O que é ictiose vulgar?
A ictiose vulgaris é caracterizada por pele excessivamente seca e escamosa. É a forma mais comum de ictiose hereditária. O nome “ictiose” é derivado da raiz grega “ichythys”, que significa peixe, ao qual ictiose vulgar deve seus outros nomes, “doença da escama de peixe” ou “doença da pele do peixe”; “vulgar” significa comum.
A ictiose vulgar pode ser hereditária ou adquirida. Esta página enfoca a forma hereditária mais comum.
O que causa a ictiose vulgar?
A ictiose vulgar é resultante de mutações de perda de função no gene que codifica a proteína filagrina (FLG), que é mapeado no complexo de diferenciação epidérmica no cromossomo 1q21. As mutações levam à produção defeituosa de filagrina.
A filagrina é uma proteína epidérmica associada a filamentos necessária para a ligação das fibras de queratina nas células epidérmicas, para formar uma barreira cutânea eficaz. Ajuda a manter o pH da pele, retém a umidade no estrato córneo e reduz a perda de água transepidérmica (TEWL).
A xerose ou ressecamento resulta da hidratação reduzida da pele associada à filagrina defeituosa. A descamação excessiva resulta da incapacidade das escamas (células da pele) de permanecerem hidratadas à medida que se movem para cima através do estrato córneo. A hiperqueratose resulta de mecanismos de reparo compensatórios que aumentam a proliferação celular.
Quem contrai ictiose vulgar?
A ictiose vulgar afeta 1 em cada 250 pessoas. Mutações da filagrina foram relatadas mais comumente em europeus; a prevalência em outras raças está sob investigação.
A ictiose vulgar é uma condição semidominante autossômica. Semidominante significa que uma mutação em um gene do par de cromossomos resulta em uma versão leve da doença, enquanto uma mutação em ambos os genes do par de cromossomos resulta em uma forma moderada a grave.
Qual é a clínica características da ictiose vulgar?
Os sintomas variam em gravidade e tendem a ser menos graves em um clima quente e úmido.
- A ictiose vulgar geralmente não está presente no nascimento. Na maioria das vezes, aparece após cerca de 2 meses e na maioria dos casos antes dos 5 anos de idade. Os sintomas podem piorar até a puberdade e, às vezes, melhorar com a idade.
- A pele seca e escamosa (xerose) afeta o aspecto extensor do membros, couro cabeludo, face central e tronco. As dobras cutâneas geralmente são poupadas (vincos do pescoço, axilas, cotovelo e joelho). Pode haver rachaduras (fissuras dolorosas) nas palmas das mãos e plantas dos pés.
- A ictiose vulgar está associada à ceratose pilar (hiperceratose folicular) e hiperlinearidade (rugas pronunciadas na pele) das palmas das mãos e plantas dos pés.
A dermatite atópica (eczema) está presente em 50% das pessoas com ictiose vulgar (e 8% das pessoas com eczema atópico apresentam as características da ictiose vulgar). Quando a dermatite atópica está associada à ictiose vulgar grave, a dermatite tende a ter início precoce, ser grave e com maior probabilidade de persistir na vida adulta. Também existe um risco aumentado de asma, rinite e alergia alimentar.
Ictiose vulgar
Como a ictiose vulgar é diagnosticada?
A ictiose vulgar é geralmente um diagnóstico clínico. A ictiose leve costuma ser chamada apenas de “pele seca”.
Mutações da filagrina podem ser detectadas por laboratórios de pesquisa a partir de esfregaço bucal ou amostra de saliva.
Na biópsia de pele, a histologia mostra hiperceratose no estrato córneo e camada granular reduzida ou ausente. A microscopia eletrônica também mostra grânulos cerato-hialinos reduzidos ou ausentes, dos quais o componente principal é a proteína pró-filagrina, o precursor da filagrina.
Qual é o tratamento da ictiose vulgar?
O tratamento visa reduzir a secura, descamação, divisão e espessamento do pele. Isso é conseguido com esfoliação e hidratação diariamente.
Tratamentos para manter a pele hidratada
Aplique emolientes com alto teor de lipídios, como creme de lanolina (um sebo como substância derivada de animais com lã).
Tratamentos para reduzir as incrustações
- Banhar-se em água salgada
- Aplicar cremes ou loções contendo sal ácido ilico, ácido glicólico, ácido láctico ou ureia para esfoliar e hidratar a pele. Eles podem irritar o eczema ativo.
- Retinóides orais, como acitretina ou isotretinoína, podem ser prescritos em casos graves.
Dicas gerais
- Aplique loções e cremes na pele úmida para reter a umidade (dentro de 3 minutos após o banho / banho).
- A loção e os cremes podem ser mantidos sob oclusão por 1 ou 2 horas com um filme plástico para melhorar hidratação da pele.
- Esfregue suavemente uma pedra-pomes na pele molhada para ajudar a remover a pele com crostas espessas.
- Escove o cabelo lavado para remover as escamas do couro cabeludo.