- Primeira descrição
- Quem recebe EGPA (os pacientes “típicos”)?
- Sintomas clássicos da EGPA
- O que causa a EGPA?
- Como a EGPA é diagnosticada?
- Tratamento e curso da EGPA
Primeira descrição
Granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGP), anteriormente conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite sistêmica. Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1951 pelo Dr. Jacob Churg e Dr. Lotte Strauss como uma síndrome que consiste em “asma, eosinofilia, febre e vasculite concomitante de vários sistemas orgânicos”. EGPA compartilha muitas das características clínicas e patológicas de poliarterite nodosa (“PAN”, outro tipo de vasculite) e granulomatose com poliangiite (GPA). No entanto, os Drs. Churg e Strauss descobriram que a presença de granulomas, bem como a abundância de eosinófilos distinguiu esta doença de PAN e GPA.
Quem recebe EGPA (o paciente “típico”)?
O paciente típico com EGPA é um indivíduo de meia-idade com um histórico de início recente ou asma agravada recentemente. A distribuição da doença entre homens e mulheres é aproximadamente igual.
Sinais e sintomas clássicos de EGPA
A asma é uma das principais características da EGPA. Os sintomas da asma podem começar muito antes do início da vasculite – por exemplo, muitos anos antes de qualquer outro sintoma de EGPA surgir, e muito antes de o diagnóstico de EGPA ser feito. Outros sintomas / sinais iniciais incluem pólipos nasais e rinite alérgica.
A fase seguinte da doença é frequentemente marcada por eosinofilia, o achado de um número excessivo de eosinófilos no sangue ou nos tecidos. Um eosinófilo é um subtipo de glóbulo branco. Normalmente, os eosinófilos constituem 5% ou menos da contagem total de leucócitos. Na EGPA, a porcentagem de eosinófilos pode chegar a 60%. Na imagem abaixo, os eosinófilos são mostrados pela mancha rosa escuro.
A terceira fase da doença é uma vasculite , que envolve a pele, pulmões, nervos, rins e outros órgãos. Deve-se fazer menção especial ao envolvimento frequente e devastador dos nervos (chamado mononeurite múltipla), que produz formigamento intenso, dormência, dores em pontadas e perda muscular severa / perda de força nas mãos ou pés. A lista abaixo contém os órgãos comumente envolvidos pela EGPA e as manifestações específicas da doença em cada órgão.
- Nariz
- Pulmão
- Pele
- Rim
- Gastrointestinal
- Coração
- Nervo
Nariz
- Sinusite, incluindo rinite alérgica
- pólipos nasais
Pulmão
- Infiltrados pulmonares (apenas um terço de todos os pacientes)
- Sangramento para os pulmões (ocasionalmente)
- Doença pulmonar intersticial difusa (raramente)
Pele
- Erupções
- Púrpura palpável
- Nódulos (acima ou abaixo da pele), geralmente em locais de pressão , como os cotovelos
Rim
- Glomerulonefrite (inflamação em as pequenas unidades do rim que filtram o sangue)
- Hipertensão
Gastrointestinal
- Lesões (vasculíticas) são ocasionalmente encontradas no GI tratado
- Granuloma às vezes encontrado no baço
Coração
- Lesões de vasculite no coração podem causar insuficiência cardíaca congestiva ou ataque cardíaco
Nervo
- Envolvimento de nervos periféricos, incluindo dor, dormência ou formigamento nas extremidades (neuropatia / mononeurite múltipla)
O que causa o EGPA?
A causa do EGPA é desconhecida, mas provavelmente é multifatorial. A genética pode desempenhar um pequeno papel na doença, mas o EGPA quase nunca é visto em dois membros da mesma família. Fatores ambientais, como exposição a solventes industriais, podem desempenhar um papel na suscetibilidade a esta doença, mas isso é amplamente especulativo. As infecções podem ser o (s) evento (s) incitador (es), mas até o momento não há evidência definitiva disso.
Como o EGPA é diagnosticado?
Entre todas as vasculites, a asma é uma característica distinta característica do EGPA sozinho. No entanto, nem todos os pacientes com asma têm vasculite – apenas uma pequena minoria tem, de fato. É a combinação específica de sintomas e sinais, o padrão de envolvimento de órgãos e a presença de certos exames de sangue anormais (eosinofilia, em particular) que ajudam o médico a fazer o diagnóstico. Além de uma história detalhada e exame físico, exames de sangue, raios-X de tórax e outros tipos de estudos de imagem, testes de condução nervosa e biópsias de tecido (por exemplo, de pulmão, pele ou nervo) podem ser realizados para ajudar a diagnosticar EGPA.
Os seguintes recursos são consistentes com um diagnóstico de GPA:
- asma
- eosinofilia
- mononeuropatia
- infiltrados pulmonares transitórios em radiografias de tórax
- anormalidades dos seios paranasais
- biópsia contendo um vaso sanguíneo com eosinófilos extravasculares.
Tratamento e curso da EGPA
A EGPA geralmente responde à prednisona. Inicialmente, altas doses de prednisona oral são usadas na tentativa de levar a doença à remissão o mais rápido possível (por exemplo, usando prednisona oral 40-60 mg / dia). Após o primeiro mês ou mais, esta alta dose de prednisona é gradualmente reduzida ao longo dos meses seguintes. Outros medicamentos imunossupressores, como azatioprina, celcepte, metotrexato, ciclofosfamida ou rituximabe podem ser usados além da prednisona. Altas doses de esteróides intravenosos (geralmente metilprednisolona) podem ser úteis para os pacientes com doença grave ou para aqueles que não respondem à combinação de prednisona oral usada com outros medicamentos imunossupressores.
Antes do advento da prednisona, EGPA era frequentemente uma doença fatal. A maioria dos pacientes morreu de doença descontrolada e galopante. Com a terapia atual, os sintomas constitucionais começam a desaparecer rapidamente, com melhora gradual da função cardíaca e renal, bem como melhora da dor resultante do envolvimento de nervos periféricos. O curso da terapia pode durar de 1 a 2 anos, embora a duração e o tipo de tratamento dependam da gravidade da doença e dos órgãos envolvidos. A resposta do paciente ao tratamento e a continuação do controle da doença durante a redução da dose de prednisona são os principais determinantes de quanto tempo a terapia deve ser continuada. O monitoramento laboratorial dos exames de sangue é muito útil para avaliar a atividade da doença. Alguns dos testes de laboratório mais úteis são a taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) e a contagem de eosinófilos.