Chiari I -häiriöt ja syringomyelia

Magneettikuvaus (MRI) on ei-invasiivinen testi, jota käytetään arvioimaan aivot, selkäydin ja ympäröivä CSF. MRI voi tunnistaa pikkuaivojen tyrän laajuuden (kuva 5). Herniation voi nousta kohdunkaulan selkärangan kahden ensimmäisen nikaman (C1 tai C2) tasolle. Mandeleiden tyrä mitataan usein millimetreinä (mm) foramen magnumin alapuolella. Chiari I: n klassinen määritelmä on herniation, joka on yli 5 mm foramen magnumin alapuolella. MRI: ssä havaittu tyrä ei kuitenkaan korreloi läheisesti oireiden kanssa. Jolla, jolla ei ole tyrä, voi olla vakavia oireita, kun taas toisella, jolla on 20 mm tyrä, ei välttämättä ole oireita. Selkärangan magneettikuvaus voi havaita epänormaalit CSF-kertymät selkäytimessä (kuva 6). Tätä nestettä täyttävää onteloa (syrinxiä) ympäröivät selkäytimen venytetyt kudokset.

Kuva 5. Aivojen magneettikuvaus osoittaa aivojen aivojen risat (nuoli), jotka herniated foramen magnumin (keltainen viiva) läpi.

Kuva 6. Kaulan magneettikuvassa näkyy selkäytimen CSF-kokoelma (keltaiset nuolet), nimeltään syrinx.

Kuva 7. Elokuvan MRI-elokuva osoittaa CSF-nesteen (valkoisen) virtauksen estävän herniated risat foramen magnumissa.

Cine MRI on erityinen tutkimus, jota käytetään aivo-selkäydinnesteen (CSF) virtauksen havaitsemiseen. Jokaisella sydämenlyönnillä CSF pakotetaan ulos aivojen kammioista, cisterna magnaan ja alas selkäydinkanavaan. Kun sydän rentoutuu, CSF-virtaus kääntyy. Elokuvamainen elokuvan MRI sieppaa nesteen liikkeen (kuva 7). Testi pystyy selvittämään, estääkö Chiari ja kuinka paljon CSI: n edestakaisin virtaus aivojen ja selkärangan välillä.

Tietokonetomografiaa (CT) käytetään luun kallon tarkasteluun. pohja ja selkäranka. Se voi havaita paksuneen luun tai edellisen trauman.

Niskan röntgensäteitä voidaan tehdä taipumassa ja laajennuksessa luisten nikamien tarkastelemiseksi. Nämä kuvat voivat auttaa lääkäriäsi tunnistamaan mahdolliset epävakaudet kranioservikaalisella alueella.

Mitkä hoidot ovat käytettävissä?

Hoitovaihtoehdot vaihtelevat oireiden vakavuuden, risatulehduksen laajuuden ja läsnäolon mukaan muita sairauksia, kuten syringomyelia.

Tarkkailu (tarkkaile ja odota)
Säännöllisten tarkastusten ja säännöllisten MRI-tutkimusten seurantaa voidaan suositella potilaille, joilla on lieviä oireita tai joilla ei ole oireita. Päänsärky voidaan lievittää tulehdusta tai kipua lievittävillä lääkkeillä.

Noudata näitä itsehoitovinkkejä, jotta minimoit niskan rasituksen päivittäisessä toiminnassa:

• 20 minuutin jääpalat voivat auttaa lievittämään niska- ja hartiakipuja.
• Nuku vähintään 8 tuntia ja käytä hyvää tyynyä.
• Tee unitutkimus ja arvio uniapneasta. CPAP-kone (jatkuva positiivinen hengitysteiden paine) voi parantaa huomattavasti unen laatua ja vähentää väsymystä.
• Jos olet ylipainoinen, vapauta ylimääräisiä kiloja vähentääkseen käsien ja jalkojen rasitusta ja auttaaksesi tunnottomuuden / kihelmöinnin tunteissa. .
• Pysy aktiivisena vähäisillä aktiviteeteilla, kuten kävely, pyöräily tai vesiaerobic.
• Pelaa kortteja, ristisanatehtäviä tai Sudoku-palapelejä ajatuksesi terävöittämiseksi.
• Tai Chi tai jooga voi auttaa venyttämään ja sävyttämään lihaksia, parantamaan tasapainoa ja vähentämään stressiä. Vältä poseja, jotka pahentavat oireitasi.

Vältä näitä toimintoja, jos sinulla on Chiari:

• Suuren nopeuden kiropraktinen käsittely voi pahentaa tyrä ja vahingoittaa selkäydintä.
• Kohdunkaulan vetovoima.
• Trampoliinit, vuoristoradat, sukeltaminen ja muut aktiviteetit, jotka kohdistavat G-voimia kaulaan.
• Ota yhteyttä urheiluun välttääksesi: jalkapallo, jalkapallo (pallon suuntaaminen), sukellus, juoksu , painonnosto jne.
• Ummetus ja rasitus suolen liikkeiden aikana. Kireys voi aiheuttaa syrinxin muodostumista tai pahenemista.
• Lannerangan reikät (selkärangan hanat) ja epiduraalit voivat olla vaarallisia ja lisätä tyrä.

Synnytys (kantaminen alas ja työntäminen) voi myös lisätä pikkuaivojen tyrä ja syrinxin muodostumista. Varmista, että OB / GYN on tietoinen Chiaristasi ja kerro neurokirurgiisi, jos tulet raskaaksi.

Potilaiden on tärkeää seurata tarkoin oireitaan. Jotkut potilaat pitävät hyödyllisenä oireiden päiväkirjan pitämistä. Seuraamalla päivittäin, miltä sinusta tuntuu ja mitä teet, saatat pystyä löytämään malleja, tunnistamaan laukaisijoita ja havaitsemaan hienovaraisia muutoksia ajan myötä. Tuo oireiden päiväkirja jokaiselle tapaamiselle, jotta voit kommunikoida selkeämmin lääkärisi kanssa. Tietäen mitä oireita koet eniten ja missä määrin, voi auttaa muokkaamaan diagnoosi ja hoitosi. Jos oireesi pahenevat tai jos uusia ilmenee, kerro siitä heti neurokirurgiisi.

Leikkaus
Leikkausta suositellaan potilaille, joilla on kohtalainen tai vaikea oireita tai joilla on syrinx. Leikkauksen tavoitteena on pysäyttää tai hallita pikkuaivojen risat aiheuttamien oireiden etenemistä ja lievittää aivorungon puristumista.

Fossa-dekompression takaosan leikkaus poistaa luun (kraniectomia) kallon ja selkärangan takaosasta foramen magnumin laajentamiseksi. Kirurgi avaa nielurisojen yläpuolella olevan kovakalvon ja ompelee dura-laastarin tilan laajentamiseksi, samalla tavalla kuin päästetään vyötärönauha housujen pariin (kuva 8). Leikkauksen jälkeen sydänlihaksen tukkeutumiseen liittyvien oireiden tulisi pienentyä virtauksen normalisoituessa.

Selkärangan fuusio voidaan suorittaa dekompressioleikkauksen lisäksi joillekin potilaille, joilla on selkärangan epävakaus. Selkärangan niska-alue voi olla epävakaa skolioosin, Ehler-Danlos -oireyhtymän tai muun luun poikkeavuuden takia. Tangot ja ruuvit asetetaan kallon ja niskan nikamien vahvistamiseksi.

CSF: n uudelleenreitityksessä käytetään vaihtotyötä. Shuntti sisältää joustavan putken, jossa on yksitieventtiili, joka ohjaa nesteen ulos haluttuun suuntaan. Selkäytimen syrinxiä varten letkun toinen pää asetetaan syrinxiin. Toinen pää on sijoitettu selkäytimen ulkopuolelle. Vesipäälle letkun toinen pää on aivojen kammiossa. Toinen pää on sijoitettu vatsaan (kutsutaan ventriculoperitoneal shunt). Shunt pysyy kehon sisällä leikkauksen jälkeen. Shuntit aiheuttavat kuitenkin riskejä ja usein tukkeutuvat tai irtoavat. Toistuvat leikkaukset saattavat olla tarpeen.
Transoraalinen dekompressio on kirurginen toimenpide basilar-invaginaation hoitamiseksi. Leikkaus suoritetaan suun kautta ja kurkun takaosaan poikkeavan odontoidisen luun (C2-nikaman) poistamiseksi.

Kliiniset tutkimukset

Kliiniset tutkimukset ovat tutkimuksia, joissa uusia hoitoja – lääkkeet, diagnostiikka, menettelyt ja muut hoidot – testataan ihmisillä sen selvittämiseksi, ovatko ne turvallisia ja tehokkaita. Lääketieteellisen hoidon tason parantamiseksi tehdään aina tutkimusta. Tietoja nykyisistä kliinisistä tutkimuksista, mukaan lukien kelpoisuus, protokolla ja sijainnit, löytyy verkosta. Tutkimuksia voivat tukea kansalliset terveyslaitokset (katso ClinicalTrials.gov) sekä yksityiset teollisuus- ja lääkeyritykset (katso CenterWatch.com).

Lähteet & linkit

Jos sinulla on kysyttävää, ota yhteyttä Mayfield Brainiin & Spine numeroon 800-325-7787 tai 513-221-1100.

Linkit

American Syringomyelia Alliance Project

Conquer Chiari

Ehlers-Danlos Society

Sanasto

basilar-invaginaatio: tila, jossa toisen kohdunkaulan nikaman (C2) yläosa liikkuu ylöspäin ja takaisin kallonsisäiseen tilaan.

aivo-selkäydinneste (CSF): selkä neste, jonka koroidipunos tuottaa aivojen kammioissa. CSF kylpee aivot ja selkäytimen, antaa heille tukea ja kelluvuutta suojautumaan loukkaantumisilta.

kraniectomia: kallon osan kirurginen poisto.

dura mater: ulompi suojakuori aivojen.

Ehler-Danlosin oireyhtymä (EDS): harvinainen kollageenin geneettinen vika, joka vaikuttaa sidekudokseen (esim. nivelet, iho, verisuonet). Kollageeni on proteiini, joka toimii ”liimana” kehossa ja lisää sidekudokseen voimaa ja joustavuutta. EDS-tyyppejä on kuusi. Tyypit I – III aiheuttavat nivelten hypermobiliikkaa; nivelten dislokaatiot ja skolioosi ovat yleisiä.

fibromyalgia (FM): krooninen kipusairaus, jolle on tunnusomaista laajamittainen tuki- ja liikuntaelinten kipu, kipu ja jäykkyys; pehmeiden kudosten arkuus; väsymys; ja häiritsee unta, muistia ja mielialaa. Monilla fibromyalgiaa sairastavilla ihmisillä on myös jännityspäänsärkyä, temporomandibulaarisen nivelen (TMJ) häiriöitä, ärtyvän suolen oireyhtymää, ahdistusta ja masennusta.

vesipää: epänormaali aivo-selkäydinnesteen kertyminen, joka yleensä johtuu aivojen kammiojärjestelmän tukkeutumisesta. Kohonnut kallonsisäinen paine voi puristaa ja vahingoittaa aivokudosta.

multippeliskleroosi: krooninen sairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä syö aivojen ja selkäytimen hermoja ympäröivän suojavaipan (myeliinin). Oireet usein tulevat ja menevät ja vaihtelevat suuresti riippuen kärsivistä hermokuiduista.
skolioosi: epänormaali selkärangan kaarevuus sivulta toiselle.
shuntti: viemäriputki aivo-selkäydinnesteen siirtämiseksi aivojen kammioiden sisältä toiseen ruumiinonteloon (esim. vatsa).

syringomyelia: krooninen etenevä selkäydinsairaus, joka johtuu normaalin aivo-selkäydinnesteen virtauksen tukkeutumisesta ja joka ohjaa nesteen selkäytimeen muodostaen syrinx.

syrinx: aivo-selkäydinnesteellä (CSF) täytetty ontelo, joka laajenee ja pidentyy ajan myötä tuhoamalla selkäytimen keskuksen.

sidottu johto-oireyhtymä: selkäytimen tila johtuu narun epänormaalista kiinnittymisestä tai ”kiinnittämisestä” selkäydinkanavan luihin. Selkäydin venyy ja voi vaurioitua. Filum terminale on kuitulanka, joka yhdistää selkäytimen pohjan kokkiluuhun.

päivitetty > 11.2018
arvosteltu > Andrew Ringer, lääketieteen tohtori, Robert Bohinski, lääketieteen tohtori, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio