A esclerodermia se apresenta em duas formas principais: sistêmica e localizada. A esclerodermia é uma doença de origem desconhecida que afeta a microvasculatura e os tecidos conjuntivos frouxos do corpo e é caracterizada por fibrose e obliteração dos vasos da pele, pulmões, intestino, rins e coração. A morfeia é uma forma localizada de esclerodermia e afeta principalmente apenas a pele. As lesões geralmente são limitadas e, mais comumente, apenas uma lesão é encontrada. No entanto, a morféia pode ocorrer de forma generalizada, bem como nas formas gutata, nodular, subcutânea e linear. Morphea é relativamente incomum e as mulheres são afetadas cerca de três vezes mais do que os homens. Também é mais comum em negros e a maioria dos pacientes tem entre 20 e 50 anos de idade no momento do diagnóstico. A morféia linear é geralmente observada em uma idade mais precoce, com a maioria dos pacientes com menos de 20 anos de idade. A morféia linear também pode afetar não apenas a pele, mas também as estruturas subjacentes, como músculos e ossos. Anticorpos antinucleares, níveis elevados de imunoglobulina e fator reumatoide estão elevados em todas as formas de esclerodermia localizada, mas a incidência geral é desconhecida. Apesar disso, o prognóstico é geralmente bom; a doença freqüentemente se torna inativa em 3 a 5 anos. A atrofia residual e a hiperpigmentação / descoloração da pele afetada freqüentemente permanecem. Pode ocorrer incapacidade por danos à estrutura subjacente, como atrofia muscular, mas é bastante rara.
A aparência da morféia é a de uma placa cor de marfim bem definida com vários graus de inflamação em seus limites. Geralmente começa como uma área avermelhada que parece edemaciada. O centro gradualmente se torna branco ou amarelo. Pode haver falta de cabelo nessas lesões e a sudorese pode ser reduzida dependendo de quão avançada a lesão se tornou.
A morféia generalizada é uma forma grave da doença localizada. O envolvimento da pele é generalizado com múltiplas placas / lesões. As placas podem ser maiores do que na forma localizada, mas nos estágios iniciais elas podem ser indistinguíveis. Não está associada a doença sistêmica.
A morféia gutata pode ser uma variante da esclerose líquen e as duas condições podem ser observadas no mesmo paciente. É caracterizada por pequenas lesões branco-giz que carecem do centro firme encontrado nas lesões maiores de morféia. Envolve principalmente o pescoço e as áreas superiores do tronco do corpo.
A morféia nodular (também conhecida como morféia queloide) é bastante rara. Lesões nodulares são vistas em vez de placas que se assemelham a queloides. Pode ser observada junto com as formas mais típicas de morféia, que auxiliam no diagnóstico.
A morféia subcutânea (também conhecida como morféia profunda) é observada por placas escleróticas profundas e limitadas. Isso ocorre muito mais profundamente na pele e, por isso, as alterações inflamatórias típicas e a coloração geralmente não são vistas.
Atophoderma de Pierini e Pasini é uma forma muito superficial incomum de morféia na qual se desenvolve várias formas ovais e hiperpigmentadas ( escuro) placas atróficas no tronco. A característica distintiva é a ausência de esclerose observada em outras formas de morféia. Em uma lesão bem desenvolvida, há um centro ligeiramente deprimido com uma borda bem definida descrita como “queda de penhasco” na aparência.
Morfeia linear (esclerodermia linear ) ocorre em uma faixa linear, geralmente apenas em um lado do corpo, não simetricamente. As áreas mais frequentemente envolvidas são as extremidades inferiores, seguidas das extremidades superiores, áreas frontais da cabeça e tronco anterior. Se isso ocorrer na face ou área da testa é conhecida como “golpe de sabre” ou golpe de espada, e é caracterizada por atrofia com formação de sulco na pele e estruturas subjacentes. A atrofia pode ser bastante marcada com envolvimento de metade da face, às vezes com atrofia de a língua do mesmo lado. A distinção entre morféia e morféia linear é que morféia não envolve as estruturas subjacentes da pele.
O tratamento da esclerodermia localizada permanece insatisfatório. Felizmente, é geralmente autolimitado e se for um facilmente h A área de idden pode não precisar de tratamento algum. Os tratamentos usuais envolvem o uso de corticosteroides tópicos de alta potência ou corticosteroides intralesionais. Outro tratamento é o uso do calcipotrieno análogo da vitamina D, que também é aplicado topicamente. Outros tratamentos podem ser considerados, mas são mais bem discutidos com um dermatologista com experiência no tratamento de esclerodermia e morféia.
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