História de forte dor de cabeça e sela vazia

Problema : Dezembro de 2010

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JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Um homem de 37 anos foi encaminhado para a avaliação de uma ressonância magnética hipofisária anormal com a questão do intervalo de tempo apropriado para repetir sua imagem hipofisária. Quando ele tinha 20 anos, ele desenvolveu um rápido início de náuseas, vômitos e dor de cabeça 2 a 3 dias após uma complicada extração de dente do siso. Ele fez uma tomografia computadorizada na época que, pelo seu relatório, era normal. Seus sintomas, no entanto, persistiram por cerca de 6 semanas, quando ele desenvolveu sintomas adicionais de fadiga, sede excessiva e perda de peso. Naquela época, a ressonância magnética mostrava um tumor hipofisário com menos de 10 mm de altura. Ele não recebeu nenhum medicamento na época, mas a cirurgia foi recomendada. O paciente optou por monitoramento rigoroso em vez de cirurgia. Gradualmente, seus sintomas desapareceram nos próximos 8 a 12 meses.

O paciente fazia exames de ressonância magnética hipofisários em série a cada ano, que, segundo relatos, mostravam uma diminuição gradual no tamanho da glândula pituitária. Os primeiros exames obtidos em nossa revisão em 2004 e 2008 não revelaram tumor hipofisário, mas demonstraram sela parcialmente vazia (Figura 1). A hipófise anterior era pequena com realce homogêneo normal pelo contraste com o infundíbulo desviado para a esquerda. O infundíbulo aumentou normalmente após a administração de contraste. Nenhuma massa foi vista na sela.

Testes endócrinos entre 2003 e 2008 documentaram níveis normais de hormônio estimulador da tireoide 1,65 mU / L; tiroxina livre 1,2 ng / dL, hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) 29 pg / mL; cortisol 10,24 mcg / dL; hormônio de crescimento 1,3 ng / mL; fator de crescimento semelhante à insulina I 260 ng / mL; hormônio folículo-estimulante 2,6 mU / mL; hormônio luteinizante 4 mU / mL; prolactina 4,1 ng / mL; andtestosterona 457 ng / dL. Curiosamente, sua história médica pregressa revelou que o paciente havia experimentado um surto de crescimento com crescimento de 3,5 polegadas aos 19 anos, com uma altura atual de 6 ‘7’ (200,7 cm). Seus pais e irmãos eram de “altura normal”. �

Síndrome da sela vazia

A sela túrcica vazia é definida como uma sela que não é totalmente preenchida com tecido hipofisário e é total ou parcialmente preenchido com líquido cefalorraquidiano que herniou do espaço suprasselar subaracnóideo para a selatúrica por meio de um defeito no diafragma selar (Figura 1). A haste pituitária é esticada até a glândula pituitária comprimida.

Figura1. Imagens de ressonância magnética da síndrome da sela vazia. A. Visão coronal. B. Visão sagital.

O líquido cefalorraquidiano (LCR) herniou do espaço suprasselarsubaracnóide para a sela túrcica através de um defeito na diafragmasela. A haste hipofisária (infundíbulo) é esticada até a glândula pituitária achatada no lado esquerdo da sela no painel A. O infundibular aumenta normalmente após o contraste de gadolínio em ambas as vistas coronal (A) e sagital (B). A sela parece estar “vazia”, mas a hipófise é achatada ao longo do osso esfenóide e a sela é preenchida com CSF.

Existem dois tipos de sela vazia – sela vazia primária (PES) e sela vazia secundária. PES resulta de diafragmasela congenitamente incompetente (abertura na dura-máter por onde o infundíbulo passa para a cicatriz; Figura 2A). Defeitos na sela diafragmática permitem a herniação da membrana aracnóidea e do líquido cefalorraquidiano na sela túrcica (Figura 2B), associada ao achatamento da glândula pituitária, que dá a aparência de uma sela parcialmente vazia.A sela vazia secundária pode ocorrer como resultado de hipertensão intracraniana benigna ou doença hipofisária, como um tumor ou hipofisite linfocítica, e sua resolução subsequente seja espontânea ou por cirurgia, radiação ou apoplexia. Em casos de longa data, o aumento selar ocorre provavelmente devido à transmissão persistente da pressão intracraniana ou aumento anterior da sela túrcica de um adenoma hipofisário.

Figura2. Ilustração do conteúdo da sela normal (A) e da sela parcialmente vazia (B).

Verde: glândula pituitária anterior. Branco: hipófise posterior e haste hipofisária (infundíbulo). Azul: Dura. Vermelho: LCR na cisterna superselar e herniação na sela (B). Cinza: osso esfenóide. Setas amarelas: abertura Normaldura (diafragma da sela). Setas verdes: diafragma da sela aumentado na síndrome da sela vazia primária.

Os achados de ressonância magnética da síndrome da sela vazia incluem uma sela de tamanho ornormal aumentada com tecido hipofisário ausente ou deslocado, marcado pelo deslocamento do infundíbulo (Figura 1). Geralmente, a glândula pituitária é achatada ao longo do assoalho da sela e pode não ser vista na ressonância magnética ou tomografia computadorizada, mas normalmente mantém a função normal.

Sintomas relacionados

A sela vazia geralmente não apresenta sintomas clínicos, mas às vezes está associada a dor de cabeça (50%), defeitos do campo visual (1,6% a 15%), líquido cefalorraquidiano não traumático rinorreia e alterações hormonais hipofisárias (25% a 55%). A avaliação da sela vazia envolve imagens do cérebro e avaliação de anormalidades hormonais e defeitos do campo visual. Entre as anormalidades hormonais, a deficiência de GH e a hiperprolactinemia leve também foram relatadas em 10,3% a 32% e 4% dos pacientes, respectivamente. O hipopituitarismo global é raro e ocorre em cerca de 2% a 16% dos pacientes com a célula vazia. A progressão da sela vazia causando hipopituitarismo global, que requer reposição hormonal completa, é muito rara e foi observada em um dos 58 pacientes que foram acompanhados por uma média de 48 meses. Deficiências isoladas de ACTH, TSH e hormônio antidiurético (ADH ou vasopressina) podem ocorrer ocasionalmente. Acredita-se que o diabetes insípido esteja relacionado à compressão ou torção da haste hipofisária por herniação da aracnóide e do líquido cefalorraquidiano na sela. Defeitos de campo visual ou outras anormalidades visuais observadas no caso de PES são resultado de deslocamento posterior do nervo óptico e quiasma, compressão do nervo óptico entre o forame óptico e a parte anterior da fossa hipofisária ou prolapso parcial dos tratos ópticos na sela com nervo óptico e óptico cepa de quiasma.

Não está claro se este paciente tinha síndrome da selase vazia primária ou secundária. Uma especulação é que ele tinha um tumor secretor de GH que era responsável por seu surto de crescimento excessivo e altura com apoplexia, dor de cabeça e vômito após o procedimento cirúrgico. Sua queixa de vários meses de polidipsia com poliúria não está documentada, mas pode ser resultado de compressão da haste hipofisária e relativa falta de secreção de vasopressina e diabetes insípido central parcial. Seu sintoma de sede excessiva teria se resolvido com a resolução do aumento hipofisário relacionado à apoplexia e o alívio da compressão da haste hipofisária, conforme documentado em suas imagens seriais da hipófise.

Recomendamos uma avaliação do eixo hipófise-adrenal com cosintropina, testes noturnos de metirapona e testes de campo visual formal. É improvável que a disfunção hipofisária ocorresse com o tempo, mas exames endócrinos e de campo visual periódicos foram recomendados. Ele foi informado de que não precisava de uma ressonância magnética hipofisária anual; no entanto, ele deve repetir a ressonância magnética hipofisária com contraste de gadolínio somente se novos sintomas ou anormalidades hormonais forem observados.

Jeena Sandeep, MD, é residente em medicina interna no Hospital Mount Auburn em Cambridge, Massachusetts. Stephanie L. Lee, MD, PhD, é chefe associada na seção de endocrinologia, diabetes e nutrição e professora associada de medicina no Boston Medical Center.