A esclerose lateral amiotrófica (ALS) também é conhecida como doença do neurônio motor, doença de Lou Gehrig e doença de Charcot (na Europa). ALS é uma doença dos “neurônios motores”, as células que iniciam e controlam o movimento dos músculos. Os neurônios motores são caracterizados como “superiores” se se originam no cérebro e “inferiores” se se originam na medula espinhal. A ELA afeta os neurônios motores superiores e inferiores, embora cada pessoa com ELA tenha quantidades variáveis de doença dos neurônios motores superiores e inferiores. A doença do neurônio motor superior causa rigidez, que é chamada de “espasticidade”. A doença do neurônio motor inferior causa fraqueza, perda de músculo (“atrofia”) e espasmos musculares (“fasciculações”). ALS pode começar com anormalidades dos neurônios motores superiores ou inferiores. A ELA “bulbar”, também chamada de paralisia bulbar progressiva, afeta de maneira proeminente os músculos envolvidos na fala, na deglutição e nos movimentos da língua.
A esclerose lateral primária (PLS) é uma variante da ELA que afeta apenas os neurônios motores superiores. Pessoas com PLS têm problemas com rigidez grave (“espasticidade”) que pode afetar sua capacidade de falar, engolir e andar.
A atrofia muscular progressiva (PMA) afeta apenas os neurônios motores inferiores, causando fraqueza e perda de volume muscular (“atrofia”).
PLS e PMA são considerados variantes de ELA, e pessoas com esses distúrbios podem progredir para desenvolver ELA verdadeira.