Malformación de Chiari I y siringomielia

La exploración por resonancia magnética (MRI) es una prueba no invasiva que se utiliza para evaluar el cerebro y la médula espinal y LCR circundante. La resonancia magnética puede identificar la extensión de la hernia cerebelosa (Fig. 5). La hernia puede llegar al nivel de las dos primeras vértebras (C1 o C2) de la columna cervical. La hernia de las amígdalas a menudo se mide en milímetros (mm) por debajo del foramen magnum. La definición clásica de Chiari I es una hernia mayor de 5 mm por debajo del foramen magnum. Sin embargo, el tamaño de la hernia que se ve en la resonancia magnética no se correlaciona estrechamente con los síntomas. Una persona sin hernia puede tener síntomas graves, mientras que otra con una hernia de 20 mm puede no presentar síntomas. La resonancia magnética de la columna puede detectar acumulaciones anormales de LCR dentro de la médula espinal (Fig. 6). Esta cavidad llena de líquido (siringe) está rodeada por tejidos estirados de la médula espinal.

Figura 5. Una resonancia magnética del cerebro muestra las amígdalas cerebelosas (flecha) herniéndose a través del foramen magnum (línea amarilla).

Figura 6. Una resonancia magnética del cuello muestra una colección de LCR en la médula espinal (flechas amarillas) llamada siringe.

Figura 7. Una película de resonancia magnética muestra que el flujo de líquido LCR (blanco) está bloqueado por las amígdalas herniadas en el agujero magno.

Cine MRI es un estudio especial que se utiliza para observar el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR). Con cada latido del corazón, el LCR sale de los ventrículos del cerebro, entra en la cisterna magna y desciende por el canal espinal. Cuando el corazón se relaja, el flujo de LCR se invierte. La resonancia magnética de cine, similar a una película, captura el movimiento del fluido (Fig. 7). La prueba puede determinar si un Chiari está bloqueando el flujo de LCR de ida y vuelta entre el cerebro y la columna, y en qué medida.

La tomografía computarizada (TC) se utiliza para ver el cráneo óseo base y columna vertebral. Puede detectar hueso engrosado o traumatismos previos.

Se pueden tomar radiografías del cuello en flexión y extensión para ver las vértebras óseas. Estas imágenes pueden ayudar a su médico a identificar cualquier inestabilidad en el área craneocervical.

¿Qué tratamientos están disponibles?

Las opciones de tratamiento varían según la gravedad de los síntomas, la extensión de la hernia de amígdalas y la presencia de otras afecciones como la siringomielia.

Observación (observar y esperar)
Es posible que se recomiende el monitoreo mediante chequeos regulares y resonancias magnéticas periódicas para aquellos con síntomas leves o nulos. El dolor de cabeza se puede aliviar con medicamentos antiinflamatorios o analgésicos.

Siga estos consejos de cuidado personal para minimizar la tensión del cuello en las actividades diarias:

  • Las bolsas de hielo durante 20 minutos pueden ayudar a aliviar el dolor de cuello y hombros.
  • Duerma al menos 8 horas y use una buena almohada.
  • Hágase un estudio del sueño y una evaluación de la apnea del sueño. Una máquina de CPAP (presión positiva continua en las vías respiratorias) puede mejorar en gran medida la calidad de su sueño y reducir la fatiga.
  • Si tiene sobrepeso, elimine los kilos de más para reducir la tensión en sus brazos y piernas y ayudar con las sensaciones de entumecimiento / hormigueo .
  • Manténgase activo con actividades de bajo impacto, como caminar, andar en bicicleta o aeróbicos acuáticos.
  • Juegue a las cartas, crucigramas o Sudoku para agudizar su pensamiento.
  • El Tai Chi o el yoga pueden ayudar a estirar y tonificar los músculos, mejorar el equilibrio y reducir el estrés. Evite las poses que agraven sus síntomas.

Evite estas actividades si tiene un Chiari:

  • La manipulación quiropráctica de alta velocidad puede empeorar la hernia y lesionar la médula espinal.
  • Tracción cervical.
  • Trampolines, montañas rusas, buceo y otras actividades que aplican fuerzas G en el cuello.
  • Deportes de contacto para evitar: fútbol, fútbol (cabecear la pelota), zambullirse, correr , levantamiento de pesas, etc.
  • Estreñimiento y esfuerzo durante las deposiciones. El esfuerzo puede causar la formación o empeoramiento de una siringe.
  • Las punciones lumbares (punciones lumbares) y la epidural pueden ser peligrosas y aumentar la hernia.

El parto (empujar y empujar) también puede aumentar la hernia cerebelosa y la formación de una siringe. Asegúrese de que su obstetra / ginecólogo esté al tanto de su Chiari e informe a su neurocirujano si queda embarazada.

Es importante que los pacientes controlen de cerca sus síntomas. A algunos pacientes les resulta útil llevar un diario de síntomas. Si lleva un registro diario de cómo se siente y lo que hace, es posible que pueda encontrar patrones, identificar desencadenantes y notar cambios sutiles a lo largo del tiempo. Lleve el diario de síntomas a cada cita para ayudarlo a comunicarse más claramente con su médico. Saber qué síntomas experimenta más y en qué grado puede ayudar a dar forma a su diagnóstico y tratamiento. Si sus síntomas empeoran o si aparecen otros nuevos, informe a su neurocirujano de inmediato.

Cirugía
La cirugía se recomienda para aquellos con síntomas de moderados a graves o con siringe. Los objetivos de la cirugía son detener o controlar la progresión de los síntomas causados por la hernia de las amígdalas cerebelosas y aliviar la compresión del tronco encefálico.

La cirugía de descompresión de la fosa posterior extrae el hueso (craniectomía) en la parte posterior del cráneo y la columna para ensanchar el foramen magnum. El cirujano abre la duramadre que recubre las amígdalas y cose un parche de duramadre para expandir el espacio, similar a dejar salir la pretina de un pantalón (Fig. 8). Después de la cirugía, los síntomas relacionados con el bloqueo del LCR deben disminuir a medida que se normaliza el flujo.

Figura 8. La cirugía de descompresión de la fosa posterior extrae hueso (áreas verdes) y crea más espacio para el tronco encefálico y el cerebelo. Se abre la duramadre y se cose un parche para agrandar el espacio del LCR.

La fusión espinal se puede realizar además de la cirugía de descompresión en ciertos pacientes con inestabilidad de la columna. El área del cuello de la columna vertebral puede ser inestable debido a la escoliosis, el síndrome de Ehler-Danlos u otra anomalía ósea. Se insertan varillas y tornillos para reforzar las vértebras del cráneo y el cuello.

La derivación se utiliza para desviar el LCR. La derivación incluye un tubo flexible con una válvula de una vía que dirige el fluido en la dirección deseada. Para una siringe en la médula espinal, se coloca un extremo del tubo en la siringe. El otro extremo se coloca fuera de la médula espinal. Para la hidrocefalia, un extremo del tubo se coloca en el ventrículo del cerebro. El otro extremo se coloca en el abdomen (llamado derivación ventriculoperitoneal). Una derivación permanece dentro del cuerpo después de la cirugía. Sin embargo, las derivaciones presentan riesgos y, a menudo, se obstruyen o se desprenden. Pueden ser necesarias cirugías repetidas.
La descompresión transoral es un procedimiento quirúrgico para tratar la invaginación basilar. La cirugía se realiza por la boca y en la parte posterior de la garganta para extirpar un hueso odontoides anormal (vértebra C2).

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios de investigación en los que se utilizan nuevos tratamientos —Medicamentos, diagnósticos, procedimientos y otras terapias— se prueban en personas para ver si son seguros y efectivos. Siempre se están realizando investigaciones para mejorar el nivel de atención médica. La información sobre los ensayos clínicos actuales, incluida la elegibilidad, el protocolo y las ubicaciones, se encuentra en la Web. Los estudios pueden ser patrocinados por los Institutos Nacionales de Salud (consulte ClinicalTrials.gov), así como por la industria privada y las empresas farmacéuticas (consulte CenterWatch.com).

Fuentes & enlaces

Si tiene preguntas, comuníquese con Mayfield Brain & Spine al 800-325-7787 o al 513-221-1100.

Enlaces

Proyecto de la Alianza de Siringomielia Estadounidense

Conquer Chiari

Sociedad Ehlers-Danlos

Glosario

invaginación basilar: una afección en la que la parte superior de la segunda vértebra cervical (C2) migra hacia arriba y de regreso al espacio intracraneal.

Líquido cefalorraquídeo (LCR): líquido transparente producido por el plexo coroideo en los ventrículos del cerebro. El líquido cefalorraquídeo baña el cerebro y la médula espinal, brindándoles apoyo y flotabilidad para protegerlos de las lesiones.

craniectomía: extirpación quirúrgica de una parte del cráneo.

duramadre: la cubierta protectora externa del cerebro.

Síndrome de Ehler-Danlos (EDS): un defecto genético poco común en el colágeno que afecta el tejido conectivo (p. ej., articulaciones, piel, vasos sanguíneos). El colágeno es una proteína que actúa como un «pegamento» en el cuerpo, agregando fuerza y elasticidad al tejido conectivo. Hay seis tipos de EDS. Los tipos I-III causan hipermovilidad articular; las dislocaciones articulares y la escoliosis son comunes.

fibromialgia (FM): una enfermedad de dolor crónico caracterizada por dolores musculoesqueléticos generalizados, dolor y rigidez; sensibilidad de los tejidos blandos; fatiga; y perturba el sueño, la memoria y el estado de ánimo. Muchas personas con fibromialgia también tienen dolores de cabeza por tensión, trastornos de la articulación temporomandibular (ATM), síndrome del intestino irritable, ansiedad y depresión.

hidrocefalia: una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo generalmente causada por un bloqueo del sistema ventricular del cerebro. El aumento de la presión intracraneal puede comprimir y dañar el tejido cerebral.

Esclerosis múltiple: una enfermedad crónica en la que el sistema inmunológico del cuerpo corroe la vaina protectora (mielina) que rodea los nervios del cerebro y la médula espinal. Síntomas a menudo aparecen y desaparecen y varían ampliamente según las fibras nerviosas afectadas.
escoliosis: una curvatura anormal de la columna de lado a lado.
derivación: un tubo de drenaje para mover el líquido cefalorraquídeo desde el interior de los ventrículos del cerebro en otra cavidad corporal (por ejemplo, abdomen).

siringomielia: una enfermedad crónica progresiva de la médula espinal causada por una obstrucción del flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) que redirige el líquido hacia la médula espinal para formar una siringe.

siringe: una cavidad llena de líquido cefalorraquídeo (LCR) que se expande y alarga con el tiempo, destruyendo el centro de la médula espinal.

síndrome de la médula anclada: una afección de la médula espinal causado por una unión anormal o «atadura» del cordón a los huesos del canal espinal. La médula espinal se estira y puede dañarse. El filum terminale es un hilo fibroso que conecta la parte inferior de la médula espinal con el hueso del cóccix.

actualizado > 11.2018
revisado por > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

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