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Comentário

Uma aura é geralmente considerada o componente inicial de uma convulsão que ocorre antes da alteração ou perda de consciência. É distinto de uma sensação premonitória ou prodrômica em grande parte no domínio do tempo: as auras precedem imediatamente uma crise em desenvolvimento, enquanto as experiências prodrômicas ocorrem bem antes da crise – mais de 30 minutos de acordo com algumas definições. O termo “aura” é frequentemente restrito à experiência subjetiva de uma crise em desenvolvimento, excluindo sintomas motores objetivos e conscientes. Freqüentemente, os termos “aura” e “crise parcial simples” são considerados sinônimos; uma aura é a experiência subjetiva lembrada de o início de uma crise focal. A experiência específica da aura é amplamente determinada pelo locus de início da crise focal.

Apesar de um consenso geral sobre essa terminologia, há muito se reconhece que é generalizada desde o início convulsões podem representar exceções à “regra” de que convulsões generalizadas não são precedidas por auras. Não está claro com que freqüência essas exceções ocorrem. A distinção é mais do que puramente acadêmica, já que a presença de uma aura costuma ser considerada evidência de uma epilepsia focal, com implicações para testes diagnósticos, opções de tratamento e prognóstico para um paciente com início de novas crises. Interpretar experiências subjetivas relatadas por pacientes e tirar as conclusões corretas delas não é uma ciência exata. Quase 25 anos atrás, van Donselaar e colegas examinaram a utilidade das auras para a classificação da epilepsia (1). Eles estudaram 149 pacientes com novos ataques generalizados, 67 dos quais relataram uma sensação anterior à perda de consciência. As “próprias descrições dessas sensações pelos pacientes foram apresentadas a um painel de seis neurologistas, que foram solicitados a responder a duas perguntas: primeiro, a sensação era a aura de uma crise focal ou um sintoma inespecífico? Segundo, com base neste relatório, foi a crise mais provável uma crise tônico-clônica secundariamente generalizada, uma crise generalizada de início ou indeterminada? A concordância entre os neurologistas foi relativamente baixa, com estatísticas kappa em torno de 0,25. As classificações das crises baseadas na aura freqüentemente conflitavam com o classificação final feita com o benefício de EEG, imagem e outros dados. Pacientes com sensações que precederam a convulsão eram mais propensos a ter anormalidades generalizadas da onda de pico no EEG, mesmo para aqueles em que os neurologistas consideraram as sensações como uma aura específica. Os autores concluíram que a interpretação de auras estava sujeita a substancial variabilidade entre avaliadores, e não é uma maneira confiável de distinguir primária e crises secundariamente generalizadas.

Ao longo dos anos, outros trabalhos apoiaram este tema. Nakken e colegas relataram a ocorrência e as características de auras em uma grande coorte de epilepsia de base populacional (2).Eles usaram entrevistas estruturadas de 1897 gêmeos e seus parentes próximos com epilepsia. Os pacientes foram inicialmente questionados sobre se eles experimentaram uma aura ou aviso antes de suas convulsões. As respostas afirmativas foram seguidas por uma série de perguntas fechadas para melhor caracterizar a natureza da aura. Auras foram relatadas em 58% dos pacientes com epilepsia relacionada à localização, mas também em 13% dos pacientes com epilepsia generalizada.

O ambiente da unidade de monitoramento de epilepsia pode oferecer melhores oportunidades para caracterizar os sintomas no contexto de síndromes de epilepsia. Em 2006, Boylan e colaboradores estudaram 154 pacientes adultos admitidos em sua UEM ao longo de 1 ano (3). Os pacientes foram questionados se tinham “sintomas segundos ou minutos antes das crises”, seguidos de descrições em texto livre daqueles que relataram os sintomas. A presença de aura relatada não distinguiu aqueles com epilepsia focal daqueles com epilepsia generalizada. Ao todo, 70 % daqueles com epilepsia generalizada relataram sintomas de aura. Nesta amostra relativamente pequena, algumas auras foram consideradas específicas para pacientes com epilepsia focal (por exemplo, alucinações auditivas, déjà vu), mas outras, como sensação epigástrica ascendente, foram relatadas em ambos os grupos.

Alguns autores, incluindo este relatório de Boylan, permitiram mioclonia anterior ou outros sintomas objetivos como auras. Ainda assim, esses relatórios sugerem que há uma prevalência relativamente alta de sintomas semelhantes aos da aura em pacientes com epilepsia generalizada que “supostamente” tem alteração de consciência desde o início das crises. Como isso pode ser explicado?

Paralelamente a esses relatos de auras na epilepsia generalizada, tem havido um crescente entendimento de que “generalizado” pode ser um termo impróprio. Este tem sido um componente do debate sobre a classificação das crises, com o termo “generalizado” agora é reconhecido como não verdadeiramente generalizado, mas “ocorrendo em redes distribuídas bilateralmente e rapidamente envolvendo-se” (4). O estudo intensivo da epilepsia generalizada frequentemente produz achados focais. A semiologia clínica das crises generalizadas de início geralmente inclui características focais, como versão ou mioclonia assimétrica (5). O EEG de superfície frequentemente contém descargas de ondas de pico focais e generalizadas (6). EEG de matriz densa mostra um início ictal mais focal em algumas convulsões generalizadas presumidas (7), e estudos de fMRI e MEG identificam envolvimento cortical em descargas de onda de pico (8, 9). É possível que redes tálamo-corticais selecionadas possam ser operativas em algumas crises generalizadas, produzindo motor focal sintomas quando há maior envolvimento das redes frontais e auras visuais quando as redes posteriores estão preferencialmente envolvidas (10).

O trabalho recente de Dugan e colaboradores constrói e expande estudos anteriores de auras em epilepsias generalizadas. Os autores aproveitaram os dados detalhados obtidos de um grande número de pacientes inscritos no Epilepsy Phenome / Genome Project. Uma definição estrita de epilepsia generalizada foi usada, e uma população de epilepsia focal bem definida foi identificada para comparação. Uma entrevista semiestruturada começou com perguntas abertas sobre os sintomas antes das crises e seguiu com uma série de perguntas fechadas em todos os assuntos. Os sintomas sugestivos de aumento de atividade convulsiva generalizada (mioclonia, ausência) foram excluídos, assim como os sintomas inespecíficos, como tontura ou fadiga. Daqueles com epilepsia generalizada, 21,3% relataram auras em questionamento aberto. Aqueles que relataram auras eram mais velhos e tiveram mais convulsões, sugerindo que uma maior experiência com convulsões pode levar a uma melhor identificação das auras. As auras mais comumente relatadas em pacientes com epilepsia generalizada foram sensações cefálicas ou enrijecimento ou tremor de membros, mas auras tipicamente associadas à epilepsia focal – incluindo déjà vu, fenômenos visuais e auditivos – também foram relatadas. Após questionamento fechado, 64,3% desses pacientes com epilepsia generalizada relataram sintomas de aura. Em comparação, 39,9% dos pacientes com epilepsia focal relataram auras no questionamento aberto e 68,4% no questionamento fechado.

Assim, os pacientes com epilepsia generalizada frequentemente relatam auras, incluindo aquelas tipicamente associadas com o foco epilepsia e, neste estudo, eram tão propensos quanto aqueles com epilepsia focal a relatar auras em questões fechadas. Pode-se argumentar que as perguntas fechadas podem levar a pacientes sugestionáveis, mas existem pelo menos dois contra-argumentos: primeiro, as perguntas fechadas podem, em vez disso, ajudar os pacientes que têm dificuldade em articular os sintomas que experimentam antes das convulsões. Em segundo lugar, os neurologistas frequentemente empregam perguntas fechadas ao entrevistar os pacientes, de modo que os resultados da entrevista estruturada podem refletir a prática clínica.As auras em pacientes com epilepsias generalizadas podem realmente ser subestimadas na prática clínica, pois os médicos podem ser tendenciosos no uso de perguntas fechadas, explorando os sintomas pré-convulsivos com menos frequência em pacientes nos quais o médico está formando uma hipótese de epilepsia generalizada. p>

O presente estudo fornece evidências adicionais em uma população de epilepsia relativamente grande e bem caracterizada, de que as auras na epilepsia generalizada são relativamente comuns. As falhas na construção “generalizada” das epilepsias generalizadas podem estar subjacentes aos aspectos aparentemente focais do EEG, semiologia, imagem funcional – e auras relatadas – em pacientes com epilepsia generalizada. A consciência de que as auras são frequentes na epilepsia generalizada ajudará a evitar que os médicos sejam indevidamente tendencioso por auras para o diagnóstico de epilepsia focal.