Chiari I-Missbildung und Syringomyelie

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein nichtinvasiver Test zur Beurteilung des Gehirns und des Rückenmarks und umliegendes CSF. Die MRT kann das Ausmaß des Kleinhirnbruchs identifizieren (Abb. 5). Der Bruch kann bis zur Höhe der ersten beiden Wirbel (C1 oder C2) der Halswirbelsäule reichen. Der Bruch der Mandeln wird häufig in Millimetern (mm) unterhalb des Foramen magnum gemessen. Die klassische Definition von Chiari I ist ein Bruch, der größer als 5 mm unterhalb des Foramen magnum ist. Die Größe der im MRT beobachteten Herniation korreliert jedoch nicht eng mit den Symptomen. Jemand ohne Herniation kann schwere Symptome haben, während ein anderer mit 20-mm-Herniation möglicherweise keine Symptome hat. Die MRT der Wirbelsäule kann abnormale Ansammlungen von Liquor im Rückenmark erkennen (Abb. 6). Diese mit Flüssigkeit gefüllte Höhle (Syrinx) ist von gedehnten Geweben des Rückenmarks umgeben.

Abbildung 5. Eine MRT des Gehirns zeigt die Kleinhirnmandeln (Pfeil), die durch das Foramen magnum (gelbe Linie) hernieren.

Abbildung 6. Eine MRT des Halses zeigt eine Ansammlung von CSF im Rückenmark (gelbe Pfeile), die als Syrinx bezeichnet wird.

Abbildung 7. Ein Cine-MRT-Film zeigt, dass der Fluss der Liquorflüssigkeit (weiß) durch die Hernienmandeln im Foramen magnum blockiert wird.

Die Cine-MRT ist eine spezielle Studie zur Beobachtung des Liquorflusses. Mit jedem Herzschlag wird CSF aus den Ventrikeln des Gehirns in die Cisterna Magna und in den Spinalkanal gedrückt. Wenn sich das Herz entspannt, kehrt sich der Liquorfluss um. Die filmähnliche Cine-MRT erfasst die Flüssigkeitsbewegung (Abb. 7). Der Test kann feststellen, ob und um wie viel ein Chiari den Hin- und Herfluss von Liquor zwischen Gehirn und Wirbelsäule blockiert.

Computertomographie (CT) wird verwendet, um den knöchernen Schädel zu betrachten Basis und Wirbelsäule. Es kann verdickten Knochen oder frühere Traumata erkennen.

Röntgenaufnahmen des Halses können in Flexion und Extension gemacht werden, um die Knochenwirbel zu betrachten. Diese Bilder können Ihrem Arzt helfen, Instabilitäten im kraniozervikalen Bereich zu erkennen.

Welche Behandlungen stehen zur Verfügung?

Die Behandlungsoptionen variieren je nach Schwere der Symptome, Ausmaß des Tonsillenvorfalls und Vorhandensein von anderen Erkrankungen wie Syringomyelie.

Beobachtung (beobachten und warten)
Die Überwachung durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen und regelmäßige MRT-Scans kann für Personen mit leichten oder keinen Symptomen empfohlen werden. Kopfschmerzen können mit entzündungshemmenden oder schmerzlindernden Medikamenten gelindert werden.

Befolgen Sie diese Tipps zur Selbstpflege, um die Belastung des Nackens bei täglichen Aktivitäten zu minimieren:

• Eisbeutel für 20 Minuten können helfen, Nacken- und Schulterschmerzen zu lindern.
• Schlafen Sie mindestens 8 Stunden und verwenden Sie ein gutes Kissen.
• Führen Sie eine Schlafstudie und Bewertung für Schlafapnoe durch. Ein CPAP-Gerät (Continuous Positive Airway Pressure) kann Ihre Schlafqualität erheblich verbessern und Müdigkeit reduzieren.
• Wenn Sie übergewichtig sind, verlieren Sie zusätzliche Pfunde, um die Belastung Ihrer Arme und Beine zu verringern und bei Taubheitsgefühlen / Kribbeln zu helfen
• Bleiben Sie aktiv bei Aktivitäten mit geringen Auswirkungen wie Wandern, Radfahren oder Wassergymnastik.
• Spielen Sie Karten, Kreuzworträtsel oder Sudoku-Rätsel, um Ihr Denken zu schärfen.
• Tai Chi oder Yoga können helfen, Muskeln zu dehnen und zu straffen, das Gleichgewicht zu verbessern und Stress abzubauen. Vermeiden Sie Posen, die Ihre Symptome verschlimmern.

Vermeiden Sie diese Aktivitäten, wenn Sie einen Chiari haben:

• Eine schnelle Manipulation der Chiropraktik kann den Bruch verschlimmern und das Rückenmark verletzen.
• Zervikale Traktion.
• Trampoline, Achterbahnen, Tauchen und andere Aktivitäten, bei denen G-Kräfte auf den Hals ausgeübt werden.
• Kontaktieren Sie Sportarten, um Folgendes zu vermeiden: Fußball, Fußball (Kopfball), Tauchen, Laufen , Gewichtheben usw.
• Verstopfung und Belastung während des Stuhlgangs. Durch Überbeanspruchung kann sich eine Syrinx bilden oder verschlechtern.
• Lumbalpunktionen (Wirbelsäulenentzündungen) und Nebenhoden können gefährlich sein und den Herniation verstärken.

Eine Geburt (Niederdrücken und Drücken) kann auch den Kleinhirnbruch und die Bildung einer Syrinx verstärken. Stellen Sie sicher, dass Ihr Frauenarzt Ihre Chiari kennt, und informieren Sie Ihren Neurochirurgen, wenn Sie schwanger werden.

Es ist wichtig, dass Patienten ihre Symptome genau überwachen. Einige Patienten finden es hilfreich, ein Symptomtagebuch zu führen. Indem Sie täglich verfolgen, wie Sie sich fühlen und was Sie tun, können Sie möglicherweise Muster finden, Auslöser identifizieren und im Laufe der Zeit subtile Änderungen feststellen. Bringen Sie das Symptomtagebuch zu jedem Termin mit, damit Sie klarer mit Ihrem Arzt kommunizieren können. Wenn Sie wissen, welche Symptome in welchem Ausmaß am häufigsten auftreten, können Sie Ihre Diagnose und Behandlung besser gestalten. Wenn sich Ihre Symptome verschlimmern oder neue auftreten, informieren Sie unverzüglich Ihren Neurochirurgen.

Chirurgie
Eine Operation wird für Personen mit mittelschweren bis schweren Symptomen oder mit einer Syrinx empfohlen. Ziel der Operation ist es, das Fortschreiten der Symptome, die durch einen Bruch der Kleinhirnmandeln verursacht werden, zu stoppen oder zu kontrollieren und die Kompression des Hirnstamms zu lindern.

Bei der Dekompression der hinteren Fossa werden Knochen (Kraniektomie) an der Rückseite des Schädels und der Wirbelsäule entfernt, um das Foramen magnum zu verbreitern. Der Chirurg öffnet die Dura über den Mandeln und näht ein Dura-Pflaster, um den Raum zu vergrößern, ähnlich wie wenn er den Bund an einer Hose herauslässt (Abb. 8). Nach der Operation sollten die Symptome im Zusammenhang mit der Blockade des Liquors abnehmen, wenn sich der Fluss normalisiert.

Bei bestimmten Patienten mit Wirbelsäuleninstabilität kann zusätzlich zur Dekompressionsoperation eine Wirbelsäulenfusion durchgeführt werden. Der Halsbereich der Wirbelsäule kann aufgrund von Skoliose, Ehler-Danlos-Syndrom oder anderen Knochenanomalien instabil sein. Stangen und Schrauben werden eingesetzt, um die Schädel- und Halswirbel zu verstärken.

Rangieren wird verwendet, um den Liquor umzuleiten. Der Shunt enthält einen flexiblen Schlauch mit einem Einwegventil, der die Flüssigkeit in die gewünschte Richtung herausleitet. Bei einer Syrinx im Rückenmark wird ein Ende des Schlauchs in die Syrinx eingesetzt. Das andere Ende befindet sich außerhalb des Rückenmarks. Bei Hydrozephalus befindet sich ein Ende des Schlauchs im Ventrikel des Gehirns. Das andere Ende befindet sich im Bauchraum (ventrikuloperitonealer Shunt genannt). Nach der Operation verbleibt ein Shunt im Körper. Shunts sind jedoch mit Risiken verbunden und verstopfen häufig oder lösen sich. Wiederholte Operationen können erforderlich sein.
Die transorale Dekompression ist ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung der basilaren Invagination. Die Operation wird über den Mund und den Rachen durchgeführt, um einen abnormalen Odontoidknochen (C2-Wirbel) zu entfernen.

Klinische Studien

Klinische Studien sind Forschungsstudien, in denen neue Behandlungen durchgeführt werden – Medikamente, Diagnostika, Verfahren und andere Therapien – werden an Menschen getestet, um festzustellen, ob sie sicher und wirksam sind. Es wird ständig geforscht, um den Standard der medizinischen Versorgung zu verbessern. Informationen zu aktuellen klinischen Studien, einschließlich Berechtigung, Protokoll und Standorten, finden Sie im Internet. Studien können von den National Institutes of Health (siehe ClinicalTrials.gov) sowie von privaten Industrie- und Pharmaunternehmen (siehe CenterWatch.com) gesponsert werden.

Quellen & links

Wenn Sie Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Mayfield Brain & Spine unter 800-325-7787 oder 513-221-1100.

Links

Projekt der American Syringomyelia Alliance

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Ehlers-Danlos-Gesellschaft

Glossar

basiläre Invagination: Ein Zustand, bei dem der obere Teil des zweiten Halswirbels (C2) nach oben und zurück in den intrakraniellen Raum wandert.

Liquor cerebrospinalis (CSF): Eine klare Flüssigkeit, die vom Plexus choroideus in den Ventrikeln des Gehirns produziert wird. CSF badet das Gehirn und das Rückenmark und gibt ihnen Unterstützung und Auftrieb zum Schutz vor Verletzungen.

Kraniektomie: chirurgische Entfernung eines Teils des Schädels.

Dura Mater: die äußere Schutzhülle des Gehirns.

Ehler-Danlos-Syndrom (EDS): Ein seltener genetischer Defekt in Kollagen, der das Bindegewebe (z. B. Gelenke, Haut, Blutgefäße) betrifft. Kollagen ist ein Protein, das als „Klebstoff“ im Körper wirkt und dem Bindegewebe Festigkeit und Elastizität verleiht. Es gibt sechs Arten von EDS. Typ I – III verursachen Gelenkhypermobilität; Gelenkluxationen und Skoliose sind häufig.

Fibromyalgie (FM): eine chronische Schmerzkrankheit, die durch weit verbreitete Schmerzen, Schmerzen und Steifheit des Bewegungsapparates gekennzeichnet ist; Weichteilempfindlichkeit; ermüden; und stört Schlaf, Gedächtnis und Stimmung. Viele Menschen mit Fibromyalgie haben auch Spannungskopfschmerzen, Kiefergelenksstörungen (TMJ), Reizdarmsyndrom, Angstzustände und Depressionen.

Hydrozephalus: eine abnormale Ansammlung von Liquor cerebrospinalis, die normalerweise durch eine Blockade des Ventrikelsystems des Gehirns verursacht wird. Erhöhter Hirndruck kann das Gehirngewebe komprimieren und schädigen.

Multiple Sklerose: Eine chronische Krankheit, bei der das körpereigene Immunsystem an der Schutzhülle (Myelin), die die Nerven im Gehirn und Rückenmark umgibt, frisst. Symptome Oft kommen und gehen und variieren stark in Abhängigkeit von den betroffenen Nervenfasern.
Skoliose: eine abnormale Krümmung der Wirbelsäule von Seite zu Seite.
Shunt: Ein Drainageschlauch, um die cerebrospinale Flüssigkeit aus den Ventrikeln des Gehirns zu bewegen in eine andere Körperhöhle (z. B. Bauch).

Syringomyelie: Eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Rückenmarks, die durch eine Behinderung des normalen Flusses der Liquor cerebrospinalis (CSF) verursacht wird und die Flüssigkeit in das Rückenmark umleitet, um a zu bilden Syrinx.

Syrinx: Eine mit Liquor cerebrospinalis (CSF) gefüllte Höhle, die sich im Laufe der Zeit ausdehnt und verlängert und das Zentrum des Rückenmarks zerstört.

Tethered-Cord-Syndrom: Ein Zustand des Rückenmarks verursacht durch eine abnormale Befestigung oder „Anbindung“ des Strangs an die Knochen des Wirbelkanals. Das Rückenmark wird gedehnt und kann beschädigt werden. Das Filum terminale ist ein faseriger Faden, der den unteren Teil des Rückenmarks mit dem Steißbein verbindet.

aktualisiert > 11.2018
überprüft von > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio