Chiari I malformation and syringomyelia

Rezonans magnetyczny (MRI) to nieinwazyjny test stosowany do oceny mózgu i rdzenia kręgowego i otaczający CSF. MRI może określić rozległość przepukliny móżdżku (ryc. 5). Przepuklina może sięgać do poziomu dwóch pierwszych kręgów (C1 lub C2) kręgosłupa szyjnego. Przepuklina migdałków jest często mierzona w milimetrach (mm) poniżej otworu wielkiego. Klasyczna definicja Chiari I to przepuklina większa niż 5 mm poniżej otworu wielkiego. Jednak rozmiar przepukliny widoczny w MRI nie koreluje ściśle z objawami. Osoba bez przepukliny może mieć poważne objawy, podczas gdy inna osoba z przepukliną 20 mm może nie mieć żadnych objawów. MRI kręgosłupa może wykryć nieprawidłowe nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu kręgowym (ryc. 6). Ta wypełniona płynem jama (syrinx) jest otoczona rozciągniętymi tkankami rdzenia kręgowego.

Rycina 5. MRI mózgu pokazuje migdałki móżdżku (strzałka) przepuklinowe przez otwór magnum (żółta linia).

Rysunek 6. MRI szyi pokazuje zbiór płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu kręgowym (żółte strzałki) zwany syrinx.

Rysunek 7. Film z rezonansem magnetycznym Cine pokazuje, że przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (białego) jest blokowany przez przepuklinę migdałków w otworze magnum.

Cine MRI to specjalne badanie stosowane do obserwacji przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Z każdym uderzeniem serca CSF jest wypychany z komór mózgu do cisterna magna iw dół kanału kręgowego. Kiedy serce się rozluźnia, przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego odwraca się. Filmowy rezonans magnetyczny Cine rejestruje ruch płynu (ryc. 7). Test może określić, czy i w jakim stopniu Chiari blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego między mózgiem a kręgosłupem.

Tomografia komputerowa (CT) służy do oglądania kości czaszki podstawa i kręgosłup. Może wykryć zgrubienie kości lub wcześniejszy uraz.

Zdjęcia rentgenowskie szyi mogą być wykonane w zgięciu i wyprostowaniu w celu obejrzenia kręgów kostnych. Obrazy te mogą pomóc lekarzowi zidentyfikować wszelkie niestabilności w okolicy czaszkowo-szyjnej.

Jakie metody leczenia są dostępne?

Opcje leczenia różnią się w zależności od nasilenia objawów, rozległości przepukliny migdałków i obecności innych stanów, takich jak jamistość rdzenia kręgowego.

Obserwacja (patrz i czekaj)
Monitorowanie poprzez regularne kontrole i okresowe badania MRI może być zalecane dla osób z łagodnymi objawami lub bez objawów. Ból głowy można złagodzić lekami przeciwzapalnymi lub przeciwbólowymi.

Postępuj zgodnie z tymi wskazówkami dotyczącymi samoopieki, aby zminimalizować napięcie szyi podczas codziennych czynności:

  • Woreczki z lodem na 20 minut mogą pomóc złagodzić ból szyi i ramion.
  • Spać co najmniej 8 godzin i używać dobrej poduszki.
  • Przeprowadź badanie snu i ocenę pod kątem bezdechu sennego. Urządzenie CPAP (ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych) może znacznie poprawić jakość snu i zmniejszyć zmęczenie.
  • Jeśli masz nadwagę, zrzuć dodatkowe kilogramy, aby zmniejszyć obciążenie ramion i nóg oraz pomóc przy drętwieniu / mrowieniu .
  • Pozostań aktywny podczas zajęć o niewielkim wpływie, takich jak spacery, jazda na rowerze lub aerobik w wodzie.
  • Graj w karty, krzyżówki lub łamigłówki Sudoku, aby wyostrzyć myślenie.
  • Tai Chi lub joga mogą pomóc w rozciągnięciu i wzmocnieniu mięśni, poprawieniu równowagi i zmniejszeniu stresu. Unikaj pozycji, które pogarszają objawy.

Unikaj tych czynności, jeśli masz Chiari:

  • Operacje chiropraktyczne z dużą prędkością mogą pogorszyć przepuklinę i uszkodzić rdzeń kręgowy.
  • Trakcja szyjna.
  • Trampoliny, kolejki górskie, nurkowanie z akwalungiem i inne czynności, które powodują przeciążenie szyi.
  • Sporty kontaktowe, których należy unikać: piłka nożna, piłka nożna (uderzenie głową), nurkowanie, bieganie , podnoszenie ciężarów itp.
  • Zaparcia i nadwyrężenie podczas wypróżnień. Naprężenie może spowodować powstanie lub pogorszenie szyjki macicy.
  • Nakłucia lędźwiowe (nakłucia lędźwiowe) i znieczulenia zewnątrzoponowe mogą być niebezpieczne i zwiększać przepuklinę.

Poród (opuszczanie i pchanie) może również zwiększyć przepuklinę móżdżku i powstanie krtani. Upewnij się, że położnik / ginekolog jest świadomy obecności Chiari i poinformuj neurochirurga o zajściu w ciążę.

Ważne jest, aby pacjentki dokładnie monitorowały objawy. Niektórzy pacjenci uważają, że pomocne jest prowadzenie dziennika objawów. Śledząc codziennie, jak się czujesz i co robisz, możesz znaleźć wzorce, zidentyfikować wyzwalacze i zauważyć subtelne zmiany w czasie. Przynieś dziennik objawów na każdą wizytę, aby lepiej komunikować się z lekarzem. Wiedza o tym, jakie objawy występują najczęściej iw jakim stopniu, może pomóc w kształtowaniu diagnozy i leczenia. Jeśli objawy nasilą się lub pojawią się nowe, niezwłocznie powiadom neurochirurga.

Chirurgia
Zabieg chirurgiczny jest zalecany dla osób z objawami od umiarkowanych do ciężkich lub z syrinxem. Celem operacji jest zatrzymanie lub kontrolowanie postępu objawów spowodowanych przepukliną migdałków móżdżku oraz złagodzenie ucisku pnia mózgu.

Operacja odbarczenia tylnego dołu dołu polega na usunięciu kości (kraniektomia) z tyłu czaszki i kręgosłupa w celu poszerzenia otworu wielkiego. Chirurg otwiera oponę twardą pokrywającą migdałki i zszywa plaster opony twardej, aby poszerzyć przestrzeń, podobnie jak wypuszczenie paska spodni (ryc. 8). Po operacji objawy związane z zablokowaniem płynu mózgowo-rdzeniowego powinny się zmniejszyć wraz z normalizacją przepływu.

Rysunek 8. Operacja odbarczenia tylnego dołu dołu usuwa kości (obszary zielone) i tworzy więcej miejsca dla pnia mózgu i móżdżku. Opona twarda jest otwierana i wszywana jest łatka, aby powiększyć przestrzeń CSF.

Fuzję kręgosłupa można wykonać dodatkowo do operacji dekompresyjnej u niektórych pacjentów z niestabilnością kręgosłupa. Okolica szyi kręgosłupa może być niestabilna z powodu skoliozy, zespołu Ehlera-Danlosa lub innych nieprawidłowości kostnych. Pręty i śruby są wkładane w celu wzmocnienia czaszki i kręgów szyjnych.

Do przekierowania płynu mózgowo-rdzeniowego stosuje się przetokę. Bocznik zawiera elastyczną rurkę z zaworem jednodrogowym, który kieruje płyn w pożądanym kierunku. W przypadku syrinxu w rdzeniu kręgowym jeden koniec rurki umieszcza się w jamie ustnej. Drugi koniec znajduje się poza rdzeniem kręgowym. W przypadku wodogłowia jeden koniec rurki znajduje się w komorze mózgu. Drugi koniec znajduje się w jamie brzusznej (tzw. Przeciek komorowo-otrzewnowy). Po operacji zastawka pozostaje wewnątrz ciała. Jednak boczniki stanowią zagrożenie i często ulegają zatykaniu lub wypychaniu. Konieczne mogą być wielokrotne operacje.
Dekompresja przezustna jest zabiegiem chirurgicznym stosowanym w leczeniu inwazji podstawnej. Operację przeprowadza się przez usta i tył gardła w celu usunięcia nieprawidłowej kości zębodołowej (kręgu C2).

Badania kliniczne

Badania kliniczne to badania, w których nowe metody leczenia —Leki, diagnostyka, procedury i inne terapie — są testowane na ludziach, aby sprawdzić, czy są bezpieczne i skuteczne. Nieustannie prowadzone są badania mające na celu poprawę standardu opieki medycznej. Informacje o bieżących badaniach klinicznych, w tym kwalifikowalności, protokole i lokalizacjach, można znaleźć w Internecie. Badania mogą być sponsorowane przez National Institutes of Health (patrz ClinicalTrials.gov), a także przez firmy prywatne i farmaceutyczne (patrz CenterWatch.com).

Źródła & linki

Jeśli masz pytania, skontaktuj się z Mayfield Brain & Spine pod numerem 800-325-7787 lub 513-221-1100.

Linki

Projekt American Syringomyelia Alliance

Conquer Chiari

Ehlers-Danlos Society

Glosariusz

Inwazja podstawna: stan, w którym górna część drugiego kręgu szyjnego (C2) migruje w górę i z powrotem do przestrzeni wewnątrzczaszkowej.

płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF): przezroczysty płyn wytwarzany przez splot naczyniówkowy w komorach mózgu. Płyn mózgowo-rdzeniowy kąpie mózg i rdzeń kręgowy, zapewniając im wsparcie i wyporność w celu ochrony przed urazami.

kraniektomia: chirurgiczne usunięcie części czaszki.

opona twarda: zewnętrzna powłoka ochronna mózgowy.

Zespół Ehlera-Danlosa (EDS): rzadka wada genetyczna kolagenu, która wpływa na tkankę łączną (np. stawy, skórę, naczynia krwionośne). Kolagen to białko, które działa jak „klej” w organizmie, dodając siły i elastyczności tkance łącznej. Istnieje sześć typów EDS. Typy I – III powodują hipermobilność stawów; zwichnięcia stawów i skolioza są częste.

fibromialgia (FM): przewlekła choroba bólowa charakteryzująca się rozległymi bólami mięśniowo-szkieletowymi, bólem i sztywnością; tkliwość tkanek miękkich; zmęczenie; i zaburza sen, pamięć i nastrój. Wiele osób z fibromialgią ma również napięciowe bóle głowy, zaburzenia stawu skroniowo-żuchwowego (TMJ), zespół jelita drażliwego, lęk i depresję.

wodogłowie: nieprawidłowe gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego zwykle spowodowane blokadą układu komorowego mózgu. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe może uciskać i uszkodzić tkankę mózgową.

stwardnienie rozsiane: przewlekła choroba, w której układ odpornościowy organizmu zżera ochronną osłonkę (mielinę) otaczającą nerwy w mózgu i rdzeniu kręgowym. często pojawiają się i odchodzą i różnią się znacznie w zależności od zajętych włókien nerwowych.
skolioza: nieprawidłowa skrzywienie kręgosłupa z boku na bok.
przeciek: przewód drenażowy do odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego z wnętrza komór mózgu do innej jamy ciała (np. brzucha).

jamistość rdzenia kręgowego: przewlekła postępująca choroba rdzenia kręgowego spowodowana niedrożnością przepływu prawidłowego płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), który kieruje płyn do rdzenia kręgowego, tworząc syrinx.

syrinx: jama wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF), która rozszerza się i wydłuża z czasem, niszcząc środek rdzenia kręgowego.

Zespół uwięzionego rdzenia: stan rdzenia kręgowego spowodowane nieprawidłowym przywiązaniem lub „uwięzieniem” pępowiny do kości kanału kręgowego. Rdzeń kręgowy zostaje rozciągnięty i może ulec uszkodzeniu. Filum terminale to włóknista nić, która łączy dolną część rdzenia kręgowego z kością ogonową.

aktualizacja > 11.2018
recenzja: > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

Mayfield Certyfikowane materiały informacyjne dotyczące zdrowia są pisane i opracowywane przez klinikę Mayfield. Przestrzegamy standardu HONcode dotyczącego wiarygodnych informacji zdrowotnych. Ta informacja nie ma na celu zastąpienia porady medycznej twojego lekarza.

Leave a Reply

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *