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O que é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE)?
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHLH) é um defeito congênito raro de o coração de um bebê. O lado esquerdo do coração não cresce como deveria, tornando-o menor e mais fraco do que o normal.
O lado esquerdo do coração deve bombear sangue para o corpo . Mas o coração de um bebê com HLHS não pode fazer o trabalho. Isso deixa um bebê muito doente. Sem medicamentos e uma série de três cirurgias para reconstruir o coração, os bebês com SHCE não sobreviverão.
O lado esquerdo do coração não pode ser consertado, então o objetivo das cirurgias é reconstruir as partes do coração e “redireciona” a forma como o sangue flui de e para o corpo.
Logo após o nascimento, um bebê com SHCE precisa de cuidados 24 horas em um hospital durante as primeiras semanas ou meses de vida .
Como funciona o coração?
O coração é um músculo que bombeia sangue. Funciona como duas bombas em uma. As bombas são chamadas de ventrículos e cada uma tem uma função importante:
- O ventrículo direito obtém o sangue do corpo e o bombeia para fora da artéria pulmonar para os pulmões.
Nos pulmões, o sangue se enche de oxigênio e elimina o dióxido de carbono. - O ventrículo esquerdo obtém o sangue dos pulmões e o bombeia para fora da aorta até o corpo.
Por bombear sangue para todo o corpo, o ventrículo esquerdo é uma bomba mais forte do que o direito.
O que acontece na síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
Com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico:
- O ventrículo esquerdo e a aorta são muito pequenos para bombear sangue suficiente para o corpo .
- O ventrículo direito, que supostamente bombeia sangue para os pulmões, bombeia sangue para os pulmões e o corpo por meio de uma via extra chamada ducto arteriose patente (PDA). Isso significa que o ventrículo direito fica sobrecarregado.
- Bebês com SHCE quase sempre nascem com defeito do septo atrial (ASD). Este é um orifício na parte superior do coração. Ele permite que o sangue com oxigênio se misture com o sangue com pouco oxigênio. Em seguida, o ventrículo direito bombeia o sangue para os pulmões e o corpo.
Quais são os sinais & Sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
Algumas horas a um dia ou mais após o nascimento, um recém-nascido com SHCE não diagnosticado pode ter:
- dificuldade para respirar
- coloração azulada ou acinzentada da pele e unhas
- dificuldade de alimentação
- letargia (muito pouca atividade)
- pulsos fracos nos braços e pernas
- poucas fraldas molhadas
O que causa a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
HLHS é um defeito de nascença que acontece quando um bebê está crescendo no útero. Ninguém sabe exatamente o que causa isso, mas pode ter uma mistura de causas, incluindo genes de um bebê (DNA).
Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é diagnosticada?
Hipoplásico A síndrome do coração esquerdo pode ser diagnosticada com:
- uma ultrassonografia pré-natal
- radiografia de tórax
- eletrocardiograma
- ecocardiograma
- oximetria de pulso
Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é tratada?
O HLHS é tratado primeiro com medicamentos e, em seguida, uma série de três cirurgias. Sem cirurgia, um bebê não sobreviverá. O tratamento para SHCE começa assim que o bebê nasce.
Medicamentos
O tratamento imediato inclui um medicamento chamado prostaglandina. A prostaglandina mantém o PDA aberto para que o oxigênio possa chegar ao corpo.
Alguns bebês precisam de outros medicamentos para ajudar a equilibrar a quantidade de sangue que vai para os pulmões e quanto vai para o corpo.
Além disso, se o ASD for muito pequeno, pode ser aumentado. Isso é feito com um procedimento de cateterismo cardíaco ou por cirurgia.
As cirurgias
Como o ventrículo esquerdo e a aorta são muito pequenos, os objetivos das cirurgias são:
- Use o ventrículo direito para bombear oxigênio para o corpo.
- Envie o sangue que sai do corpo direto para os pulmões sem ter que passar pelo coração.
As cirurgias são feitas em etapas à medida que o bebê cresce. Eles estão (em ordem):
- Procedimento de Norwood
- Procedimento de Glenn
- Procedimento de Fontan
Olhando adiante
Estar ativamente envolvido no plano de cuidados do seu filho pode ajudá-lo a se sentir mais no controle.
- Faça as coisas um dia de cada vez.
- Consulte sua equipe de atendimento para orientá-lo sobre como cuidar de seu filho, se preparar para a cirurgia, recuperação e muito mais. Se tiver dúvidas, pergunte.
- Aprenda com os outros. Encontre um grupo de apoio para famílias que lidam com um problema cardíaco ou converse com outros pais cujos filhos fizeram uma cirurgia cardíaca.Os grupos de apoio incluem:
- o National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- o Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Aceite ajuda quando puder e conte com o apoio das pessoas ao seu redor.
- Mantenha um diário para registrar suas perguntas para a equipe médica.
- Faça parceria com sua equipe de atendimento para enfrentar os desafios futuros.