ADEM (Português)

A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante inflamatória rara do SNC que afeta predominantemente crianças e adultos jovens. Normalmente, é precedido por uma doença infecciosa, mais comumente sarampo, caxumba, influenza A ou B, febre maculosa das Montanhas Rochosas ou hepatite A ou B, ou infecção com herpes simplex, herpesvírus humano 6, varicela, rubéola, vacínia, Epstein– Vírus Barr, citomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter ou Streptococci. ADEM também pode seguir imunizações: raiva, difteria-tétano-coqueluche, varíola, sarampo, encefalite B japonesa e porco.1,2⇓ As características clínicas incluem o início súbito de distúrbios neurológicos multifocais, como neurite óptica bilateral, defeitos do campo visual, afasia , déficits motores e sensoriais, ataxia, distúrbios do movimento e sinais de uma meningoencefalopatia aguda com meningismo, um nível de consciência deprimido, convulsões focais ou generalizadas e psicose. Os déficits máximos são alcançados em alguns dias e a remissão pode ser igualmente rápida. Mais frequentemente, porém, a resolução é parcial e leva semanas ou meses. Altas taxas de mortalidade (até 20%) eram frequentes no passado, particularmente quando ADEM seguia o sarampo. No entanto, com a introdução de estratégias de vacinação eficazes e o declínio do sarampo, a morte é rara.2 A ressonância magnética revela áreas multifocais de intensidade de sinal aumentada em sequências ponderadas em T2 que comumente aumentam sincronicamente com o meio de contraste.3,4⇓ Edema perifocal extenso pode ser visto. O envolvimento da substância branca predomina, mas a substância cinzenta também pode ser afetada, especialmente os gânglios da base, tálamo e tronco cerebral. As lesões também podem estar restritas ao tronco cerebral ou cerebelo. Lesões semelhantes a tumor também ocorrem. O LCR geralmente mostra pleocitose, mas apenas raramente a produção de imunoglobulina (Ig) G intratecal oligoclonal, que quase invariavelmente cessa à medida que os pacientes melhoram. Considerando que esteróides em altas doses, plasmaférese, IVIg, imunomoduladores e hipotermia foram tentados, nenhum tratamento foi estabelecido.5-9⇓⇓⇓⇓ Esta visão do ADEM de livro é baseada em uma compilação de características extraídas de casos únicos e pequenos …