Urticária com coceira e cubos de gelo: urticária ao frio em crianças

A urticária induzida pelo frio, ou urticária ao frio (UC), é uma condição rara, mas potencialmente fatal, causada pela exposição ao frio do contato local com objetos frios, imersão de partes do corpo em água fria ou gelo, ou exposição generalizada do corpo a ventos frios ou ambientes como piscinas. Embora a incidência de UC seja estimada em 0,05 por cento, 1 a prevalência pode variar com o clima, com uma frequência de 5,2 por cento observada em regiões tropicais, e uma taxa mais alta de 33,8 por cento relatada em áreas mais frias.2 UC também é observada com mais frequência em meninas, com uma proporção de mulheres para homens de dois para um.2

A idade média de diagnóstico é de 18 anos, mas também foram descritos casos de UC em bebês.3 Um estudo recente que avaliou 30 crianças com UC menores de 18 descobriram que a idade média de início foi de sete anos, sem tendência à adolescência. Esta observação indica que a UC pode ocorrer mais cedo na vida do que se pensava anteriormente e levanta a possibilidade de que seja uma condição pouco reconhecida entre a população pediátrica.4

ETIOLOGIA E APRESENTAÇÃO
A UC pode ser classificada em formas familiares e adquiridas. A forma familiar é um transtorno de traço autossômico dominante raro associado a mutações no cromossomo 1q44.5 Os casos adquiridos de CU podem ser subdivididos em causas primárias ou idiopáticas e secundárias. CU idiopática é responsável por mais de 90 por cento dos casos, enquanto CU secundária é normalmente devido à crioglobulinemia.4 Relatos de CU secundária associada a picadas de abelha, mononucleose infecciosa, sarampo, HIV, borreliose, sífilis, vasculite, hipotireoidismo e certos medicamentos existem , mas nenhuma relação causal definitiva foi definida.6

Atualmente, a etiologia da CU permanece obscura. A histamina parece ser o principal mediador envolvido, mas outros fatores pró-inflamatórios, como leucotrienos, prostaglandinas, proteinases e cininas que são liberadas durante a reação, também podem desempenhar papéis importantes.7 O envolvimento desses vários mediadores sugere um complexo multifatorial e fisiopatológico mecanismo para o desenvolvimento de UC.

Clinicamente, os pacientes com CU geralmente apresentam eritema, prurido, edema e formação de pápulas nas áreas da pele expostas ao frio.7 As erupções cutâneas podem ter aparência papular ou apresentar-se como dermatografismo dependente do frio localizado e são frequentemente associados a uma sensação de queimação.6 Embora as lesões geralmente se localizem em locais de contato com o frio, como as mãos ou o rosto, a exposição mais extensa ao frio devido ao vento ou natação em água fria pode resultar em sintomas sistêmicos como dores de cabeça, febre, calafrios , artralgia, taquicardia e diarreia.

Na UC sistêmica, a erupção frequentemente aparece maculopapular e, às vezes, pode ser observado o envolvimento das membranas mucosas orais.7

Anafilaxia. Uma manifestação grave e potencialmente fatal da urticária da qual os médicos devem estar cientes é a anafilaxia. Digno de nota, um estudo descobriu que de 30 crianças com CU, um terço demonstrou reações anafiláticas.4 De acordo com os pesquisadores, os três principais fatores de risco para o desenvolvimento de reações sistêmicas ao frio incluem a área de superfície da pele exposta, a temperatura de exposição e a duração da exposição.4 É importante observar que, em casos graves, pode ocorrer hipotensão, choque, colapso cardiovascular e morte.

Como a atividade aquática é relatada como o gatilho mais comum para os sintomas anafiláticos, as crianças com UC apresentam risco aumentado de afogamento. Siebenhaar et al. também observaram que os pacientes com histórico de edema orofaríngeo corriam maior risco de desenvolver reações semelhantes ao choque da atividade aquática e que asfixia causada por angioedema faríngeo poderia ocorrer mesmo após o consumo de alimentos e bebidas frias.1

Em geral, os sintomas de CU ocorrem imediatamente em dois a cinco minutos após a exposição e desaparecem em cerca de uma a duas horas; no entanto, a urticária tardia é um tipo raro de CU que pode se desenvolver de três a 24 horas após a exposição ao frio e persistir por até 24 horas.7 Entre a população em geral, os pacientes podem apresentar sintomas crônicos recorrentes após exposição ao frio em qualquer lugar de alguns meses a mais de 20 anos após a apresentação inicial, 3 embora a melhora dos sintomas seja observada em aproximadamente 50% dos pacientes em cinco anos.1 Em crianças menores de 18 anos, a duração média da doença foi relatada como sendo de 4,1 anos.4

DIAGNÓSTICO
O diagnóstico pode ser confirmado pela realização de um teste de estimulação fria; o método mais comum é denominado “teste do cubo de gelo”. Para este teste, um cubo de gelo é colocado na face volar do antebraço do paciente (Fig. 1) por um período de tempo não padronizado, geralmente cerca de cinco minutos. Após a remoção do cubo de gelo e a pele reaquecida, desenvolvimento de eritema e prurido em dois a quatro minutos (Fig. 2) e a formação de urticária ou pápula em 10 minutos (Fig. 3) indicam um teste positivo.8 De acordo com um estudo recente do teste do cubo de gelo realizado em 24 crianças, o tempo ideal de aplicação do cubo de gelo necessário para um diagnóstico preciso de CU sem resultados falsos positivos foi de três a cinco minutos.9 Estudos mostraram que existe uma correlação inversa entre a gravidade clínica dos sintomas e o tempo necessário para um estímulo frio induzir a formação de pápulas, com o desenvolvimento de episódios hipotensivos observados com mais frequência em pacientes que desenvolvem um resultado de teste positivo em menos de três minutos.3

Embora o teste do cubo de gelo seja o teste de diagnóstico mais comum realizado na maioria das clínicas, até 20 por cento dos pacientes com CU podem ter um resultado de teste negativo.4 Pacientes com um teste do cubo de gelo negativo podem desenvolver uma reação positiva se testados por períodos mais longos (15-20 minutos), ou se experimentaram exposição ao frio por meio de outros métodos. Dois testes alternativos de estimulação fria incluem o teste de imersão, no qual a mão do paciente é colocada em água gelada por quatro minutos, e o teste de sala fria, onde o paciente é colocado em uma sala fria por 10-30 minutos.6 Como o teste do cubo de gelo, nenhum desses dois testes alternativos é padronizado.

Mais recentemente, um instrumento padronizado para a realização de testes de provocação fria foi desenvolvido na Alemanha. Este dispositivo eletrônico denominado TempTest® expõe a pele a temperaturas definidas, permitindo assim que o limite de temperatura preciso e o tempo de reatividade sejam avaliados.1 Embora esta ferramenta tenha o benefício adicional de permitir que os pacientes reconheçam seu limite de temperatura e, assim, esperançosamente controlem melhor as exposições ao frio em sua vida diária, pode não ser tão econômica ou conveniente de executar. É importante que os profissionais de saúde reconheçam que nem todas as formas de UC respondem a esses métodos de provocação pelo frio. Além disso, os médicos devem ser muito cautelosos, n realizar qualquer tipo de teste de estimulação fria porque reações sistêmicas podem ser desencadeadas em pacientes sensíveis.

Embora raramente diagnósticas, as avaliações laboratoriais ajudam a descartar qualquer etiologia para UC secundária. A maioria dos dermatologistas recomenda que um hemograma completo com diferencial, uma taxa de hemossedimentação e um perfil químico incluindo testes de função renal e hepática devem ser solicitados em todos os pacientes com suspeita de CU, além de realizar uma história completa e exame físico com estimulação fria test.6 Alguns testes adicionais listados na Tabela 1 também podem ser realizados se a história, exame, avaliação laboratorial inicial ou suspeita clínica sugerir uma causa secundária.6

MANEJO
O tratamento envolve prevenção, o uso de anti-histamínicos profiláticos e o transporte de epinefrina para prevenir anafilaxia. Evitar gatilhos e prevenir episódios é um aspecto crítico da terapia. Os pacientes devem evitar ambientes frios, consumir alimentos e bebidas frias e, se possível, nadar em água fria. Se tais exposições forem inevitáveis, os pacientes devem limitar a duração da exposição ao frio. Além disso, todos os pacientes, mas principalmente as crianças, devem estar sempre presentes durante as atividades aquáticas um adulto que saiba usar a epinefrina emergente. Como as crianças com UC apresentam maior risco de afogamento, todos os pacientes devem receber e educar sobre o uso de um autoinjetor de epinefrina. Usar uma pulseira MedicAlert também pode ser útil em pacientes mais sensíveis ao frio.

Tradicionalmente, o cloridrato de ciproheptadina tem sido a base da terapia anti-histamínica, mas doxepina, hidroxizina, cetirizina e cinarizina também se mostraram eficazes.7,10 Uma dose inicial de 10 mg / d de doxepina na hora de dormir é eficaz e proporciona menos sonolência durante o dia. Esta dose pode ser aumentada gradualmente conforme tolerado. Anti-histamínicos não sedativos podem ser alternativos; relatou-se que eles têm menos efeitos colaterais, mas as respostas clínicas são variáveis.3 Em pacientes com suspeita de CU secundária, a doença subjacente deve ser tratada para resolver os sintomas.

Para pacientes refratários que não respondem para terapias mais conservadoras, a indução da tolerância ao frio pode ser útil. Isso envolve supervisão muito próxima e, normalmente, hospitalização do paciente e profilaxia com anti-histamínicos enquanto o paciente é submetido a aplicações seriadas de água fria várias vezes ao dia em áreas crescentes da superfície corporal e com temperaturas decrescentes.7 No entanto, a dessensibilização ao frio é difícil de continuar na vida diária por um período prolongado, uma vez que envolve alta aceitação do paciente com chuveiros frios diários. Caso contrário, a descontinuação resulta na recorrência completa dos sintomas.11

FATO DIFÍCIL FRIO
Crianças com CU costumam apresentar história de urticária pruriginosa, pápulas, eritema, edema ou sintomas sistêmicos mais graves ocorrendo após resfriado exposição, geralmente de natação.Lembre-se de que todas as crianças com suspeita de UC devem ser submetidas a um teste de estimulação fria (teste do cubo de gelo) para verificar o diagnóstico, e laboratórios básicos devem ser realizados, com investigações mais extensas reservadas para pacientes com suspeita de UC secundária. Como os pacientes com UC apresentam risco aumentado de afogamento, é fundamental aconselhar as crianças e suas famílias a respeito de evitar a exposição ao frio e o uso do autoinjetor de epinefrina, ao mesmo tempo em que enfatiza a importância da supervisão atenta dos pacientes afetados durante a natação.

O tratamento com anti-histamínicos profiláticos também pode ser útil para suprimir os sintomas mais leves e deve ser implementado quando a exposição ao frio for inevitável.

Os autores não têm divulgações relevantes.

  1. Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Urticária ao frio adquirida: quadro clínico e atualização sobre diagnóstico e tratamento. Clinical and experimental dermatology 2007; 32: 241-245.
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