Baseando-se em sua experiência clínica e na literatura, este autor fornece um guia abrangente para abordagens cirúrgicas para as várias formas de polissindactilia e sindactilia em pacientes pediátricos, com foco em que segmento excluir e como evitar complicações cirúrgicas.
Erros de desenvolvimento na formação digital e metatarsal são anomalias pediátricas comuns. Isso inclui fusões digitais de osso e tecido mole, vários dígitos e deformidades complexas envolvendo ambos os padrões. Além disso, pode haver anormalidades de desenvolvimento do metatarso, mediopé e retropé associadas. Eles podem ocorrer isoladamente, estar combinados com deformidades da extremidade superior ou podem fazer parte de um grupo de malformações esqueléticas e viscerais que constituem síndromes identificáveis.
Na polidactilia, há mais de cinco dígitos em uma extremidade . Estes assumem a forma de duplicações mais ou menos completas. Em alguns casos, o dígito está perfeitamente formado. Em outros, pode haver expressões incompletas distinguidas por desenvolvimento deficiente da falange e lâmina ungueal. Ocasionalmente, os dígitos duplicados podem ser colocados de forma anormal. Em casos raros, falanges radiograficamente reconhecíveis podem ser visíveis no intervalo entre a primeira e a segunda bases metatarsais na mesma área do os intermetatarseum. A polidactilia pode ocorrer isoladamente ou pode ser um componente de uma síndrome combinada com outras anomalias esqueléticas e viscerais congênitas.1-5
A sindactilia é caracterizada pela falha de dois ou mais dígitos adjacentes em segmentar completamente. Vários subconjuntos são reconhecidos. A sindactilia simples é definida como uma separação completa das falanges adjacentes, embora estejam contidas em um único envelope de pele mais ou menos completo. Na sindactilia completa, a fusão se estende ao hiponíquio.
A sindactilia incompleta é definida como a fusão parcial de segmentos de tecido mole adjacentes dos dedos dos pés, mas o nível de fusão da pele não se estende ao hiponíquio. A presença de duas placas ungueais distintas geralmente indica duas falanges distais separadas ou pelo menos tufos terminais duplicados. Na sindactilia complexa, as falanges se fundem em algum ponto ao longo do curso dos segmentos ósseos. A fusão é mais provável de ocorrer nas pontas das falanges distais.
A fenestração ocorre muito raramente. É mais provável que ocorra na sindactilia completa quando uma abertura bem definida ocorre entre os aspectos superior e inferior da ponte de tecido mole.
A sindactilia é uma das malformações de membros que ocorrem mais comumente. Pode ocorrer isoladamente ou pode ser um componente de mais de 300 anomalias sindrômicas.6 A sindactilia ocorre em 1: 2.000 a 1: 2.500 nascidos vivos e é três vezes mais comum no sexo masculino. O segundo e o terceiro dedos são os mais frequentemente envolvidos.7 A polidactilia tibial (pré-axial) é responsável por 15 por cento de todas as duplicações do dedo do pé e a polidactilia fibular (pós-axial) é responsável por 79 por cento.8,9
A polissindactilia (sinpolidactilia) é uma variação de polidactilia em que os dedos extras estão contidos em um único envelope de pele.
Polissindactilia em desordem é uma deformidade geralmente associada a outras síndromes nomeadas. Os melhores exemplos são as síndromes de Carpenter e Apert. Esses são distúrbios complexos que envolvem anormalidades cranianas e maxilofaciais, variações da extremidade superior da polissindactilia e deformidades do pé que incluem polissindactilia e coalizões principais do retropé.
Um guia para distribuição e classificação anatômica
Podemos ainda agrupam sindactilia, polidactilia e polissindactilia de acordo com a distribuição anatômica na extremidade. Anteriormente, os termos pré-axial, central e pós-axial descreviam anormalidades envolvendo o primeiro raio, os raios centrais e o raio lateral, respectivamente.
Há alguns anos, a literatura sobre mãos começou a abandonar essa classificação em favor do uso dos termos polidactilia radial, central e ulnar, sindactilia e polissindactilia. A literatura sobre pé e tornozelo está lentamente adotando essa classificação, usando a terminologia tibial e fibular para substituir os termos anteriores pré-axial e pós-axial. O termo central permanece o mesmo. A literatura sobre pé e tornozelo é um pouco lenta em aceitar essa terminologia e muitos artigos escritos recentemente continuam a usar os termos mais antigos.
Espelho de polidactilia do pé é uma condição muito rara e é caracterizada por um único grande metatarso identificável e hálux com vários raios medial e lateral a ele.10-15 Essa condição geralmente acompanha múltiplas anomalias viscerais e esqueléticas, incluindo várias formas de agenesia tibial e dimelia fibular. Raramente, pode ocorrer isoladamente.16
Existem várias classificações anatômicas para polidactilia e sindactilia no pé. A maioria deles é adaptada de classificações manuais.Alguns dos formulários propostos nessas classificações provavelmente foram adicionados para fins de integridade e podem não existir de fato. Isso é particularmente verdadeiro para a polidactilia e polissindactilia fibular. Por outro lado, alguns padrões clínicos são tão incomuns e bizarros que desafiam todas as classificações disponíveis atualmente.
As classificações são úteis para comunicar a natureza da deformidade entre os profissionais, mas, em última análise, as classificações são apenas descritiva e tomada de decisão ocorre caso a caso à medida que se estuda a anatomia da deformidade e se avalia as necessidades funcionais do paciente. Está além do escopo deste artigo discutir todas as classificações e encaminho o leitor à literatura.6,17-22
O que você deve saber sobre síndromes relacionadas
Sindactilia , a polidactilia e a polissindactilia podem ocorrer isoladamente ou podem ser componentes de um grupo extremamente grande de síndromes. A lista é bastante longa e inclui síndromes como síndrome de Bardet-Biedl, síndrome de Peters, síndrome de trissomia do 18, síndrome de Ellis-Van Creveld, síndrome de Rubinstein-Taybi, síndrome de regressão caudal e tantas outras que estão além do escopo deste artigo para listar ou discutir. É importante que o cirurgião examine cada um desses pacientes cuidadosamente para uma associação dessas deformidades digitais com anormalidades cranianas, cardíacas, renais, urogenitais e neuroanatômicas e outras questões neurológicas. Não presuma que essas deformidades são isoladas. Em muitos pacientes, essas condições associadas e mais graves ainda não foram diagnosticadas.
Polidactilia tibial. Isso inclui a duplicação do hálux com e sem envolvimento do metatarso. O envolvimento do metatarso pode ser incompleto com anormalidade da cabeça do metatarso, diáfise larga ou curta, ou pode envolver a duplicação incompleta ou completa do metatarso. Em alguns casos, o vestígio do metatarso medial pode estar incompleto e o suporte do tarso pode ser tênue. Em outros casos, um vestígio do metatarso pode simplesmente ser um remanescente fibroso ao longo do lado medial do primeiro metatarso e não será visível na radiografia. O curso e a inserção do abdutor do hálux são geralmente anormais.23
Polidactilia central. Esta é a forma menos comum de polidactilia. É responsável por 3 a 6 por cento dos casos.24 Na maioria dos casos, há duplicação completa de um ou mais raios centrais. Pode-se identificar um metatarso completo com suas falanges e suas relações com as estruturas do tarso podem ser variáveis. Pode compartilhar uma articulação com outro raio em um único cuneiforme ou pode ter um cuneiforme acessório separado. Ocasionalmente, pode-se identificar um metatarso extra, mas as estruturas falangeais não se diferenciam.25 A literatura também relatou variações metatarsais distais bífidas.26
Polidactilia fibular. As anomalias do lado lateral do pé são muito mais comuns do que as do lado medial. Eles são caracterizados por uma duplicação mais ou menos completa das falanges. A cabeça do metatarso pode ser ligeiramente alargada, bífida, em forma de haltere, em forma de V, em forma de Y, em forma de T ou o metatarso pode ser completamente duplicado. De modo geral, o componente lateral tem uma maior incidência de anomalia intrínseca que provavelmente o tornará o menos desejável de tentativa de salvamento. Em raras ocasiões, a articulação metatarsofalangiana lateral não se forma. No entanto, existem muitas exceções a esta regra.27
Sindactilia tibial. Raramente, o primeiro e o segundo dígitos podem ser sindactilizados. Quando isso ocorre, geralmente há uma fileira normal de falanges tanto no primeiro quanto no segundo dedo do pé. As articulações metatarsofalangeanas são normais.
Sindactilia central. A forma mais comum de sindactilia central é a sindactilia mais ou menos completa do segundo e terceiro dedos. A falange média do terceiro dedo provavelmente é anômala e pode não ter fise. A falange média do segundo dedo do pé geralmente está em cunha com o ápice lateral, de forma que a porção distal do segundo dedo do pé abduza. Devido a essas anormalidades, a deformidade progressiva dos dois dedos do pé é mais provável de ocorrer com o crescimento subsequente do que nas formas mais laterais dessa condição. Com menos frequência, o terceiro e o quarto dedo do pé estão envolvidos. Muito raramente, o quarto e o quinto dedos estão envolvidos.
As características críticas nesta forma de sindactilia são a extensão da fusão do envelope da pele e a presença ou ausência de fusão falangeal. É interessante que, quando há fusão das próprias falanges, essa deformidade está frequentemente associada à macrodactilia de um ou de ambos os dedos envolvidos.
Sindactilia fibular. Nessa deformidade, um único envelope de pele contém o quarto e o quinto dedos. Mais freqüentemente, as falanges de cada um do par são separadas e distintas. É possível que o quinto dedo do pé seja um dedo bifalangeano em vez de ter três falanges distintas.
Polissindactilia tibial. Eles assumem duas formas.Mais freqüentemente, há duplicação da falange distal com lâminas ungueais separadas e uma falange proximal extraordinariamente larga. Com menos frequência, pode haver duplicação da falange proximal e distal. As mudanças na cabeça do primeiro metatarso são variáveis. Se a duplicação envolver apenas as falanges distais, é provável que a articulação metatarsofalangiana esteja normal. Se houver duplicação das falanges proximal e distal, a cabeça do primeiro metatarso será anômala e a anatomia suportará as duas bases falangianas.
Polissindactilia central. A forma mais frequente é a duplicação da falange distal. Pode-se reconhecer isso clinicamente pela presença de duas placas ungueais distintas. O envolvimento da falange média e proximal é muito menos frequente.
Polissindactilia fibular. Existem duas formas distintas. A forma mais comum é a duplicação da falange distal do quinto dedo do pé e sindactilia com o quarto dedo do pé. Menos comum é a duplicação de todas as três falanges do quinto dedo do pé e um vestígio do metatarso com sindactilia para o quarto dedo do pé. Ocasionalmente, há duplicação dos segmentos do quinto dedo do pé com anomalias da cabeça do quinto metatarso que assumem a forma de um quinto metatarso em forma de V ou Y. Um fator complicador nessa forma é a posição anormal no plano sagital de um ou de ambos os segmentos anormais do quinto metatarso. Isso pode levar a uma sustentação anormal de peso devido à flexão plantar de um dos segmentos bífidos da cabeça do metatarso. Pode haver anormalidades na falange proximal e na falange média que podem dificultar a determinação do segmento a ser excluído.
Considerações essenciais para o tratamento
As metas e objetivos do tratamento de anomalias congênitas dos dedos menores do pé devem incluir o alívio da dor, alinhamento adequado dos dedos dos pés e conforto quando o paciente está usando calçados.28
Existem algumas regras gerais que são verdadeiras para o reparo cirúrgico de sindactilia, polidactilia e polissindactilia. Com algumas exceções, os cirurgiões podem tratar melhor a maioria das sindactilias no lado fibular do pé excluindo o segmento lateral. Por outro lado, quando se trata da maioria dos casos de polidactilia tibial, os cirurgiões tratam melhor esses casos excluindo o segmento medial.
A polidactilia central apresenta algumas dificuldades. Primeiro, é difícil decidir qual é o raio ou raios anormais. Uma boa regra é identificar o raio anormalmente longo ou anormalmente curto. O dilema cirúrgico é que a ressecção do raio em si não estreita o pé e a reconstrução de um espaço da web cosmeticamente aceitável é extremamente difícil. Os médicos devem dar atenção adicional às anormalidades no tarso.
A sindactilia central também apresenta um dilema cirúrgico na decisão de intervir. A menos que haja crescimento discrepante nos dois dedos do pé, não há indicação médica para separar os dedos. Existem duas exceções. Em primeiro lugar, o reparo da sindactilia seria justificado se houvesse deformidade progressiva devido ao crescimento assimétrico. Segundo, em raras ocasiões, os problemas psicológicos podem se tornar tão graves que uma tentativa de desindactilia se torna justificável.
A polissindactilia fibular geralmente causa sintomas clínicos. Pode haver dificuldade com a higiene dos pés. Com muita freqüência, há problemas com a montagem da engrenagem do sapato. A decisão sobre qual segmento precisa ser excluído depende da anatomia da deformidade. O alinhamento é fundamental, mas também deve-se levar em consideração a aparência estética final.
A polidactilia fibular pode apresentar alguns problemas de planejamento cirúrgico difíceis e o tratamento é influenciado pela anatomia do quinto metatarso. Na maioria dos casos, o segmento lateral será o escolhido pelos cirurgiões para deleção. Se a cabeça do quinto metatarso for grande transversalmente após a exclusão do segmento lateral, a cabeça precisará de citorredução e estreitamento.
A preocupação aqui é o dano à fise do quinto metatarso localizado distalmente. Com uma ressecção cuidadosa, a physis provavelmente continuará a funcionar normalmente. A possibilidade de parada do crescimento lateral com subsequente desvio lateral do quinto dedo do pé é uma possibilidade real. Se o quinto metatarso for em forma de Y, a porção medial pode ser aduzida em relação ao segmento proximal e seus componentes de haste podem ser um tanto diminutos.
Também pode haver algum mau posicionamento do plano sagital com flexão plantar ou dorsiflexão inaceitáveis. A ressecção da porção lateral deixa uma quantidade substancial de deficiência cortical lateral e torna a osteotomia corretiva adicional ao mesmo tempo um tanto arriscada, uma vez que a osteotomia ocorrerá perto da área “divisor de águas” da diáfise do metatarso. A fixação é difícil devido à perda do córtex lateral substancial e a possibilidade de união tardia ou não união é muito real por causa de sua localização no poço.
Quando a enxertia de pele é necessária
Na separação da sindactilia digital e no reparo das várias formas de polidactilia, o cirurgião deve estar preparado para realizar um enxerto de pele. Geralmente, há pele suficiente para criar um retalho para cobrir um lado de um dos dedos do pé, mas o lado adjacente do outro dedo do pé exigirá um enxerto de pele de espessura total. A pele sobre a face dorsolateral do seio do tarso ou do tornozelo lateral imediatamente anterior ao tendão de Aquiles é uma boa combinação estética. A virilha também é um bom local, mas a colheita deve acontecer em uma área suficientemente lateral da linha média para que haja pouco risco de transplante de pelos pubianos.
Os pesquisadores descreveram muitas técnicas de separação que usam retalhos múltiplos mais um enxerto de pele.29-31 Os autores descreveram uma técnica para reparo de polissindactilia sem a necessidade de enxerto de pele.32,33 Existem vários relatos no literatura que descreve a técnica de permitir que a superfície exposta do dedo do pé se granule.34,35
Em reparos que precisam de enxerto de pele, uma grande preocupação é a perda do enxerto. Isso pode ocorrer devido ao movimento excessivo das partes, ao desenvolvimento de um hematoma ou seroma sob o enxerto ou à falha no preparo do enxerto por desbridamento adequado de toda a gordura subcutânea. É vantajoso imobilizar a peça por várias semanas para permitir a vascularização do enxerto. Isso pode ser muito difícil em crianças pequenas que são incapazes de seguir o protocolo pós-operatório devido à sua idade. A imobilização com gesso para minimizar ou evitar a descarga de peso é útil. Também é útil operar quando o paciente está em uma idade em que a imobilização pode ser facilmente protegida (talvez antes de o paciente começar a deambular ou quando a criança tiver idade suficiente para avaliar a gravidade da situação e for capaz de cooperar).
Em raras ocasiões, pode ocorrer a formação de quelóide. Isso é muito difícil de gerenciar.36-38 Uma possível solução é o uso de metotrexato para minimizar a formação de cicatriz.39
O cirurgião também deve considerar os potenciais efeitos negativos que a colheita do enxerto de pele pode ter sobre o doador local. Cicatrizes feias podem ser um problema. As contraturas da cicatriz no local doador podem ser um grande problema. A hiperpigmentação também pode ocorrer. Muitos enxertos de pele são retirados da área do biquíni na virilha. Existe a possibilidade de incompatibilidade de cor e textura no site do destinatário. O seio do tarso dorsolateral seguido pelas áreas entre o tendão de Aquiles e os maléolos combinam bem, e a morbidade é mínima, desde que o cirurgião evite os nervos maiores.
Outras percepções pertinentes sobre a redução do risco de complicações
Sempre que possível, os respectivos cirurgiões devem realizar o reparo das deformidades congênitas combinadas da mão e do pé juntos. Obviamente, uma única anestesia é vantajosa. No entanto, o benefício adicional é que a pele colhida de uma anormalidade congênita do dedo do pé pode ser um enxerto de pele de espessura total para um dedo.40
Sempre que possível, deve-se usar uma sutura absorvível não apenas em casos de sindactilia e polidactilia reparo, mas também na maioria das outras cirurgias pediátricas do pé.41 Isso poupa a criança e o cirurgião da dificuldade de remover um grande número de suturas não absorvíveis.
Também é importante ter em mente que o cirurgião nunca deve tentar desindactilia ou qualquer intervenção em ambos os lados de um dedo do pé nos casos de sindactilia e polissindactilia envolvendo três dedos adjacentes. O risco de complicações vasculares é enorme e há uma probabilidade extremamente alta de isquemia de dois ou todos os três dedos envolvidos, com complicações desastrosas e perda digital importante.
Apesar da correção aparentemente bem-sucedida da polidactilia tibial, A deformidade em varo progressiva do hálux pode persistir e, em alguns casos, piorar. Isso se deve em parte ao desenvolvimento da posição medial adaptativa da superfície articular do metatarso. Em crianças muito pequenas, existe um grande potencial de remodelação, resultando em melhor alinhamento da superfície articular. O desvio também pode ser devido a amarração persistente de tecidos moles profundos ao longo do lado medial do pé, que é causado por restos de um raio medial incompletamente formado.
O suporte epifisário longitudinal ocasionalmente ocorre em polidactilia e polissindactilia. Nessa deformidade, em vez de ter uma única epífise localizada na extremidade de um osso, a placa epifisária e a própria epífise envolvem um lado do osso envolvido.42 Isso causa uma restrição de crescimento de um lado com encurtamento geral do osso mas permite algum crescimento longitudinal no lado oposto. O resultado é encurtamento e deformidade angular.43,44 Quando ocorre no primeiro metatarso, o resultado é deformidade em varo.45 O braquete epifisário longitudinal está presente em 2 a 14 por cento das deformidades congênitas do pé e da mão.46 Essa lesão só foi relatada em ossos tubulares curtos com epífises localizadas nas extremidades proximais dos ossos. Isso limita a deformidade às falanges e ao primeiro metatarso.
O tratamento é por excisão do braquete.43,47-49 Antes da ossificação epifisária, pode-se simplesmente excisar o braquete. Uma vez ocorrida a ossificação, é necessário colocar algo no vazio para evitar que o braquete se restabeleça. Esta pode ser a gordura colhida de áreas adjacentes à cirurgia ou pode-se colocar uma tira de metacrilato de metila contra a diáfise após a excisão do braquete.
Em conclusão
O reparo dessas deformidades é muito gratificante para o paciente e para o cirurgião. Os resultados são instantâneos e imediatamente aparentes.
No entanto, existe o potencial para erro grave e irreversível quando o cirurgião não dedica tempo para avaliar a anatomia cuidadosamente, de forma que as metas e objetivos se tornem realistas e ele possa evitar complicações. Alguma aparência de função normal é o objetivo principal, mas os cirurgiões não podem ignorar totalmente os cosméticos. Questões específicas são a formação de cicatrizes, cor de tecido adequada e correspondência de textura, criação de um espaço de rede aceitável, desenvolvimento de retalho e enxerto de pele e manutenção do movimento articular.
Apesar das habilidades técnicas, a avaliação cuidadosa da aparência clínica das peças e das radiografias é o componente mais importante para garantir um bom resultado. Este tipo de cirurgia reforça o velho ditado “meça duas vezes, corte uma vez”.
O Dr. Harris é Professor Associado Clínico do Departamento de Ortopedia e Reabilitação do Loyola Medical Center em Maywood, Illinois. Ele é membro do American College of Foot and Ankle Surgeons.
Para ler mais, consulte o blog do DPM “Keys To Correcting Syndactyly And Avoiding Surgical Complications” em http://tinyurl.com/8tecso2. Para acessar os arquivos, visite www.podiatrytoday.com.