Chiari I misvorming en syringomyelia

Magnetic Resonance Imaging (MRI) -scan is een niet-invasieve test die wordt gebruikt om de hersenen en het ruggenmerg te evalueren , en omringende CSF. MRI kan de mate van cerebellaire hernia identificeren (figuur 5). De hernia kan reiken tot het niveau van de eerste twee wervels (C1 of C2) van de cervicale wervelkolom. Herniatie van de amandelen wordt vaak gemeten in millimeters (mm) onder het foramen magnum. De klassieke definitie van Chiari I is een hernia groter dan 5 mm onder het foramen magnum. De omvang van de hernia die op MRI wordt gezien, hangt echter niet nauw samen met de symptomen. Iemand zonder hernia kan ernstige symptomen hebben, terwijl een ander met een hernia van 20 mm mogelijk geen symptomen heeft. MRI van de wervelkolom kan abnormale ophopingen van CSF in het ruggenmerg detecteren (Fig. 6). Deze met vloeistof gevulde holte (syrinx) is omgeven door uitgerekte weefsels van het ruggenmerg.

Figuur 5. Een MRI van de hersenen toont de cerebellaire amandelen (pijl) die hernia door het foramen magnum (gele lijn).

Figuur 6. Een MRI van de nek toont een verzameling CSF in het ruggenmerg (gele pijlen), een syrinx genaamd.

Figuur 7. Een cine MRI-film laat zien dat de stroom van CSF-vloeistof (wit) wordt geblokkeerd door de amandelen in het foramen magnum.

Cine MRI is een speciale studie die wordt gebruikt om de doorstroming van cerebrospinale vloeistof (CSF) te observeren. Bij elke hartslag wordt CSF uit de ventrikels van de hersenen, in de cisterna magna en door het wervelkanaal gedwongen. Wanneer het hart ontspant, keert de CSF-stroom om. De filmachtige cine-MRI legt de vloeiende beweging vast (afb. 7). De test kan bepalen of, en door hoeveel, een Chiari de heen-en-weerstroom van CSF tussen de hersenen en de wervelkolom blokkeert.

Computertomografie (CT) -scan wordt gebruikt om de benige schedel te bekijken basis en wervelkolom. Het kan verdikt bot of eerder trauma detecteren.

Röntgenfoto’s van de nek kunnen worden gemaakt in flexie en extensie om de benige wervels te bekijken. Deze afbeeldingen kunnen uw arts helpen eventuele instabiliteit in het craniocervicale gebied te identificeren.

Welke behandelingen zijn beschikbaar?

Behandelingsopties variëren afhankelijk van de ernst van de symptomen, de mate van amandelhernia en de aanwezigheid van andere aandoeningen, zoals syringomyelia.

Observatie (kijk en wacht)
Monitoring door middel van regelmatige controles en periodieke MRI-scans kan worden aanbevolen voor mensen met milde of geen symptomen. Hoofdpijn kan worden verlicht met ontstekingsremmende of pijnstillende medicijnen.

Volg deze zelfzorgtips om nekbelasting bij dagelijkse activiteiten te minimaliseren:

  • IJszakjes gedurende 20 minuten kunnen nek- en schouderpijn helpen verlichten.
  • Slaap minimaal 8 uur en gebruik een goed kussen.
  • Zorg voor een slaapstudie en evaluatie voor slaapapneu. Een CPAP-apparaat (Continuous Positive Airway Pressure) kan uw slaapkwaliteit aanzienlijk verbeteren en vermoeidheid verminderen.
  • Als u te zwaar bent, moet u extra kilo’s kwijtraken om de belasting van uw armen en benen te verminderen en te helpen bij gevoelloosheid / tintelingen .
  • Blijf actief met activiteiten die weinig impact hebben, zoals wandelen, fietsen of aquarobics.
  • Speel kaarten, kruiswoordpuzzels of Sudoku-puzzels om je denken aan te scherpen.
  • Tai Chi of yoga kan helpen bij het strekken en versterken van spieren, het verbeteren van het evenwicht en het verminderen van stress. Vermijd houdingen die uw symptomen verergeren.

Vermijd deze activiteiten als u een Chiari heeft:

  • Chiropractische manipulatie met hoge snelheid kan de hernia verergeren en het ruggenmerg beschadigen.
  • Cervicale tractie.
  • Trampolines, achtbanen, duiken en andere activiteiten waarbij G-krachten op de nek worden uitgeoefend.
  • Neem contact op met sporten om te vermijden: voetbal, voetbal (de bal richten), duiken, hardlopen , gewichtheffen, enz.
  • Obstipatie en overbelasting tijdens stoelgang. Overbelasting kan de vorming of verergering van een syrinx veroorzaken.
  • Lumbaalpuncties (ruggenprik) en ruggenprik kunnen gevaarlijk zijn en de hernia vergroten.

Een bevalling (neerleggen en duwen) kan ook de cerebellaire hernia en de vorming van een syrinx versterken. Zorg ervoor dat uw OB / GYN op de hoogte is van uw Chiari en vertel het uw neurochirurg als u zwanger wordt.

Het is belangrijk dat patiënten hun symptomen nauwlettend in de gaten houden. Sommige patiënten vinden het handig om een symptoomdagboek bij te houden. Door dagelijks bij te houden hoe u zich voelt en wat u doet, kunt u mogelijk patronen vinden, triggers identificeren en subtiele veranderingen in de loop van de tijd opmerken. Neem het symptoomdagboek mee naar elke afspraak om u te helpen duidelijker met uw arts te communiceren. Weten welke symptomen u het meest ervaart, en in welke mate, kan helpen bij het vormgeven van uw diagnose en behandeling. Als uw symptomen verergeren of als er zich nieuwe ontwikkelen, vertel dit dan onmiddellijk aan uw neurochirurg.

Chirurgie
Chirurgie wordt aanbevolen voor mensen met matige tot ernstige symptomen of met een syrinx. Het doel van een operatie is om de progressie van symptomen veroorzaakt door hernia van de cerebellaire amandelen te stoppen of te beheersen, en om compressie van de hersenstam te verlichten.

Bij een posterieure fossa decompressieoperatie wordt bot (craniectomie) aan de achterkant van de schedel en de wervelkolom verwijderd om het foramen magnum te verwijden. De chirurg opent de dura die over de amandelen ligt en naait een dura-patch om de ruimte uit te breiden, vergelijkbaar met het loslaten van de tailleband van een broek (figuur 8). Na de operatie zouden de symptomen die verband houden met de blokkering van CSF moeten afnemen naarmate de stroom normaliseert.

Figuur 8. Een decompressiechirurgie van de posterieure fossa verwijdert bot (groene gebieden) en creëert meer ruimte voor de hersenstam en het cerebellum. De dura wordt geopend en een patch wordt genaaid om de CSF-ruimte te vergroten.

Spinale fusie kan worden uitgevoerd naast decompressiechirurgie bij bepaalde patiënten met instabiliteit van de wervelkolom. Het nekgebied van de wervelkolom kan onstabiel zijn als gevolg van scoliose, het Ehler-Danlos-syndroom of een andere botafwijking. Staven en schroeven worden ingebracht om de schedel en nekwervels te versterken.

Rangeren wordt gebruikt om CSF om te leiden. De shunt bevat een flexibele buis met een 1-wegklep die de vloeistof in de gewenste richting naar buiten leidt. Voor een syrinx in het ruggenmerg wordt een uiteinde van de slang in de syrinx geplaatst. Het andere uiteinde wordt buiten het ruggenmerg geplaatst. Voor hydrocephalus wordt het ene uiteinde van de slang in het ventrikel van de hersenen geplaatst. Het andere uiteinde wordt in de buik geplaatst (een ventriculoperitoneale shunt genoemd). Een shunt blijft na de operatie in het lichaam. Shunts vormen echter risico’s en raken vaak verstopt of losraken. Herhaalde operaties kunnen nodig zijn.
Transorale decompressie is een chirurgische ingreep om basilaire invaginatie te behandelen. De operatie wordt uitgevoerd via de mond en naar de achterkant van de keel om een abnormaal tandbeen (C2-wervel) te verwijderen.

Klinische onderzoeken

Klinische onderzoeken zijn onderzoeksstudies waarin nieuwe behandelingen —Medicijnen, diagnostiek, procedures en andere therapieën — worden bij mensen getest om te zien of ze veilig en effectief zijn. Er wordt altijd onderzoek gedaan om de kwaliteit van de medische zorg te verbeteren. Informatie over huidige klinische onderzoeken, inclusief geschiktheid, protocol en locaties, is te vinden op internet. Studies kunnen worden gesponsord door de National Institutes of Health (zie ClinicalTrials.gov) en door de particuliere industrie en farmaceutische bedrijven (zie CenterWatch.com).

Bronnen & links

Als je vragen hebt, neem dan contact op met Mayfield Brain & Spine op 800-325-7787 of 513-221-1100.

Links

American Syringomyelia Alliance Project

Verover Chiari

Ehlers-Danlos Society

Woordenlijst

basilair invaginatie: een aandoening waarbij het bovenste gedeelte van de tweede halswervel (C2) naar boven en terug in de intracraniale ruimte migreert.

cerebrospinale vloeistof (CSF): een heldere vloeistof geproduceerd door de choroïde plexus in de ventrikels van de hersenen. CSF baadt de hersenen en het ruggenmerg en geeft ze steun en drijfvermogen om te beschermen tegen verwondingen.

craniectomie: chirurgische verwijdering van een deel van de schedel.

dura mater: de buitenste beschermende laag van de hersenen.

Ehler-Danlos-syndroom (EDS): een zeldzaam genetisch defect in collageen dat het bindweefsel aantast (bijv. gewrichten, huid, bloedvaten). Collageen is een eiwit dat als een “lijm” in het lichaam fungeert en het bindweefsel kracht en elasticiteit geeft. Er zijn zes soorten EDS. Typen I – III veroorzaken gezamenlijke hypermobiliteit; gewrichtsdislocaties en scoliose komen vaak voor.

fibromyalgie (FM): een chronische pijnziekte die wordt gekenmerkt door wijdverspreide musculoskeletale pijn, pijn en stijfheid; gevoeligheid van zacht weefsel; vermoeidheid; en verstoort slaap, geheugen en stemming. Veel mensen met fibromyalgie hebben ook spanningshoofdpijn, kaakgewricht (TMJ) aandoeningen, prikkelbare darm syndroom, angst en depressie.

hydrocephalus: een abnormale ophoping van cerebrospinale vloeistof, meestal veroorzaakt door een blokkering van het ventriculaire systeem van de hersenen. Verhoogde intracraniale druk kan hersenweefsel samendrukken en beschadigen.

multiple sclerose: een chronische ziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam de beschermende omhulling (myeline) rond zenuwen in de hersenen en het ruggenmerg wegvreet. komen en gaan vaak en variëren sterk afhankelijk van de aangetaste zenuwvezels.
scoliose: een abnormale zij-aan-zij kromming van de wervelkolom.
shunt: een drainagebuis om cerebrospinale vloeistof vanuit de ventrikels van de hersenen te verplaatsen in een andere lichaamsholte (bijv. buik).

syringomyelie: een chronische progressieve ziekte van het ruggenmerg veroorzaakt door een obstructie van de normale cerebrospinale vloeistof (CSF) stroom die de vloeistof naar het ruggenmerg leidt om een syrinx.

syrinx: een holte gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF) die in de loop van de tijd uitzet en verlengt, waarbij het midden van het ruggenmerg wordt vernietigd.

tethered cord syndrome: een aandoening van het ruggenmerg veroorzaakt door een abnormale aanhechting of “ketting” van het snoer aan de botten van het wervelkanaal. Het ruggenmerg wordt uitgerekt en kan beschadigd raken. De filum terminale is een vezelige draad die de onderkant van het ruggenmerg verbindt met het stuitbeen.

bijgewerkt > 11.2018
beoordeeld door > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

Mayfield Gecertificeerd gezondheidsinfo-materiaal is geschreven en ontwikkeld door de Mayfield Clinic. We voldoen aan de HONcode-norm voor betrouwbare gezondheidsinformatie. Deze informatie is niet bedoeld ter vervanging van het medisch advies van uw zorgverzekeraar.

Leave a Reply

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *