Oversigt
Denne artikel vil give læseren en kort introduktion til Picks sygdom. Læseren vil lære om årsager, symptomer, anbefalede behandlinger, og hvad familien kan gøre for at hjælpe en elsket med en diagnose af Pick’s. Der gives forslag til, hvordan du forbereder dig til dine medicinske aftaler, spørgsmål, du kan stille din læge, og hvad din læge kan forvente af dig.
Definition af Picks sygdom
Picks sygdom er kendetegnet ved forringelse af frontotemporal lap. Udtrykket “Pick’s Disease” bruges til at beskrive en specifik tilstand, hvor tau-proteiner (Pick-organer) samles i hjernen. I slutningen af det 19. århundrede blev Frontotemporal demens oprindeligt omtalt som Pick’s Disease. Da mere forskning i Frontotemporal sygdomme har udviklet sig, Pick’s Disease er kommet til at blive klassificeret som en type FTD, hvor unormale aggregater og samlinger af proteinet Tau er til stede i andres hjerne.
Pick’s sygdom er en sjælden og irreversibel form for demens. Alzheimers og andre typer demens påvirker hjernens funktion, og personer med Picks sygdom har progressive problemer med sprog, adfærd, tænkning, dømmekraft og hukommelse. Desuden kan personer med Picks sygdom opleve mærkbare personlighedsændringer.
Picks sygdom påvirker hjernens frontotemporale lap, som styrer vigtige funktioner, herunder planlægning, dom, følelser, verbal kommunikation, adfærd, hæmning og nogle former for bevægelse. temporal lap er placeret på begge sider af frontallappen. Den timelige lap er involveret i vores viden og hukommelse af objekter, mennesker, ord og ansigter. Den timelige lap spiller også en rolle i sprog og følelser.
Årsager til Picks sygdom
Picks sygdom er forårsaget af en unormal samling af tau-proteiner, der findes i alle dine nerveceller. Når tau-proteiner opbygges i hjernen, får de cellerne i hjernen til at degenerere, og dette fører til, at hjernen krymper. Tau-proteiner forekommer normalt i hjernen og er nødvendige for en sund funktion. I Picks sygdom opbygges disse proteiner, klumper sig sammen og bliver misdannede. Opbygningen af disse proteiner forstyrrer hjernens normale funktion.
Der er ingen kendt årsag til opbygningen af tau-proteiner, der forårsager Picks sygdom. Sygdommen er rapporteret hos mennesker så unge som 20 år. Mere almindeligt begynder symptomerne hos mennesker i alderen 40 til 50. Det er også den næststørste form for demens hos mennesker under 65 år (efter Alzheimers tidlige debut).
Symptomer på Picks sygdom
Mennesker med Picks sygdom bliver gradvist værre over tid. Mange af symptomerne gør social interaktion vanskelig. Personen kan have adfærdsmæssige ændringer, der gør det svært at udføre en socialt acceptabel måde. Væv i dele af hjernen krymper over tid. Tidlige personlighedsændringer kan hjælpe lægerne med at skelne Pick’s fra andre former for demens. Mennesker med Pick opfører sig ofte forkert i sociale omgivelser. Ændringerne i adfærd forværres og er ofte blandt de mest foruroligende symptomer på sygdommen.
Adfærdsmæssige symptomer på Picks sygdom
Personer med Picks sygdom kan opleve pludselige adfærdsmæssige og følelsesmæssige symptomer som f.eks. :
- Humørsvingninger
- Tvangsmæssig eller upassende opførsel
- Depression-lignende symptomer såsom uinteresse i daglige aktiviteter
- Tilbagetrækning fra social interaktion
- Vanskeligheder med at holde et job
- Dårlige sociale færdigheder
- Dårlig personlig hygiejne
- Gentagende opførsel
Sprog og neurologiske symptomer på Picks sygdom
Enkeltpersoner kan opleve ændringer såsom:
- Reducerede læse- eller skrivefærdigheder
- Ekko eller gentagelse hvad der er blevet sagt til patienten
- Manglende evne til at tale, vanskeligheder med at tale eller problemer med at forstå tale
- Mindskende ordforråd
- Accelereret hukommelsestab
- Fysisk svaghed
Stadier af Picks sygdom
Forløbshastigheden for symptomer og sygdommens længde kan variere fra person til person. Generelt bliver symptomerne, der ses i det milde stadium, mere markante og deaktiverende over en periode på 10 år.
Mild Pick’s Disease
I de første par år har individ vil udvise mærkbare humør og adfærdsmæssige ændringer. De kan også udvise manglende hæmning, apati, tab af sympati / empati for andre og mulig overspisning. Derudover kan personen have problemer med planlægning og organisering. Personen kan opleve social tilbagetrækning og miste interessen for hobbyer og interaktion med venner og familie. Folk med Pick’s kan også opføre sig upassende med fremmede, handle impulsivt og endda bryde love.På dette stadium kan en MR vise mild atrofi i frontalloberne.
Moderate Pick’s Disease
Symptomerne i milde stadier bliver dybere i løbet af de næste par år. Personen kan udvise kompulsiv adfærd såsom hamstring, tvangsrensning eller gentagne bevægelser (som at stampe på myrer). Han eller hun kan opleve vægtproblemer eller andre sundhedsmæssige problemer på grund af overspisning. Personen vil sandsynligvis også opleve flere demensrelaterede problemer som glemsomhed og problemer med planlægning og opmærksomhed.
På dette stadium vil en MR vise frontotemporale ændringer såsom krympende hjernevæv, der er udvidet til større områder af frontalloberne såvel som tip til de temporale lober og dybere hjernestrukturer involveret i motorisk koordinering, følelser og læring.
Alvorlig picks sygdom
På dette stadium kan individet oplever dybe adfærdssymptomer (apati, tab af empati, disinhibition) i forbindelse med sprogproblemer og hukommelsestab. Tiden fra det første symptom til slutningen er normalt otte til ti år, selvom dette kan variere fra person til person.
Pårørende og aktiviteter
Symptomerne på Picks sygdom udvikler sig normalt over otte til ti år. Enkeltpersoners familie og venner kan være med til at hjælpe dem med at leve med værdighed og respekt. Mens symptomerne personen oplever kan være udfordrende, skal du altid huske at være kærlig og så tålmodig som muligt.
Her er nogle forslag til plejepersonale:
- Har din elskede følg en hjerte-sund diæt
- Bliv aktiv med venner og interesser
- Hold din elskede aktiv i regelmæssige daglige rutiner
- Sørg for, at din elskede altid har identifikation med kontaktoplysninger og en meddelelse om, at han / hun har en neurologisk lidelse
- Komplette juridiske dokumenter, mens din elskede kan træffe informerede valg (fuldmagt, levevilje osv.)
- Planlæg overgang fra arbejde, hvis han eller hun stadig arbejder
- Sørg for at ansøge om social sikring, og eventuelle veteranfordele, som din elskede kan være berettiget til
- Del oplysninger med venner og familie
- Opbevar en log eller journal over væsentlige ændringer i symptomer
- Hold kopier af diagnostiske evalueringer og medicin og hold papirarbejde organiseret til aftaler med sundhedsudbydere
- Find en støttegruppe, så du ikke føler dig alene
Tips til håndtering af vanskelige adfærd ved Picks sygdom
Mennesker lider af Picks sygdom kan have vanskeligheder med daglige opgaver, der engang var lette. Vanskelighederne kan skyldes manglende motivation, vanskeligheder med planlægning eller sprogproblemer.
Her er nogle forslag til dem, der yder pleje til mennesker med Picks sygdom:
- Behold personen så aktiv som muligt og fokusere på deres evner snarere end deres handicap
- Undgå at diskutere med din elskede og gør hvad der er nødvendigt for at gøre tingene lette for ham eller hende
- Tag en bryde fra pleje med jævne mellemrum, hvis det er muligt
- Overvej at tilbyde personen en belønning for ønsket adfærd
Følgende er nyttige tip af praktisk karakter, der er relevante til aktiviteter i det daglige liv (ADL’er):
Badning af en person med Picks sygdom
Hvis personen med Picks sygdom bliver svær at bade, prøv følgende:
- Et svampebad i stedet for et brusebad
- Tal med ham eller hende med en beroligende stemme, mens du bader, og tal igennem hvert trin, der tages
- Lad din elskede gøre som meget muligt for sig selv
- Bade din elskede hvert par dage i stedet for hver dag
- Tving ikke ham eller hende til at gøre noget
Påklædning af en person med Picks sygdom
En person med Picks sygdom kan muligvis være i stand til at klæde sig i lang tid. Det kan tage længere tid end normalt, men du bør lade dem gøre så meget som muligt for sig selv, selvom det tager et stykke tid. Prøv følgende:
- Find tøj med større knapper
- Erstat lukninger med velcro
- Find sko, der ikke kræver snørebånd
- Overvej at få en babyovervågning; det vil give personen større uafhængighed, men også advare dig om eventuelle problemer
Pleje af en person med Picks sygdom
Hvis personlig hygiejne og pleje ikke behandles, så se for måder at forenkle processen på. Prøv nogle af følgende tip for at gøre det lettere:
- Hold personens hår i en enkel, nem at styre stil
- Brug en elektrisk barbermaskine for at undgå risikoen for nedskæringer
- Prøv orale vatpinde, hvis børstning af tænderne bliver vanskelig
- Overvej kolde cremer eller engangsservietter til rengøring af ansigtet
- Bevæg dig langsomt og forklar, hvad du laver i ro stemme, så du ikke skræmmer dem
At køre en person med Picks sygdom
Kørsel kan være et meget rørende emne.Mennesker med Picks sygdom går ikke let vild; de mister dog evnen til at foretage sunde vurderinger og behandle alle de forskellige stimuli, de modtager under kørslen, og de er måske ikke opmærksomme på denne nedsatte evne. Følgende forslag kan hjælpe:
- En ratlås eller andet sikkerhedsudstyr, der forhindrer nogen med tændingsnøglerne i at tage bilen
- Hvis personen er ked af at miste deres køreprivilegier, tag dem til afdelingen for motorkøretøjer for at hente det nødvendige papirarbejde for at genindføre deres licens
- Kør hjem og fortæl dem, at når formularerne er udfyldt, kan de føres tilbage til DMV. Sjældent bliver formularerne udfyldt, men personen vil normalt føle sig lidt bedre
Husholdningsopgaver for en person med Picks sygdom
Din elskede kan miste interessen for at gøre husarbejde på grund af deres manglende motivation. Han eller hun kan også opleve vanskeligheder med mestring på grund af problemer med planlægning og udførelse af flere trin, der er involveret i en kompleks opgave. Find enklere opgaver, som personen kan udføre sikkert, såsom:
- Foldning af tøj
- Dækning af bordet
- Skrælning
- Omrøringskage mix
- Indstilling af en timer
- Krydder et fad
Beløn personen med behagelige aktiviteter eller sunde godbidder efter afsluttet opgave.
Sove for en person med Picks sygdom
Søvn er vigtig for både individet og hans eller hendes pårørende. For at sikre, at alle får den hvile, der er brug for, skal du prøve følgende:
- Sørg for daglig træning
- Lav en rolig og beroligende aktivitet før sengetid
- Hold en tidsplan for vågne og sove tider
- Hold personen hydreret i løbet af dagen, men undgå at give drinks før sengetid for at mindske sandsynligheden for ulykker
- Undgå tv-ser i løbet af dagen for at forhindre napping
- Overvej at ansætte nogen til at sove over et par nætter om ugen for at aflaste dig for natlig tjeneste
Brug af telefonen med en person med Picks sygdom
Telefonbrug kan være svært for mennesker med Picks sygdom, fordi de kan føle sig presset til at købe; de er muligvis ikke i stand til at tage beskeder; de kan foretage upassende opkald. Prøv nogle af følgende forslag:
- Giv dem et script, så de ikke behøver at komme med de rigtige ord
- Kontakt den leverede telefontjeneste for at blokere indgående opkald fra telefonsalg og sælgere
- Lås tastaturet på mobiltelefonen for at forhindre udgående opkald
- Efterlad et kontaktnummer, hvor beskeder kan efterlades uden problemer
Diagnose af Picks sygdom
Der er ingen enkelt diagnostisk test, som lægen kan bruge til at diagnosticere sygdommen. Lægen vil bruge patientens sygehistorie, billedbehandlingstest og andre værktøjer til at udvikle en diagnose. Lægen vil også have patienten til at gøre følgende:
- Tag en komplet medicinsk historie
- Få personen til at gennemføre tale- og skriveprøver
- Interview dem tæt på personen for at lære om adfærd
- Brug magnetisk resonansbilleddannelse (MR), computertomografi (CT) eller positronemissionstomografi (PET) til at undersøge personens hjernevæv.
Lægen kan bruge blodprøver til at udelukke andre årsager til personens symptomer. Billeddannelsestestene hjælper lægen med at se hjernens form og ændringer, der kan forekomme, dvs. tilstande såsom hjernetumorer eller slagtilfælde eller andre traumer, der også kan forårsage symptomer på demens.
Der er ingen definitiv test for Picks sygdom, som ofte fører til, at lægen tester for andre lidelser med lignende symptomer for at udelukke dem. Lægen giver endelig personen og hans eller hendes familie en klinisk diagnose af Picks sygdom under hensyntagen til, at den eneste endelige diagnose af Picks sygdom kommer, når personen dør, og hjernevævet kan undersøges i obduktion.
Behandling af Picks sygdom
Der er ligeledes ingen kendte behandlinger, der specifikt bremser progressionen af Picks sygdom, og alt, hvad lægen kan gøre, er at ordinere behandlinger for at lette nogle af symptomerne. Det første, der skal gøres, er at sætte et mål med familien om, hvilke symptomer de gerne vil behandle.
Her er medicin, der typisk bruges til at lindre nogle af de hårdere symptomer på Picks sygdom:
SSRI’er
Selektive serotonin-genoptagelsesinhibitorer har vist sig at være nyttige til behandling af adfærdssymptomer som apati, depression, angst, agitation og obsessiv kompulsiv adfærd. Disse medikamenter inkluderer sertralin og trazodon.
Antipsykotiske midler
Denne klasse medicin bruges til at behandle aggressiv og ophidset adfærd, og de bør kun bruges, når de er absolut nødvendige på grund af risikoen for livstruende komplikationer hos ældre voksne med demens (slagtilfælde, hjertekomplikationer). Haldol er en af de mest almindelige medikamenter, der anvendes.
Kololinesterasehæmmere
Denne klasse medicin bruges til at stabilisere kognitive symptomer, herunder afasi, apati og kompleks tænkning (planlægning, følg instruktioner osv. ) Følgende medicin er inkluderet i denne klasse af medicin: Donepezil, Rivastigmine og Galantamine
Forberedelse til en lægeudnævnelse
Det er en god ide at opbevare oplysningerne om din elskede tilstand organiseret. Forberedelse af en liste med spørgsmål vil hjælpe med at få mest muligt ud af tiden med lægen. Her er en liste over nogle grundlæggende spørgsmål:
- Er der andre mulige årsager til mine symptomer?
- Hvilken type test har jeg brug for?
- Hvilken behandling anbefaler du?
- Jeg har andre sundhedsmæssige forhold; hvordan kan de styres sammen?
- Er der nogen brochurer eller andet trykt materiale, som jeg kan tage med mig hjem?
Din læge vil sandsynligvis bede dig om et nummer af spørgsmål, der inkluderer:
- Hvilke symptomer har du?
- Hvornår begyndte dine symptomer?
- Hvor alvorlige er dine symptomer?
- Har du en familiehistorie af sygdomme? (Find ud af hvilket familiemedlem der havde hvilken sygdom).
En dag i livet
Dette er Janes historie. I det fortæller hun, hvordan hun håndterer den apati, hun oplever i behandlingen af sin diagnose. “Min apati forstærkes i høj grad med stress. Det kan til tider virke så meget lettere at bare leve i en apatisk sindstilstand, simpelthen fordi det ikke tager energi. Bekæmpelse af apati kræver mental styrke, opmuntring, engagement og viljen til at leve godt . ”
” Det er bydende nødvendigt, at du tillader kære og venner at engagere dig, for ellers ville du simpelthen stille dig op til fiasko. At nå ud til sådan støtte er en bedrift i sig selv. At holde en kalender i et fælles område hjælper dig ikke kun med at tilpasse dig aktiviteter, men det viser også tydeligt, hvor du har store pauser på mange timer, endda måske flere dage, uden aktiviteter. Sæt klare grænser for, hvor meget tid du vil forblive forlovet, og hvor meget tid du har brug for ro og hvile. Dette er en kamp for livskvalitet, og det er derfor ikke simpelt, men så værd at bruge tid og kræfter i sidste ende. Jeg er nu 10 år i livet efter diagnosen og gør det bedste, jeg kan. Jeg slår oddsen med hensyn til levetid samt livskvalitet. ”