempre benignos ou não cancerosos. Alguns tumores crescem lentamente e os sintomas de GH em excesso podem não ser notados por muitos anos. Outros tumores podem crescer rapidamente.
Dependendo de seu tamanho e localização, o tumor pode pressionar outro tecido hipofisário.Os possíveis efeitos incluem
- alterações na menstruação em mulheres
- disfunção erétil em homens
- alterações no hormônio tireoidiano, que podem afetar o peso, os níveis de energia, o cabelo e pele
- diminuições no cortisol, o que pode causar perda de peso, tonturas, cansaço, pressão arterial baixa e náuseas
Um tumor que aumenta de tamanho também pode pressione as partes próximas do cérebro. Isso pode levar a outros sintomas, como dores de cabeça e problemas de visão.
Alguns tumores hipofisários que criam o hormônio do crescimento também podem aumentar os níveis de outros hormônios no corpo. Por exemplo, o tumor pode produzir prolactina, o hormônio que estimula as glândulas mamárias a produzir leite. Isso pode levar à secreção do leite materno em mulheres.
Tumores não hipofisários
Raramente, a acromegalia é causada por tumores localizados no hipotálamo, uma pequena área do cérebro próxima à glândula pituitária, pâncreas , pulmões ou outras partes do tórax ou abdômen. Alguns desses tumores produzem eles próprios o hormônio do crescimento. Porém, com mais frequência, os tumores produzem o hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH), um hormônio que sinaliza à hipófise para produzir o hormônio do crescimento.
Como os médicos diagnosticam a acromegalia?
Exames de sangue
Os médicos geralmente diagnosticam a acromegalia solicitando dois exames de sangue que ajudam a determinar se o seu corpo está produzindo GH em excesso.
- Teste de IGF. Os níveis de GH no sangue podem mudar ao longo do dia. Uma maneira confiável de rastrear o GH no corpo é medindo o nível de IGF-I no sangue. Na maioria dos casos, um nível alto de IGF-I sugere que você tem acromegalia.
- Teste oral de tolerância à glicose. Para confirmar o diagnóstico, seu médico solicitará um teste oral de tolerância à glicose. Para este teste, você beberá um líquido açucarado. Um profissional de saúde testará seu sangue a cada meia hora por 2 horas para medir os níveis de hormônio do crescimento. O açúcar da bebida normalmente fará com que os níveis de GH caiam. Mas se seu corpo está produzindo muito hormônio, esses níveis não baixarão o suficiente, confirmando assim o diagnóstico de acromegalia.
Testes de imagem
Se o sangue Se os exames confirmarem que seu corpo está produzindo GH em excesso, seu médico fará exames de imagem para localizar e medir o tumor que pode estar causando o problema. Dois testes comumente usados são
- Ressonância magnética. O teste preferido para visualizar um tumor hipofisário é a ressonância magnética (MRI). A varredura de ressonância magnética usa ondas de rádio e ímãs para criar imagens detalhadas de seus órgãos internos e tecidos moles sem raios-x.
- Tomografia computadorizada. Se uma ressonância magnética não for uma boa opção para você (por exemplo, se você tiver um marca-passo ou outro implante que tenha metal), seu médico pode solicitar uma tomografia computadorizada (TC). A tomografia computadorizada usa uma combinação de raios-x e tecnologia de computador para criar imagens de seus órgãos e outras partes internas de seu corpo.
Se o teste de imagem não Para encontrar um tumor hipofisário, seu médico irá procurar por tumores não hipofisários como a causa de seus altos níveis de GH.
Como os médicos tratam a acromegalia?
As opções de tratamento incluem cirurgia, medicamentos e terapia de radiação. Os objetivos do tratamento são controlar o tamanho do tumor, retornar os níveis de GH e IGF-I ao normal, melhorar os sintomas e gerenciar os problemas de saúde relacionados. Nenhum tratamento é adequado para todos. Seu médico recomendará um plano de tratamento que funcione para você, dependendo de fatores como idade, tamanho do tumor, gravidade dos sintomas, níveis de GH e IGF-I e estado de saúde.
Cirurgia
Os médicos podem remover a maioria dos tumores hipofisários usando um método chamado cirurgia transesfenoidal. A operação é feita através do nariz e seio esfenoidal, um espaço oco no crânio atrás das passagens nasais e abaixo do cérebro. Duas abordagens para esta cirurgia são
- com um microscópio – uma ferramenta de ampliação
- com um endoscópio – um tubo fino e iluminado com uma pequena câmera
Em ambas as abordagens, o cirurgião usa imagens avançadas de ressonância magnética para examinar a área ao redor do tumor antes da cirurgia. Ele então faz um pequeno corte dentro de sua narina para ver a área e remover o tumor usando ferramentas especiais minúsculas. Na cirurgia microscópica, o cirurgião usa um microscópio para ampliar a área. Na cirurgia endoscópica, uma câmera endoscópica envia imagens para um monitor de televisão. Os riscos e resultados são semelhantes para ambas as abordagens.3
Quando o tumor que está criando muito GH não está localizado na glândula pituitária, outros tipos de cirurgia são usados para remover o tumor. A remoção desses tumores não hipofisários também reduz os níveis de GH e melhora os sintomas de acromegalia.
Riscos. As complicações da cirurgia podem incluir sangramento, vazamento do líquido cefalorraquidiano, meningite, desequilíbrio de sódio (sal) e água e baixos níveis de hormônios hipofisários.3
Resultados.A cirurgia é considerada um sucesso se os níveis sanguíneos de GH e IGF-I voltarem ao normal após 12 semanas. A taxa de cura logo após a cirurgia é de cerca de 85% para tumores pequenos e 40 a 50% para tumores grandes.3
Quando bem-sucedida, a cirurgia alivia a pressão nas áreas próximas do cérebro e faz com que os níveis de GH caiam para a direita um jeito. O inchaço dos tecidos moles pode melhorar em alguns dias, mas as alterações faciais podem levar mais tempo para melhorar.
A cirurgia tem mais sucesso em pessoas com tumores hipofisários menores. O sucesso depende muito da habilidade e experiência do cirurgião, bem como da localização do tumor. Mesmo cirurgiões experientes podem não ser capazes de remover o tumor se ele estiver muito próximo a partes do cérebro onde a cirurgia seria arriscada. No entanto, os cirurgiões podem remover parte do tumor.
Tratamentos pós-cirúrgicos. Na maioria dos casos, os níveis de GH e IGF-I melhoram, mas não voltam ao normal. Se os níveis desses hormônios ainda estiverem muito altos ou começarem a subir novamente, você pode precisar de tratamento adicional. Na maioria das vezes, isso envolverá tomar medicamentos. Em alguns casos, seu médico pode recomendar uma segunda cirurgia.
Medicamentos
Atualmente, três tipos de medicamentos são usados para tratar a acromegalia, mas eles não são uma cura. Os medicamentos podem ser usados sozinhos ou em combinação uns com os outros.
Análogos da somatostatina. Os medicamentos mais usados para tratar a acromegalia são chamados de análogos da somatostatina (SSAs). Essas drogas inibem a liberação de GH e também podem reduzir o tamanho do tumor hipofisário. Vários estudos mostraram que esses medicamentos são seguros e eficazes para o tratamento de longo prazo. Os medicamentos são administrados por injeção, mas os cientistas estão atualmente estudando outras opções, como pílulas.4 Os efeitos colaterais mais comuns dos SSAs são cólicas, gases e diarreia. Esses efeitos são geralmente leves e desaparecem com o tempo. Algumas pessoas podem desenvolver cálculos biliares que geralmente não causam sintomas. A queda de cabelo é possível e, em casos raros, permanente. O controle do açúcar no sangue geralmente melhora, mas, raramente, pode piorar.
Agonistas da dopamina. Esses medicamentos inibem a produção de GH e o crescimento do tumor, mas não tão bem quanto os SSAs. Os agonistas da dopamina têm maior probabilidade de funcionar em pessoas com leve excesso de GH e naquelas com acromegalia e hiperprolactinemia (hormônio prolactina em excesso). Os medicamentos são administrados por via oral. Os efeitos colaterais podem incluir náusea, nariz entupido, cansaço, dor de cabeça, tontura ao ficar em pé, pesadelos e alterações de humor.
Antagonistas do receptor do hormônio do crescimento. Ao contrário dos outros dois medicamentos, os antagonistas do receptor de GH não impedem o corpo de produzir GH em excesso. Em vez disso, eles bloqueiam o GH de sinalizar ao corpo para produzir mais IGF-I. O medicamento é administrado na forma de uma injeção diária sob a pele que os próprios pacientes podem administrar. Os efeitos colaterais podem incluir problemas de fígado.
Radioterapia
A terceira opção de tratamento é a radioterapia, que usa raios X de alta energia ou ondas de partículas para matar as células tumorais. Este tipo de tratamento pode ser recomendado se a cirurgia não for possível ou se não conseguir remover todo o tecido tumoral e os medicamentos não forem uma opção ou não funcionarem para você.
Estereotáxica. O tipo preferido de radioterapia é a radioterapia estereotáxica, que usa imagens 3-D para direcionar com precisão altas doses de radiação ao tumor de vários ângulos.3 O tratamento às vezes pode ser feito em uma única sessão, reduzindo o risco de danos nas proximidades lenço de papel. No entanto, uma única dose pode não funcionar para tumores muito grandes e tumores localizados próximos aos nervos que afetam a visão.
Convencional. A segunda opção é a radioterapia convencional, que também tem como alvo o tumor com feixes externos. Este tipo de radioterapia fornece pequenas doses de radiação em uma série de tratamentos durante 4 a 6 semanas.
À medida que o tratamento por radiação reduz os níveis de GH e IGF-I ao longo do tempo, pode levar anos para que esse tratamento melhore perceptivelmente os sintomas da acromegalia. Seu médico provavelmente prescreverá medicamentos enquanto você espera os níveis de GH e IGF-I voltarem ao normal e os sintomas melhorarem.
Todas as formas de radioterapia fazem com que outros hormônios hipofisários diminuam lentamente com o tempo. Cerca de metade das pessoas tratadas com radioterapia necessitarão de reposição hormonal após o término do tratamento. A radiação também pode prejudicar a fertilidade do paciente.
Perda de visão e lesão cerebral são complicações raras. Raramente, outros tipos de tumores podem se desenvolver muitos anos depois em áreas que estavam no caminho do feixe de radiação.
Ensaios clínicos para acromegalia
O NIDDK conduz e apóia ensaios clínicos em muitos doenças e condições, incluindo doenças endócrinas. Os ensaios procuram encontrar novas maneiras de prevenir, detectar ou tratar doenças e melhorar a qualidade de vida.
O que são ensaios clínicos para acromegalia?
Os ensaios clínicos – e outros tipos de estudos clínicos – fazem parte da pesquisa médica e envolvem pessoas como você. Ao se voluntariar para participar de um estudo clínico, você ajuda médicos e pesquisadores a aprender mais sobre doenças e melhorar os cuidados de saúde para as pessoas no futuro.
Os pesquisadores estão estudando muitos aspectos da acromegalia e do gigantismo, como
- uso de medicamentos para tratar o gigantismo em crianças e adolescentes
- fatores genéticos que podem causar o desenvolvimento de tumores hipofisários e como tratar os tumores e complicações relacionadas em crianças e adultos
Descubra se os estudos clínicos são adequados para você.
Quais estudos clínicos para acromegalia estão procurando participantes?
Você pode visualizar uma lista filtrada de estudos clínicos sobre acromegalia que estão abertos e recrutando em
www.ClinicalTrials.gov. Você pode expandir ou restringir a lista para incluir estudos clínicos da indústria, universidades e indivíduos; no entanto, o NIH não revisa esses estudos e não pode garantir que sejam seguros. Sempre converse com seu médico antes de participar de um estudo clínico.