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Visão geral

O que é?
PBC é progressivo. Uma doença progressiva é aquela que piora com o tempo. PBC é uma doença auto-imune. Faz com que seu corpo ataque a si mesmo. Quando o corpo ataca suas próprias células, causa inflamação e danos. Com a PBC, seu corpo ataca seus próprios dutos biliares no fígado, causando inflamação, cicatrizes e cirrose ao longo do tempo.

A colangite biliar primária (PBC) é uma doença autoimune progressiva que danifica ou destrói os dutos biliares no fígado – chamado de ductos biliares intra-hepáticos. A bile produzida no fígado viaja por esses dutos para o intestino delgado, onde auxilia na digestão da gordura e das vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K).

Quando os dutos são destruídos, a bile se acumula no fígado, contribuindo para a inflamação e a formação de cicatrizes (fibrose). Eventualmente, isso pode levar à cirrose e às complicações associadas, pois o tecido cicatricial substitui o tecido hepático saudável e a função hepática torna-se cada vez mais prejudicada.

A PBC afeta principalmente mulheres, afetando aproximadamente uma em cada 1.000 mulheres com mais de 40 anos.

A PBC é uma doença que afeta desproporcionalmente as mulheres, com 10 mulheres para cada homem com a doença. Estudos indicam que o número de pessoas com PBC em um determinado momento (referido como a prevalência da doença) varia de 19 a 251 por milhão de populações em vários países. Nos Estados Unidos, a prevalência é estimada em até 35 em cada 100.000. Um aumento na prevalência de PBC também foi relatado em diferentes partes do mundo.

Embora a PBC seja rara, é a doença hepática colestática (acúmulo de bile) mais comum. Desde 1988, é o segundo principal motivo geral de transplante de fígado entre mulheres nos Estados Unidos.

A idade média do diagnóstico é de aproximadamente 40 anos, e os sinais e sintomas típicos começam a ocorrer entre as idades de 30 e 65 anos.

A maioria dos pacientes com PBC não mostra sintomas no momento do diagnóstico, mas a maioria desenvolve sintomas com o tempo. Fadiga e coceira na pele são os sintomas mais comuns de PBC.

Diagnóstico

A colangite biliar primária (PBC) pode progredir lentamente e muitas pessoas não apresentam sintomas, principalmente nos estágios iniciais da doença. Os sintomas iniciais mais comuns são fadiga e coceira na pele (prurido). Outros sintomas podem incluir:

Dor abdominal
Escurecimento da pele
Pequenos caroços amarelos ou brancos sob a pele ou ao redor dos olhos
Boca e olhos secos
Dores nos ossos, músculos e articulações

Conforme a doença progride, os sintomas de cirrose podem se desenvolver, incluindo:

Amarelecimento da pele (icterícia)
Inchaço das pernas e pés (edema)
Abdome aumentado devido ao acúmulo de líquido (ascite)
Interno sangramento na parte superior do estômago e esôfago por veias dilatadas
Ossos afilados (osteoporose), levando a fraturas nos estágios finais da doença
Aumento do risco de câncer de fígado (carcinoma hepatocelular)

Como muitas pessoas com PBC não apresentam sintomas, a doença geralmente é descoberta a partir de resultados anormais em exames de sangue de rotina no fígado (fosfatase alcalina elevada). Assim que houver suspeita de PBC, outro exame de sangue para verificar o anticorpo antimitocondrial (AMA) é feito. AMA é um autoanticorpo altamente específico de PBC encontrado em 90% a 95% dos pacientes com PBC e em menos de 1% das pessoas normais.

Imagens do abdômen por ultrassom e biópsia do fígado, onde uma amostra de o tecido hepático é removido com uma pequena agulha, pode ajudar a confirmar o diagnóstico e avaliar o grau de lesão hepática.

Tratamento

Não há cura para a colangite biliar primária (PBC), no entanto , existem opções de tratamento que podem ajudar as pessoas a controlar a doença.

Ursodiol (nomes comerciais Actigall, URSO 250, URSO Forte) é um ácido biliar de ocorrência natural (ácido ursodeoxicólico ou UDCA) que ajuda a mover a bile sai do fígado e vai para o intestino delgado. O ursodiol é eficaz em cerca de metade das pessoas com PBC.

Em 2016, a Food and Drug Administration aprovou o ácido obeticólico (Ocaliva), um agonista FXR que pode reduzir os níveis de fosfatase alcalina (ALP), um fígado enzima e biomarcador usados para rastrear a progressão da PBC. O ácido obeticólico pode ser usado em combinação com o ursodiol para pessoas nas quais o ursodiol não é completamente eficaz ou como terapia única em pessoas que não toleram o ursodiol. Embora o ácido obeticólico seja aprovado, ainda existem ensaios em andamento para avaliar o impacto de longo prazo na doença. progressão e gerenciamento de sintomas.

Se usados precocemente, esses tratamentos podem melhorar a função hepática e atrasar a necessidade de um transplante de fígado. Pessoas com PBC devem tomar medicamentos todos os dias durante a vida. Para pessoas com PBC que também têm sintomas de hepatite autoimune, medicamentos para suprimir o sistema imunológico também podem ser prescritos, incluindo azatioprina e prednisona.

O transplante de fígado é considerado quando o tratamento médico não controla mais suficientemente a doença e uma pessoa desenvolve doença hepática em estágio terminal como resultado.

Quando as pessoas respondem bem aos tratamentos:

A progressão da doença diminui.
O transplante de fígado pode não ser necessário.
Eles poderiam viver mais do que se não tivessem tratado o PBC.

Embora esses tratamentos possam ajudar as pessoas em qualquer estágio de PBC, é importante começar o tratamento o mais rápido possível porque os medicamentos funcionam melhor em pessoas cuja PBC ainda está nos estágios iniciais.

Pessoas que não respondem bem aos tratamentos correm o maior risco de progressão da doença.

Como você sabe se está respondendo ao tratamento?

Você está bem de saúde O profissional de saúde verifica seus níveis de ALP e bilirrubina a cada três a seis meses com um exame de sangue.
Registre e acompanhe seus níveis de ALP e bilirrubina.

Tratamento dos sintomas

Embora haja não é cura para a PBC, seu médico pode recomendar tratamentos para seus sintomas, incluindo:

Anti-histamínicos de venda livre como a difenidramina (Benadryl) podem ser úteis no tratamento de coceira intensa, um dos os sintomas mais comuns de PBC. Um medicamento chamado colestiramina (Questran) ajuda a ligar a bile e diminui a coceira associada aos níveis elevados de bilirrubina. Outros agentes como rifampicina, naltrexona e sertralina podem ser prescritos.
Colírios ou lágrimas artificiais podem aliviar a secura dos olhos.
Chupar rebuçados ou goma de mascar aumenta a saliva, o que ajuda a aliviar boca seca. Substitutos da saliva e alguns medicamentos também podem ser usados.

Prevenção de complicações

Seu médico pode realizar esses testes para ajudá-lo a evitar complicações:

Exames de sangue podem ser usados para monitorar deficiências de vitaminas solúveis em gordura.
Conforme a PBC progride, algumas pessoas precisam repor as vitaminas solúveis em gordura perdidas nas fezes gordurosas, então você pode ser colocado na terapia de reposição de vitamina A, D, E e K.
Como as pessoas com PBC correm um risco maior de osteoporose, cálcio e vitamina D são geralmente prescritos. O rastreamento para osteoporose com teste de densidade óssea pode ser recomendado.
À medida que a função hepática diminui com o tempo, as complicações associadas à cirrose precisam ser tratadas e tratadas. Depois que a cirrose se desenvolve, o rastreamento de sangramento interno e câncer de fígado costuma ser recomendado.

Mudanças no estilo de vida

Manter um estilo de vida saudável também pode ajudar as pessoas com PBC a se sentirem melhor como aliviar ou prevenir alguns sintomas associados à doença. Assim que você for diagnosticado, seu médico pode sugerir o seguinte:

Comece uma dieta com baixo teor de sódio e / ou gordura.
Evite ou diminua o consumo de álcool.
Reduza a ingestão de cafeína.
Evite o estresse quando possível.
Comece a se exercitar, principalmente a pé.
Pare de fumar.
Mantenha um bom cuidado com a pele.
Faça exames odontológicos regulares.

Lembre-se de que a PBC geralmente avança lentamente ao longo dos anos. Muitas pessoas levam uma vida normal durante anos sem sintomas, dependendo de quão cedo o diagnóstico é feito. E embora não haja cura, as pessoas estão tendo bons resultados, retardando a progressão da doença e vivendo mais sem complicações, aderindo ao regime de medicação e mantendo um estilo de vida saudável.

Prevenção

A causa exata da colangite biliar primária (PBC) é desconhecida. No entanto, sabe-se que a PBC não é causada pelo uso de álcool ou drogas ilegais. É uma doença autoimune que ocorre em indivíduos geneticamente suscetíveis. O sistema imunológico do corpo ataca e destrói erroneamente suas próprias células – neste caso, as células dos ductos biliares intra-hepáticos. Algumas pessoas com diagnóstico de PBC também podem ter uma ou mais outras doenças autoimunes.

Mulheres são nove vezes mais probabilidade do que os homens de desenvolver PBC, o que significa que as mulheres constituem cerca de 90% dos casos de PBC.

A doença se desenvolve com mais frequência durante a meia-idade e geralmente é diagnosticada em pessoas entre 35 e 60 anos anos. PBC é mais comum entre irmãos e em famílias onde um membro foi afetado, indicando que um gene pode estar envolvido.

Fatos a saber

Colangite biliar primária (PBC ) não é causado pelo uso de álcool ou drogas.
PBC é uma doença auto-imune que não pode ser prevenida ou curada, mas há tratamento disponível para retardar a progressão da doença.
Muitas pessoas com PBC viver uma vida normal e saudável com tratamento adequado.
Cerca de 90 por cento dos pacientes com PBC são mulheres.
Desde 1988, a PBC tem foi a segunda razão geral mais comum para transplante de fígado entre as mulheres dos Estados Unidos.

Perguntas a fazer

Ter uma lista de perguntas a fazer ao seu médico durante uma consulta pode ajudá-lo a se lembrar de suas preocupações importantes relacionadas à colangite biliar primária (PBC) . Além de verificar suas enzimas hepáticas (fosfatase alcalina e bilirrubina) a cada três a seis meses e fazer o que puder para manter suas enzimas o mais próximo do normal possível, traga estas perguntas (e quaisquer outras que você possa acrescentar) e uma caneta para escreva as respostas.

1. Quais são os resultados dos meus exames de sangue ou outros exames médicos? Explique os resultados.

2. Quais são os resultados da minha biópsia? Explique os resultados.

3. Você sugere alguma mudança em meus medicamentos, tratamentos ou testes?

4. Você recomendaria alguma mudança no estilo de vida para mim, como mudanças na dieta, exercícios ou atividades relacionadas ao trabalho?

5. Você estaria disposto a me indicar para:

uma segunda opinião;
exames médicos adicionais;
orientação dietética;
fisioterapia; ou
qualquer outra assistência externa?

6. Você enviará cópias de meus registros médicos para meus outros profissionais de saúde?

7. Você vai me dar cópias de meus resultados de laboratório e exames médicos?

8. Quantos pacientes com PBC você trata?

9. O que você acha das terapias médicas alternativas?

10. Que sintomas ou doenças associadas posso esperar da minha doença hepática à medida que ela progride?

11. Você me apoiará quando for o momento apropriado para registrar uma deficiência médica?

12. A equipe de seu escritório está preparada para me ajudar se eu precisar me inscrever para fazer um transplante de fígado?

13. Você está disposto a me indicar para participação em estudos de pesquisa para PBC ou doenças associadas?

Perguntas que o cuidador ou pessoa de apoio pode querer fazer ao médico:

1. O que posso fazer para ajudar?

2. Que tipo de assistência diária terei de fornecer?

3. Como posso ajudar com tratamentos, emoções, mudanças físicas ou dor, suporte financeiro ou outros problemas?

4. Que mudanças devo esperar ver fisicamente ou mentalmente?

5. Você recomendaria aconselhamento para a pessoa de quem estou cuidando, para a família ou para mim?

6. É necessário solicitar deficiência médica neste momento?

7. O que posso oferecer outra assistência?

Chave Q & A

P: O que é colangite biliar primária (PBC)?

R: PBC é uma doença autoimune de longo prazo que afeta o fígado. Em termos simples, o corpo pensa que o fígado é um objeto estranho e tenta usar mecanismos de defesa imunológica contra os dutos biliares, o que leva a efeitos tóxicos acúmulo de bile. Não está relacionado a álcool ou drogas e, no momento, é incurável. No entanto, há tratamento para retardar o progresso da doença.

P: Por que eu tenho?
R: É importante saber que você não pega PBC. Para que o PBC se desenvolva, duas coisas precisam acontecer. A primeira coisa é que você tem uma predisposição genética. Aproximadamente 25 áreas em seu DNA foram associadas ao PBC: algumas estão ligadas a doenças autoimunes em geral, e algumas são específicas do PBC. Supondo que você tenha essa predisposição genética, você terá que encontrar um gatilho. Os gatilhos variam de pessoa para pessoa e podem ser virais, bacterianas, químicas ou mesmo uma experiência traumática.

P: Posso transmiti-los?
R: PBC não pode ser transmitido como um resfriado ou gripe. É possível que você passe a predisposição genética para seus filhos, mas não o próprio PBC. Se você olhar para sua árvore genealógica, frequentemente encontrará outras doenças autoimunes, como artrite reumatóide, lúpus, diabetes tipo 1, hipotireoidismo, doença celíaca, esclerodermia e Sjögren, para citar alguns. Há menos de 5 por cento de chance que seus filhos desenvolveriam PBC.

P: Qual é a minha expectativa de vida com PBC?
É mais provável que você morra “com” PBC do que “de” PBC. PBC é geralmente de longo prazo , embora haja casos ocasionais em que a PBC progride mais rapidamente. No entanto, isso ainda tende a acontecer em anos, em vez de semanas ou meses.

P: O que posso fazer para controlar minha doença?
R: Use recursos para rastrear seus sintomas. Coletar informações sobre sua experiência de sintomas pode ser útil para seus médicos, pois eles o ajudam a controlar sua PBC. Monitore sua coceira, fadiga e outros sintomas de PBC. Gerencie os sintomas de sua doença para que você possa permanecer rastrear com o medicamento que ajuda seu fígado a combater a PBC.

Grupos e organizações de apoio

livingwithPBC.com

Você pode agir. Você não está sozinho. Conecte-se com as comunidades PBC para ajudá-lo a gerenciar sua doença. Aprenda como obter suporte da comunidade PBC.

Existem grupos e organizações dedicados a apoiar pessoas com PBC em todo o mundo. Siga os links abaixo para saber mais sobre cada grupo.

Organização PBCers
A missão dos EUAA organização com base é unir pessoas com diagnóstico de colangite biliar primária (anteriormente conhecida como cirrose biliar primária), que é uma doença hepática crônica progressiva. A organização ajuda os pacientes do PBC e seus cuidadores, amigos e familiares a lidar com o PBC e melhorar a qualidade de suas vidas por meio de educação e apoio.
Endereço: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Email: PBCers @ PBCers.org
Site: PBCers.org

PBC Society
Uma organização canadense com grupos regionais que fornecem apoio e incentivo, educação e informações e arrecadação de fundos para pesquisas sobre o PBC
Endereço: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
Email: [email protected]
Website: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A Organização de pacientes com sede no Reino Unido com cerca de 10.000 membros que fornece suporte a pessoas em todo o mundo que vivem com PBC, bem como a seus familiares e amigos
Endereço: The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
Email : [email protected]
Site: PBCFoundation.org.uk

Visite os seguintes sites para obter mais informações sobre o PBC:

American Liver Foundation
Uma organização nacional para pacientes, famílias e profissionais que se dedica à prevenção, tratamento e cura de doenças do fígado, como a PBC
Endereço: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , Nova York, NY 10006
Site: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
Um grupo de prática médica e pesquisa sem fins lucrativos que fornece informações sobre uma variedade de condições médicas, incluindo PBC
Site: MayoClinic.org

Medline Plus
Um site que fornece informações de saúde para pessoas com PBC e outras doenças como um serviço da US National Library of Medicine
Endereço: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Site: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Um site escrito por médicos com algumas informações destinadas a pessoas com PBC e seus cuidadores; inclui comentários de pessoas com PBC
Site: MedicineNet.com

Organização Nacional de Doenças Raras (NORD)
Uma organização que fornece serviços, como defesa e educação, para ajudar a melhorar a vida de pessoas com doenças raras
Endereço: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Site: RareDiseases.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Um site que fornece informações sobre doenças digestivas, incluindo estudos de recrutamento de pessoas com doenças hepáticas, fornecidas pelo Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais
Endereço: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Site: NIH .gov