Policondrite recorrente

Embora qualquer cartilagem do corpo possa ser afetada em pessoas com policondrite recorrente, em muitos casos a doença afeta várias áreas, poupando outras. A doença pode ser variável em seus sinais e sintomas, resultando em um diagnóstico difícil que pode levar ao reconhecimento retardado por vários meses, anos ou décadas. Os sintomas de junção são frequentemente um dos primeiros sinais da doença com inflamação da cartilagem inicialmente ausente em quase metade os casos.

Doenças associadasEdit

Existem várias outras doenças sobrepostas associadas à PR, que também devem ser levadas em consideração. Cerca de um terço das pessoas com FRy pode estar associado a outras doenças autoimunes, vasculites e distúrbios hematológicos. A vasculite sistêmica é a associação mais comum com RP, seguida por artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico. A tabela a seguir exibe as principais doenças em associação com RP.

Inflamação da cartilagemEditar

Inflamação da cartilagem ( tecnicamente conhecido como condrite) que é recidivante é muito característico da doença e é necessário para o diagnóstico de FRy. Esses episódios recorrentes de inflamação ao longo do curso da doença podem resultar em ruptura e perda de cartilagem. Os sinais e sintomas de inflamação da cartilagem em várias partes do corpo serão descritos primeiro.

EarEdit

A inflamação da cartilagem da orelha é um sintoma específico da doença e afeta a maioria das pessoas. Está presente em cerca de 20% das pessoas com PR na apresentação e em 90% em algum momento. Ambas as orelhas são freqüentemente afetadas, mas a inflamação pode alternar entre as orelhas durante uma recaída. É característico de toda a parte externa da orelha, exceto o lóbulo da orelha, ser inchado, vermelho ou, com menos frequência, arroxeado, quente e dolorido ao toque leve.

A inflamação da orelha geralmente dura alguns dias ou mais, raramente algumas semanas e, em seguida, remite espontaneamente e reaparece em vários intervalos. Por causa da perda de cartilagem, após várias erupções, pode ocorrer deformidade na orelha da couve-flor. A parte externa da orelha pode ser flexível ou endurecida por calcificações do tecido cicatricial que substitui a cartilagem. Essas deformidades da orelha de couve-flor ocorrem em cerca de 10% das pessoas com PR.

NoseEdit

A inflamação da cartilagem do nariz envolve a ponte do nariz e é frequentemente menos acentuada que a ouvidos. As estatísticas mostram que essa manifestação clínica está presente em 15% das pessoas com PR e ocorre em algum ponto em 65% das pessoas com PR. A obstrução nasal não é uma característica comum. A atrofia pode eventualmente desenvolver-se secundariamente durante a doença, parece gradual e não é facilmente notada. Isso pode resultar no colapso do septo nasal com deformidade do nariz em sela, que é indolor, mas irreversível.

Trato respiratório Editar

A inflamação ocorre nas cartilagens laríngea, traqueal e brônquica. Ambos os locais estão envolvidos em 10% das pessoas com FRy na apresentação e 50% ao longo do curso desta doença autoimune, e é mais comum entre mulheres. O envolvimento das cartilagens laringotraqueobrônquicas pode ser grave e potencialmente fatal; causa um terço de todas as mortes entre pessoas com PR. A condrite laríngea se manifesta como dor acima da glândula tireoide e, mais importante, como disfonia com voz rouca ou afonia transitória. Como esta doença é recorrente, a inflamação laríngea recorrente pode resultar em laringomalácia ou estenose laríngea permanente com dispneia inspiratória que pode exigir traqueotomia de emergência como medida temporária ou permanente.

O envolvimento traqueobrônquico pode ou não ser acompanhado de condrite laríngea e é potencialmente a manifestação mais grave de FRy.

Os sintomas consistem em dispneia, chiado no peito, tosse não produtiva e infecções recorrentes, às vezes graves, do trato respiratório inferior. estreitamento traqueal ou brônquico permanente ou condromalácia com colapso expiratório da árvore traqueobrônquica. Foi demonstrado que a endoscopia, intubação ou traqueotomia acelera a morte.

RibsEdit

O envolvimento das cartilagens das costelas resulta em costocondrite. Os sintomas incluem dor na parede torácica ou, com menos frequência, inchaço da cartilagem envolvida. O envolvimento das costelas é observado em 35% das pessoas com PR, mas raramente é o primeiro sintoma.

Outras manifestaçõesEditar

A policondrite recorrente pode afetar muitos sistemas de órgãos diferentes do corpo. No início, algumas pessoas com a doença podem apresentar apenas sintomas inespecíficos, como febre, perda de peso e mal-estar.

JointEdit

O segundo achado clínico mais comum desta doença é a dor nas articulações com ou sem artrite, após condrite. Todas as articulações sinoviais podem ser afetadas.

Na apresentação, cerca de 33% das pessoas têm sintomas articulares que envolvem poliartralgia e / ou poliartrite ou oligoartrite que afeta várias partes do corpo e frequentemente parece ser episódica, assimétrica, migratória e não deformadora. Os locais mais comuns de envolvimento são as articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais e joelhos. Em seguida, são seguidos os tornozelos, punhos, articulações metatarsofalângicas e os cotovelos. Qualquer envolvimento do esqueleto axial é considerado muito raro. Os testes para fator reumatoide são negativos em pessoas afetadas com PR, a menos que haja uma co-morbidade com AR.

Tem sido relatado com menos frequência que as pessoas podem apresentar artralgia, monoartrite ou poliartrite crônica que simula artrite reumatóide , levando a um diagnóstico difícil para esta doença. O aparecimento de erosões e destruição, no entanto, é extremamente raro e isso pode apontar, em vez disso, para a artrite reumatóide como causa.

Doenças e inflamação dos tendões foram relatadas em um pequeno número de pessoas com PR. Durante o curso da doença, cerca de 80% das pessoas desenvolvem sintomas nas articulações.

EyeEdit

O envolvimento do olho raramente é o sintoma inicial, mas se desenvolve em 60% das pessoas com RP. As formas mais comuns de envolvimento ocular são geralmente leves e geralmente consistem em episclerite e / ou esclerite unilateral ou bilateral, que geralmente é anterior e pode ser prolongada ou recidivante. A esclerite necrosante é extremamente rara. Com menos frequência, ocorre conjuntivite. Também há outras manifestações oculares que ocorrem em pessoas com FRy, incluindo ceratoconjuntivite seca, ceratite periférica (raramente com ulcerações), uveíte anterior, vasculite retinal, proptose, edema de pálpebra, ceratocone, retinopatia, iridociclite e isquemia neurite óptica que pode levar à cegueira. A catarata também é relatada em relação à doença ou à exposição a glicocorticóides.

NeurologicalEdit

O envolvimento do sistema nervoso periférico ou central é relativamente raro. e ocorre apenas em 3% das pessoas afetadas com FRy, e às vezes é vista em relação com vasculite concomitante. A manifestação neurológica mais comum são paralisias dos nervos cranianos V e VII. Também hemiplegia, ataxia, mielite e polineuropatia foram relatadas na literatura científica. Manifestações neurológicas muito raras incluem meningite asséptica, meningoencefalite, acidente vascular cerebral, convulsões focais ou generalizadas e aneurisma intracraniano. A imagem por ressonância magnética do cérebro mostra áreas multifocais de realce consistentes com vasculite cerebral em alguns casos.

KidneyEdit

O envolvimento do rim pode ser causado por lesões parenquimatosas renais primárias ou uma vasculite subjacente ou outra doença auto-imune associada. O envolvimento renal real é bastante raro, níveis elevados de creatinina são relatados em aproximadamente 10% das pessoas com FRy e anormalidades na urinálise em 26%. O envolvimento renal frequentemente indica pior prognóstico, com sobrevida de 30% em 10 anos. O achado histopatológico mais comum é a proliferação mesangial leve, seguida por glomerulonefrite necrotizante focal e segmentar com crescentes. Outras anormalidades encontradas incluem glomeruloesclerose, nefropatia por IgA e nefrite intersticial. Os estudos de imunofluorescência geralmente revelam deposists fracos de C3, IgG ou IgM principalmente no mesângio.

Sintomas constitucionais Edite

Esses sintomas podem consistir em astenia, febre, anorexia e perda de peso. Eles ocorrem principalmente durante um surto de doença grave.

OutrosEditar

• Pele e membranas mucosas: 20-30% das pessoas com policondrite recorrente têm envolvimento da pele, incluindo úlceras aftosas genitais úlceras e uma série de erupções cutâneas não específicas, incluindo eritema nodoso, livedo reticular, urticária e eritema multiforme.
• Sistema cardiovascular: policrondrite recorrente pode causar inflamação da aorta. Também pode causar vazamento nas válvulas cardíacas (regurgitação da válvula aórtica em 4-10%, regurgitação da válvula mitral em 2%).