Complicações específicas
ESTENOSE AÓRTICA
Quatro relatórios definem as características clínicas e patológicas da estenose da válvula aórtica bicúspide, três com base em dados de necropsia5822 e um em espécimes cirúrgicos.23 Existe um amplo consenso de que aproximadamente 50% dos adultos com estenose aórtica grave têm uma válvula aórtica bicúspide. As válvulas aórticas bicúspides gravemente estenosadas são muito rígidas por causa da fibrose e calcificação pesada, mas não são estreitadas. a válvula deteriorou durante um período médio de 10,9 anos.24 Estudos ecocardiográficos2526 demonstraram que a esclerose da válvula começa na segunda década, e a calcificação é cada vez mais proeminente a partir da quarta década; o gradiente médio da válvula aórtica aumenta simultaneamente em 18 mm Hg por década. A estenose progrediu mais rapidamente (27 mm Hg por década) se as cúspides fossem assimétricas em tamanho e na localização ântero-posterior.26 Em um segundo relatório27 de 31 pacientes com uma válvula inicialmente funcionalmente normal (gradiente médio < 25 mm Hg), quatro tiveram um aumento indefinido no gradiente e três necessitaram de cirurgia da válvula aórtica durante um tempo médio de acompanhamento de 21 meses. Colesterol de lipoproteína de baixa densidade sérica alta, lipoproteína sérica elevada (a) e tabagismo são fatores de risco independentes para estenose aórtica e presumivelmente contribuem para a deterioração relacionada à idade.28
A válvula aórtica bicúspide é a etiologia mais comum de estenose aórtica entre 60 e 75 anos (59% dos casos); também foi a causa em 40% dos menores de 60 anos e 32% dos maiores de 75 anos.8 A relação entre a idade e a estenose da válvula aórtica bicúspide também foi evidenciada em outra série de necropsias26: ocorreu em 15% dos indivíduos com idade entre 20–29 anos, 55% com idade entre 40–49 anos e 73% com idade superior a 70 anos. Da mesma forma, em uma série cirúrgica, ocorreu em 14% dos pacientes com idades entre 40-49 anos, 30% com idades entre 50-59 anos e 35% com 60-69 anos.23
Pacientes com estenose aórtica secundária a um a válvula aórtica bicúspide requer a substituição da válvula aórtica cinco anos antes daqueles com uma válvula aórtica tricúspide (59 (9) anos v 64 (9) anos (média (DP)). 25 A válvula aórtica unicomissural deteriora mais rapidamente do que a válvula aórtica bicúspide10: o A idade média de morte ou substituição da válvula aórtica em 21 pacientes, 13% de uma coorte de válvulas congênitas anormais que sobreviveram à infância, foi de 44 anos (variação de 16 a 62).
Embora a maioria dos casos de estenose aórtica ocorra em adultos, podem surgir problemas sérios na infância. As válvulas aórticas bicúspides ou unicomissurais são responsáveis por 80-95% dos casos de valvopatia aórtica detectada no início da vida.2930 A estenose aórtica na infância pode ser rapidamente progressiva31, mas a deterioração ao longo dos anos é mais comum. Em um estudo de 239 pacientes nascidos com estenose aórtica32 (excluindo “estenose leve” e presumivelmente também válvulas aórticas bicúspides funcionando normalmente), 95% daqueles com um gradiente inicial de 41–80 mm Hg e 30% com um gradiente menor tornaram-se sintomáticos após uma média de 9,2 anos. Após cirurgia ou valvoplastia na infância, 26% necessitaram de intervenção adicional após aproximadamente 10 anos33 e 39% após 18 anos.34 É provável que a maioria dos pacientes sintomáticos na infância necessite de uma segunda operação antes dos 40 anos.
REGURGITAÇÃO AÓRTICA
A etiologia da regurgitação aórtica em pacientes com válvula aórtica bicúspide é mais complexa do que a da estenose aórtica. Pode ocorrer isoladamente, 35 geralmente como resultado de prolapso das cúspides maiores ou desiguais, 1 mas também em associação com dilatação da raiz da aorta, 3637 coarctação da aorta 38 ou endocardite infecciosa.6
A regurgitação de uma válvula aórtica bicúspide (ou tricúspide) pode causar dilatação difusa da aorta ascendente. O inverso, regurgitação aórtica secundária à dilatação da raiz, também ocorre. Isso resulta especificamente da ruptura ou dissolução do tecido elástico dentro do anel aórtico superior (junção sinotubular), visto que essa estrutura fornece o suporte principal para as cúspides da válvula.36 Quando isso ocorre em associação com uma válvula aórtica bicúspide, as cúspides geralmente são de tamanho igual . Aproximadamente metade dos adultos jovens com uma válvula aórtica bicúspide tem dilatação da raiz da aorta39 e são, portanto, candidatos potenciais para regurgitação aórtica resultante.
Como um fenômeno isolado, uma válvula aórtica bicúspide é uma causa relativamente incomum de regurgitação aórtica grave (entre 1,5% 35 e 10,7% 37), mas a incidência encontrada em vários estudos aumenta significativamente se os casos com patologia associada forem adicionados – de 1,5% a 10%, 5 de 8% a 21%, 35 e de 3% a 40%.20 Devido ao declínio da incidência de doença cardíaca reumática, parece que a válvula aórtica bicúspide pode estar associada, direta ou indiretamente, à maioria dos casos de insuficiência aórtica grave.2136
Provavelmente devido à sua associação com coarctação de aorta, e especialmente com endocardite infecciosa, pacientes com regurgitação aórtica morrem ou têm intervenção cirúrgica em idade mais precoce do que aqueles com estenose aórtica: em série de necropsia, 35 anos21v 46 anos5; em séries cirúrgicas, 48 anos9 v 59 anos.23
ENDOCARDITE INFECTIVA
Entre 10% e 30% das válvulas aórticas bicúspides desenvolvem endocardite infecciosa, 679264041 e 25% casos de endocardite infecciosa em uma válvula aórtica bicúspide.1115 Esses números são baseados em séries de casos selecionados e a incidência real provavelmente será menor. A válvula aórtica bicúspide como substrato para endocardite infecciosa é uma complicação predominantemente em crianças e adultos jovens. Foi a causa da morte em 55% dos pacientes com menos de 30 anos, mas em apenas 13% daqueles com mais de 70 anos.21 Na infância e na infância, quatro lesões – tetralogia de Fallot, defeito do septo ventricular, válvula aórtica bicúspide e mitral prolapso da válvula – é o substrato para 80–90% dos casos.42-44 Em crianças, a válvula aórtica bicúspide pode ser perdida apenas para a tetralogia de Fallot em ordem de importância 42 e em adultos jovens é comparável ao prolapso da válvula mitral. A endocardite infecciosa é responsável por 43% 9 e 60% 35 dos casos de regurgitação aórtica grave em pacientes com válvula aórtica bicúspide, resultado de perfuração da cúspide na maioria dos casos.16 A válvula aórtica bicúspide é o local usual de vegetações em pacientes com coarctação da aorta que tem endocardite infecciosa.
DISSECÇÃO DA AÓRTICA
A dissecção da aorta foi a causa de morte entre 19% 38 e 23% 45 dos casos de coarctação do aorta na era pré-cirúrgica, mas em 50% quando havia uma válvula aórtica bicúspide coexistente.38 A válvula aórtica bicúspide está presente em 1% 46 a 13% 2 dos casos não selecionados de dissecção aórtica. Em três outras grandes séries, o número era de aproximadamente 7%, 47-49, mas em 15% das dissecções proximais.49 A presença de uma válvula aórtica bicúspide aumenta o risco de dissecção nove vezes (6,14% v 0,67%), e isso aumenta para 18 vezes se houver uma válvula aórtica unicomissural (12,5% v 0,67%). 49 A dissecção aórtica ocorre em uma idade mais jovem em pacientes com uma válvula aórtica bicúspide (54v 62 anos) .47 Em um estudo, ocorreu uma década antes com bicúspide do que com a válvula aórtica tricúspide, e duas décadas antes com uma válvula aórtica unicomissural.50 Vinte e quatro por cento de um grupo de pacientes que morreram de dissecção aórtica antes dos 40 anos tinham uma válvula aórtica bicúspide, 51 e 13% de (jovens) pessoal militar.2 A maioria dos pacientes com dissecção aórtica tem hipertensão, 46-4850, o que explica a alta incidência de dissecção quando válvula aórtica bicúspide e coarctação coexistem. A dissecção aórtica geralmente ocorre na presença de uma válvula aórtica bicúspide funcionando normalmente4950, mas também pode ocorrer com válvulas aórticas bicúspides estenosadas47 e após a substituição da válvula aórtica, em um local remoto do acesso cirúrgico à válvula.52 Dilatação da raiz da aorta, um precursor da dissecção , ocorre em 50-60% dos pacientes com uma válvula aórtica bicúspide de funcionamento normal3953 e foi relatado com tanta frequência com válvulas aórticas bicúspides de funcionamento normal quanto em pacientes com regurgitação aórtica leve associada ou estenose aórtica leve a moderada.54
O motivo da alta incidência de dissecção aórtica em pacientes com válvula aórtica bicúspide não é claro. Embora a suscetibilidade de pacientes com síndrome de Marfan a desenvolver dissecção aórtica tenha sido atribuída à necrose medial cística, a opinião atual é que as diferenças histológicas entre aortas abertamente anormais e o processo normal de envelhecimento são apenas quantitativas. Pacientes com alterações mais extremas agora são ditos. ter aortas “geneticamente inferiores”, que tendem a se dilatar em resposta aos efeitos de tensões hemodinâmicas normais (e anormais ).55 Presumivelmente, o mesmo se aplica a pessoas com válvulas aórticas bicúspides. Mesmo antes dessas observações, a incidência relatada de necrose medial em pacientes com válvulas aórticas bicúspides e dissecção aórtica variou amplamente.24750
Aproximadamente 40% dos pacientes com síndrome de Marfan têm dissecção aórtica, mas apenas 5% de pacientes com válvula aórtica bicúspide. No entanto, como a prevalência da válvula aórtica bicúspide é muito maior (1–2% v 0,01%), é a etiologia mais comum.4850