Chiari I malformace a syringomyelia

Zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI) je neinvazivní test používaný k hodnocení mozku, míchy a okolní mozkomíšní mok. MRI může identifikovat rozsah mozkové herniace (obr. 5). Kýla může dosáhnout úrovně prvních dvou obratlů (C1 nebo C2) krční páteře. Herniace mandlí se často měří v milimetrech (mm) pod foramen magnum. Klasická definice Chiari I je herniace větší než 5 mm pod foramen magnum. Velikost herniace pozorovaná na MRI však úzce nekoreluje se symptomy. Někdo bez výhřezu může mít závažné příznaky, zatímco jiný s výhřezem 20 mm nemusí mít žádné příznaky. MRI páteře dokáže detekovat abnormální akumulaci CSF v míše (obr. 6). Tato tekutinou naplněná dutina (syrinx) je obklopena napnutými tkáněmi míchy.

Obrázek 5. MRI mozku ukazuje mozečkové mandle (šipka) hernující skrz foramen magnum (žlutá čára).

Obrázek 6. MRI krku ukazuje soubor mozkomíšního moku v míše (žluté šipky) nazývaný syrinx.

Obrázek 7. Film s magnetickou rezonancí ukazuje, že tok tekutiny CSF (bílý) je blokován herniovanými mandlemi ve foramen magnum.

Cine MRI je speciální studie používaná ke sledování toku mozkomíšního moku (CSF). S každým úderem srdce je mozkomíšní mozek vytlačován z komor mozku, do cisterna magna a dolů do páteřního kanálu. Když se srdce uvolní, tok mozkomíšního moku se obrátí. Filmová filmová magnetická rezonance zachycuje pohyb tekutiny (obr.7). Test může určit, zda a o kolik Chiari blokuje zpětný tok mozkomíšního moku mezi mozkem a páteří.

K zobrazení kostní lebky se používá skenování pomocí počítačové tomografie (CT). základna a páteř. Může detekovat ztluštělou kost nebo předchozí trauma.

Rentgenové snímky krku mohou být pořízeny v ohybu a prodloužení, aby se zobrazily kostní obratle. Tyto snímky mohou lékaři pomoci identifikovat jakoukoli nestabilitu v kraniocervikální oblasti.

Jaké léčby jsou k dispozici?

Možnosti léčby se liší v závislosti na závažnosti příznaků, rozsahu hernií mandlí a přítomnosti dalších stavů, jako je syringomyelie.

Pozorování (sledování a čekání)
U pacientů s mírnými nebo žádnými příznaky může být doporučeno sledování pomocí pravidelných kontrol a pravidelných MRI. Bolest hlavy lze zmírnit protizánětlivými léky nebo léky tlumícími bolest.

Postupujte podle těchto tipů na péči o sebe, abyste minimalizovali namáhání krku v každodenních činnostech:

• Ledové obaly po dobu 20 minut vám mohou zmírnit bolesti krku a ramen.
• Dopřejte si alespoň 8 hodin spánku a použijte dobrý polštář.
• Proveďte studii spánku a vyhodnocení spánkové apnoe. Stroj CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) může výrazně zlepšit kvalitu vašeho spánku a snížit únavu.
• Pokud máte nadváhu, zbavte se nadbytečných kilogramů, abyste snížili namáhání paží a nohou a pomohli s pocity necitlivosti / brnění. .
• Zůstaňte aktivní při činnostech s nízkým dopadem, jako je chůze, jízda na kole nebo vodní aerobik.
• Hrajte karty, křížovky nebo hádanky Sudoku, které zpestří vaše myšlení.
• Tai Chi nebo jóga vám pomohou protáhnout a napnout svaly, zlepšit rovnováhu a snížit stres. Vyvarujte se póz, které zhoršují vaše příznaky.

Těmto aktivitám se vyhněte, pokud máte Chiari:

• Chiropraktická manipulace s vysokou rychlostí může zhoršit herniaci a poranit míchu.
• Krční trakce.
• Trampolíny, horské dráhy, potápění a další aktivity, které působí na krk pomocí sil G.
• Kontaktujte sport, abyste se vyhnuli: fotbal, fotbal (míří míč), potápění, běh , vzpírání atd.
• Zácpa a napětí při vyprazdňování. Napínání může způsobit tvorbu nebo zhoršení syrinxu.
• Lumbální punkce (spinální kohoutky) a epidurální tkáně mohou být nebezpečné a zvyšovat herniaci.

Porod (snášení a tlačení) může také zvýšit cerebelární herniaci a tvorbu syrinxu. Ujistěte se, že váš OB / GYN zná vaše Chiari a informujte svého neurochirurga, pokud otěhotníte.

Je důležité, aby pacientky pečlivě sledovaly jejich příznaky. Někteří pacienti považují za užitečné vést deník příznaků. Denním sledováním toho, jak se cítíte a co děláte, můžete najít vzorce, identifikovat spouštěče a zaznamenat jemné změny v průběhu času. Při každé schůzce si vezměte deník příznaků, abyste lépe komunikovali se svým lékařem. Vědomí, jaké příznaky se u vás vyskytují nejvíce a do jaké míry, vám může pomoci při stanovení vaší diagnózy a léčby. Pokud se vaše příznaky zhorší nebo se objeví nové, neprodleně informujte svého neurochirurga.

Chirurgie
Chirurgie se doporučuje těm, kteří mají středně závažné až závažné příznaky nebo mají syrinx. Cílem chirurgického zákroku je zastavit nebo kontrolovat progresi příznaků způsobených hernií mozkových mandlí a zmírnit kompresi mozkového kmene.

Dekompresní operace zadní fossy odstraňuje kosti (kraniektomii) v zadní části lebky a páteře, aby se rozšířilo foramen magnum. Chirurg otevírá tvrdou vrstvu překrývající mandle a přišívá tvrdou záplatu, která rozšiřuje prostor, podobně jako vypouštění opasku na kalhotách (obr.8). Po operaci by se příznaky související s blokováním mozkomíšního moku měly s normalizací toku snížit.

U některých pacientů s nestabilitou páteře lze kromě dekompresní operace provést spinální fúzi. Krční oblast páteře může být nestabilní v důsledku skoliózy, Ehler-Danlosova syndromu nebo jiných kostních abnormalit. K posílení obratlů lebky a krku jsou vloženy tyče a šrouby.

Posunutí se používá k přesměrování mozkomíšního moku. Bočník obsahuje flexibilní trubku s jednocestným ventilem, který směruje tekutinu v požadovaném směru. U syrinxu v míše je jeden konec hadičky umístěn v syrinxu. Druhý konec je umístěn mimo míchu. U hydrocefalu je jeden konec hadičky umístěn v komoře mozku. Druhý konec je umístěn v břiše (nazývá se ventrikuloperitoneální zkrat). Po operaci uvnitř těla zůstává zkrat. Posuny však představují riziko a často se ucpávají nebo uvolňují. Může být nutná opakovaná operace.
Transorální dekomprese je chirurgický zákrok k léčbě bazilární invaginace. Chirurgický zákrok se provádí ústy a do zadní části krku, aby se odstranila abnormální odontoidní kost (obratel C2).

Klinické studie

Klinické studie jsou výzkumné studie, při nichž se používají nové způsoby léčby —Léky, diagnostika, postupy a další terapie — jsou testovány na lidech, aby se zjistilo, zda jsou bezpečné a účinné. Neustále probíhá výzkum s cílem zlepšit úroveň lékařské péče. Informace o aktuálních klinických studiích, včetně způsobilosti, protokolu a umístění, najdete na webu. Studie mohou sponzorovat národní instituty zdraví (viz ClinicalTrials.gov) i soukromé průmyslové a farmaceutické společnosti (viz CenterWatch.com).

Zdroje & odkazy

Máte-li dotazy, kontaktujte Mayfield Brain & Spine na čísle 800-325-7787 nebo 513-221-1100.

Odkazy

Americký alianční projekt Syringomyelia

Conquer Chiari

Společnost Ehlers-Danlos

Glosář

bazilární invaginace: stav, kdy horní část druhého krčního obratle (C2) migruje nahoru a zpět do intrakraniálního prostoru.

cerebrospinální tekutina (CSF): čirá tekutina produkovaná choroidním plexem v komorách mozku. Mozkomíšní mozek koupá mozek a míchu a poskytuje jim podporu a vztlak, aby byly chráněny před zraněním.

craniectomy: chirurgické odstranění části lebky.

dura mater: vnější ochranný obal mozku.

Ehler-Danlosův syndrom (EDS): vzácný genetický defekt kolagenu, který ovlivňuje pojivovou tkáň (např. klouby, kůže, krevní cévy). Kolagen je bílkovina, která působí jako „lepidlo“ v těle a dodává pojivové tkáni sílu a pružnost. Existuje šest typů EDS. Typy I – III způsobují hypermobilitu kloubů; časté jsou dislokace kloubů a skolióza.

fibromyalgie (FM): chronické bolestivé onemocnění charakterizované rozsáhlými bolestmi pohybového aparátu, bolestí a ztuhlostí; něha měkkých tkání; únava; a narušuje spánek, paměť a náladu. Mnoho lidí s fibromyalgií má také bolesti hlavy s napětím, poruchy temporomandibulárního kloubu (TMJ), syndrom dráždivého tračníku, úzkost a depresi.

hydrocefalus: abnormální nahromadění mozkomíšního moku obvykle způsobené ucpáním komorového systému mozku. Zvýšený nitrolební tlak může komprimovat a poškodit mozkovou tkáň.

roztroušená skleróza: chronické onemocnění, při kterém imunitní systém těla požírá ochranný obal (myelin) obklopující nervy v mozku a míchě. často přicházejí a odcházejí a značně se liší v závislosti na postižených nervových vláknech.
skolióza: abnormální zakřivení páteře ze strany na stranu.
zkrat: drenážní trubice pro pohyb mozkomíšního moku zevnitř komor mozku do jiné tělesné dutiny (např. břicha).

syringomyelia: chronické progresivní onemocnění míchy způsobené obstrukcí normálního toku mozkomíšního moku (CSF), který přesměrovává tekutinu do míchy za vzniku syrinx.

syrinx: dutina naplněná mozkomíšním mokem (CSF), která se časem rozpíná a prodlužuje a ničí střed míchy.

syndrom uvázané šňůry: stav míchy způsobené abnormálním připevněním nebo „uvázáním“ šňůry na kosti páteřního kanálu. Mícha se protáhne a může se poškodit. Filum terminale je vláknitá nit, která spojuje spodní část míchy s kostrčovou kostí.

aktualizováno > 11.2018
zkontrolováno > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio