25, 2013— – O mais famoso “homem azul” – conhecido como “Papa Smurf” – morreu.
Paul Karason nasceu um menino de pele clara, sardento e cabelo loiro avermelhado. Mais tarde, porém, ele desenvolveu uma pele com uma coloração azulada contra seus cabelos brancos, resultado de uma síndrome médica rara conhecida como argiria ou envenenamento por prata em suplementos dietéticos.
Karason morreu aos 62 anos, esta semana, depois de receber tratamento para pneumonia em um hospital de Washington, após sofrer um ataque cardíaco. Ele também teve um derrame severo anteriormente, disse sua ex-esposa Jo Anna Karason à NBC “s Today.
O ABCNews.com entrevistou Karason em 2008. Na época, ele morava em Oregon. Ele disse que o tom azulado começou mais de uma década antes disso, quando viu um anúncio em uma revista da nova era prometendo saúde e rejuvenescimento por meio da prata coloidal. Ele bebia cerca de 10 onças por dia da bebida caseira que ele dissolvia em água.
Paul Karason aclamado como um mistério médico
Karason disse que nem percebeu que sua pele tinha ficou um tom de azul até que um velho amigo veio visitá-lo.
Naqueles primeiros meses, ele não percebeu uma mudança na cor da pele. Mas houve mudanças em sua saúde.
“O problema de refluxo ácido que eu estava tendo desapareceu completamente”, disse ele. “Eu tinha artrite nos ombros tanto Eu não conseguia tirar uma camiseta. E a próxima coisa que eu sabia, ela simplesmente tinha sumido. “
Quanto a saber se foi a prata coloidal que o curou, Karason disse,” lá ” não há a menor dúvida em minha mente. “Ainda na década de 1950, a prata coloidal era um remédio comum para resfriados e alergias.
Fugados de Kentucky tinham pele” Azul do que o lago Louise
Karason se tornou uma sensação da Internet, assim como muitos outros que têm pele azulada. Os mais notórios – os Fugados Azuis de Kentucky – viviam em um bolsão isolado dos Apalaches, transmitindo um gene recessivo que tornava sua pele azul. Os médicos não veem muito dessa rara doença do sangue hoje.
Sua linhagem ancestral começou seis gerações antes, com um órfão francês, Martin Fugate, que se estabeleceu no leste de Kentucky.
Então, lá era Kerry Green, um “bebê azul” nascido em 1964 em Tulsa, Oklahoma. Sua família tinha poucas esperanças de que ele viveria por causa de uma aorta malformada. Mas, aos 3 anos de idade e várias cirurgias cardíacas depois, Green estava sendo descrito por médicos como uma “criança milagrosa”, pequena para sua idade, com 23 libras, mas um “fio elétrico de verdade”.
O que os médicos não sabiam na época era que o menino tinha uma doença subjacente mais séria, condição sangüínea chamada metemoglobinemia – o mesmo distúrbio que afetou os Fugates Azuis de Kentucky.
“Fui perseguido quando criança na escola primária porque sou azul”, disse Green. “Eu pareço morto. Meus lábios estão roxos e minhas unhas e dedos dos pés estão escuros.”
Na época, Green morava em Seattle e era inválido, mas disse acreditar que encontrar uma conexão genética com os Fugates poderia ajude-o a aprender mais sobre o pai que ele nunca conheceu.
“Tenho certeza de que meu pai tinha a doença”, disse Green. “Eu vi uma espécie de foto borrada dele e você quase podia ver. Ele está com a aparência pálida que eu tenho.”
Bob Green, que deveria ter cerca de 74 anos, era um há muito transportar motorista de caminhão com parentes que migraram do Tennessee para o oeste.
Uma irmã foi encaminhada para adoção e Green não sabe o paradeiro dos dois irmãos. Sua mãe entrava e saía de sua vida e ele foi criado pelos avós.
“Só quero saber de onde vim e conhecer esse lado da história da minha família”, disse Green. “É difícil descrever e é meio estranho não saber de onde veio a minha condição. As pessoas já me apontaram os Fugates.”
Nas décadas de 1980 e 1990, aquelas montanhas as pessoas se dispersaram e o pool genético da família tornou-se muito mais diversificado. Outros parentes, talvez como os parentes paternos de Green, espalhados por toda a Virgínia e Arkansas.
Mesmo hoje, “você quase nunca vê um paciente com ela”, disse o Dr. Ayalew Tefferi, hematologista de Minnesota. Clínica Mayo. “É” uma doença que se aprende na faculdade de medicina e é rara o suficiente para estar em todos os exames de hematologia. “
Na forma mais branda, a metemoglobinemia não causa nenhum dano e a maioria dos Fugates viveu bem em seus 80 anos. Mas no caso de Green, seu corpo está sem oxigênio e todos os órgãos são afetados.
A metemoglobinemia é uma doença do sangue em que uma quantidade anormal de metemoglobina – uma forma de hemoglobina – é produzida. Metemoglobina não pode liberar oxigênio de maneira eficaz.
A hemoglobina é responsável por distribuir oxigênio para o corpo e, sem oxigênio, o coração, o cérebro e os músculos podem morrer.
“Eu não respiro muito bem, “disse Green. “Os glóbulos vermelhos não me fornecem oxigênio suficiente.”
A condição de Green era uma anomalia tão grande que hematologistas do Dana Farber Cancer Institute, em Boston, pagaram para ele voar para o Leste há vários anos apenas para estudá-lo.
A maior parte do que O que se sabe sobre metemoglobinemia vem do estudo de um médico sobre a ancestralidade Fugate no início dos anos 1960. Dr. Madison Cawein III, hematologista da Lexington Medical Clinic da University of Kentucky, desenhou gráficos familiares e amostras de sangue para compreender melhor a desordem.
O relato mais detalhado, “Blue People of Troublesome Creek”, foi publicado em 1982 pela Cathy Trost da Universidade de Indiana.
O último na linha direta de O fugado que herdou o gene foi Benjamin “Benjy” Stacy, cuja pele no nascimento era “tão azul quanto Lake Louise”, de acordo com os médicos da época. Ele agora mora no Alasca, segundo o Facebook.
Verde não é a única pessoa a se perguntar se há uma conexão genética com os Fugates Azuis.
Jennifer L. Adams Horsley de Hartford, Indiana, disse à ABCNe ws.com em 2012 que ela tem certeza de que sua sogra, Amanda Susan Parker Horsley, era descendente da família.
“Ela era das regiões altas do Kentucky”, disse ela. “Seus lábios e unhas estavam perpetuamente azuis.”
“Eles eram assim quase o tempo todo”, disse Horsley, 62, uma enfermeira aposentada. “A cor dependia de quando ela ficava chateada ou com frio. Era tão pronunciado que todos pensavam que ela estava doente.”
Parker morreu aos 73 anos de câncer no fígado, nove anos atrás, “Talvez nunca saibamos, “disse a nora.
A família presume que a mãe de Parker, Mary McCleese Parker, também tinha a doença.” Minha avó era azul “, disse o marido de Horsley, John H. Horsley . “Todo mundo achou muito estranho.”
Ele cresceu em Ohio, mas seus pais se conheceram em Carter County, Kentucky. Os Horsleys disseram não conhecer nenhum outro filho ou neto que herdou o gene da metemoglobinemia.
“Ele nunca foi diagnosticado e os médicos ficaram perplexos”, disse Jennifer Horsley. “Acho que eles nem ouviram esse nome.”
A metemoglobinemia pode ser transmitida de família ou causada pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos.
Em No caso de Green, o distúrbio era genético e ocorre quando há um problema com a enzima chamada citocromo b5 redutase.
No tipo um, os glóbulos vermelhos não têm a enzima. No tipo 2 – também chamado de doença da hemoglobina M – a enzima não funciona em nenhum lugar do corpo.
Green tem a doença M, que é causada por defeitos na própria molécula de hemoglobina e pode ser transmitida de apenas um dos pais.
A doença uma vez salvou a vida de seu pai, de acordo com uma história contada pela mãe de Green. Uma mulher atirou nele cinco vezes e ele não sangrou por causa do sangue era tão espesso. “
Por isso mesmo, Green toma três medicamentos diferentes para afinar o sangue para prevenir coágulos sanguíneos e morfina para a dor.
” Eu encontrei uma maneira de viver em torno dele o melhor que posso “, disse ele. “Isso me causou muitos problemas emocionais.
Quanto a encontrar seu pai,” eu realmente gostaria de saber mais sobre como ele cresceu com isso e como lidou com isso. Meu pai e Nunca me conheci, mas descobri que somos muito parecidos. “