ChiariI奇形と脊髄空洞症

磁気共鳴画像法（MRI）スキャンは、脳、脊髄を評価するために使用される非侵襲的検査です。 、および周囲のCSF。 MRIは小脳ヘルニアの程度を特定することができます（図5）。椎間板ヘルニアは、頸椎の最初の2つの椎骨（C1またはC2）のレベルに達する場合があります。扁桃腺のヘルニアは、大後頭孔の下のミリメートル（mm）で測定されることがよくあります。キアリIの古典的な定義は、大後頭孔から5mm以上下の椎間板ヘルニアです。ただし、MRIで見られるヘルニアのサイズは、症状と密接に関連していません。ヘルニアのない人は重度の症状があるかもしれませんが、20mmのヘルニアのある人は症状がないかもしれません。脊椎のMRIは、脊髄内のCSFの異常な蓄積を検出できます（図6）。この液体で満たされた空洞（鳴管）は、脊髄の伸ばされた組織に囲まれています。

図5.脳のMRIは、大後頭孔（黄色の線）を介して小脳扁桃（矢印）がヘルニアになっていることを示しています。

図6.首のMRIは、syrinxと呼ばれる脊髄内のCSFのコレクション（黄色の矢印）を示しています。

図7.シネMRIムービーは、大後頭孔のヘルニア扁桃腺によってCSF液（白）の流れが遮断されていることを示しています。

シネMRIは、脳脊髄液（CSF）の流れを観察するために使用される特別な研究です。心拍ごとに、CSFは脳室から大槽に押し出され、脊柱管を下って行きます。心臓が弛緩すると、CSFの流れが逆になります。映画のようなシネMRIは、流体の動きを捉えます（図7）。このテストでは、キアリが脳と脊椎の間のCSFの前後の流れをブロックしているかどうか、またどの程度ブロックしているかを判断できます。

コンピューター断層撮影（CT）スキャンを使用して骨の頭蓋底を表示します。ベースと脊柱。肥厚した骨や以前の外傷を検出できます。

首のX線写真を屈曲および伸展させて、骨のある椎骨を観察することができます。これらの画像は、医師が頭頸部の不安定性を特定するのに役立ちます。

利用できる治療法は何ですか？

治療法の選択肢は、症状の重症度、扁桃腺ヘルニアの程度、および存在によって異なります。脊髄空洞症などの他の症状の例。

観察（経過観察）
症状が軽度またはまったくない場合は、定期的な検査と定期的なMRIスキャンによるモニタリングが推奨される場合があります。頭痛は、抗炎症薬や痛みを和らげる薬で和らげることができます。

日常生活での首の負担を最小限に抑えるために、次のセルフケアのヒントに従ってください。

• 20分間のアイスパックは、首や肩の痛みを和らげるのに役立ちます。
• 少なくとも8時間の睡眠を取り、良い枕を使用してください。
• 睡眠時無呼吸の睡眠研究と評価を行います。 CPAP（持続的気道陽圧法）マシンは、睡眠の質を大幅に改善し、倦怠感を軽減します。
• 太りすぎの場合は、余分な体重を減らして腕や脚への負担を軽減し、しびれやうずき感を和らげます。 。
• ウォーキング、サイクリング、水中エアロビクスなどの影響の少ない活動で活動を続けましょう。
• トランプ、クロスワードパズル、数独パズルで思考を研ぎ澄まします。
• 太極拳やヨガは、筋肉のストレッチや緊張、バランスの改善、ストレスの軽減に役立ちます。症状を悪化させるようなポーズは避けてください。

キアリがある場合は、これらの活動を避けてください。

• 高速カイロプラクティック操作は、ヘルニアを悪化させ、脊髄を傷つける可能性があります。
• 頸部牽引。
• トランポリン、ジェットコースター、スキューバダイビング、およびG力を首に加えるその他のアクティビティ。
• 避けるべきスポーツに連絡する：サッカー、サッカー（ボールを頭に向ける）、ダイビング、ランニング、ウェイトリフティングなど。
• 腸の動き中の便秘と緊張。ひずみは、syrinxの形成または悪化を引き起こす可能性があります。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）と硬膜外麻酔は危険であり、椎間板ヘルニアを増加させる可能性があります。

出産（下に押して押す）も、小脳ヘルニアと小脳ヘルニアの形成を増加させる可能性があります。 OB / GYNがキアリを認識していることを確認し、妊娠した場合は脳神経外科医に伝えてください。

患者は症状を注意深く監視することが重要です。一部の患者は、症状日記をつけることが役立つと感じています。自分の気持ちや行動を毎日追跡することで、パターンを見つけ、トリガーを特定し、時間の経過に伴う微妙な変化に気付くことができる場合があります。症状日記を各予約に持参して、医師とより明確にコミュニケーションできるようにしてください。あなたが最も経験する症状とその程度を知ることは、あなたの診断と治療を形作るのに役立ちます。症状が悪化したり、新しい症状が現れた場合は、すぐに脳神経外科医に伝えてください。

手術
中等度から重度の症状のある人、またはsyrinxのある人には手術をお勧めします。手術の目標は、小脳扁桃のヘルニアによって引き起こされる症状の進行を停止または制御し、脳幹の圧迫を緩和することです。

後頭蓋窩減圧手術では、頭蓋骨と脊椎の後ろの骨を取り除き（頭蓋切除術）、大後頭孔を広げます。外科医は、扁桃腺の上にある硬膜を開き、硬膜パッチを縫ってスペースを広げます。これは、ズボンのウエストバンドを外すのと同じです（図8）。手術後、流れが正常化するにつれて、CSFの閉塞に関連する症状は減少するはずです。

脊椎が不安定な特定の患者では、減圧手術に加えて脊椎固定術が行われる場合があります。脊柱側弯症、エーラス・ダンロス症候群、またはその他の骨の異常により、脊椎の首の部分が不安定になることがあります。頭蓋骨と首の椎骨を補強するためにロッドとネジが挿入されています。

シャントはCSFの経路を変更するために使用されます。シャントには、流体を目的の方向に向ける一方向バルブ付きのフレキシブルチューブが含まれています。脊髄のsyrinxの場合、チューブの一端がsyrinxに配置されます。もう一方の端は脊髄の外側に配置されます。水頭症の場合、チューブの一端は脳の心室に配置されます。もう一方の端は腹部に配置されます（脳室腹腔シャントと呼ばれます）。手術後、シャントは体内に残ります。ただし、シャントはリスクをもたらし、詰まったり外れたりすることがよくあります。繰り返しの手術が必要な場合があります。
経口減圧は、基底陥入を治療するための外科的処置です。手術は、異常な歯状骨（C2椎骨）を取り除くために、口から喉の奥まで行われます。

臨床試験

臨床試験は、新しい治療法を用いた調査研究です。 —薬、診断、手順、およびその他の治療法—は、安全で効果的かどうかを確認するために人々でテストされます。医療水準を向上させるための研究は常に行われています。適格性、プロトコル、場所など、現在の臨床試験に関する情報はWeb上にあります。研究は、国立衛生研究所（ClinicalTrials.govを参照）、民間企業および製薬会社（CenterWatch.comを参照）が後援することができます。

出典&リンク

ご不明な点がございましたら、Mayfield Brain & Spine（800-325-7787または513-221-1100）までお問い合わせください。

リンク

アメリカ脊髄空洞症同盟プロジェクト

キアリ征服

エーラスダンロス協会

用語集

基底陥入：2番目の頸椎（C2）の上部が上向きに移動して頭蓋内空間に戻る状態。

脳脊髄液（CSF）：脳室の脈絡叢によって生成される透明な液体。 CSFは脳と脊髄を浸し、怪我から保護するためのサポートと浮力を与えます。

開頭術：頭蓋骨の一部を外科的に切除します。

硬膜：外側の保護カバー脳の。

エーラス・ダンロス症候群（EDS）：結合組織（関節、皮膚、血管など）に影響を与えるコラーゲンのまれな遺伝的欠陥。コラーゲンは、体内の「接着剤」として機能するタンパク質であり、結合組織に強度と弾力性を追加します。 EDSには6つのタイプがあります。タイプI-IIIは関節の過可動性を引き起こします。関節脱臼と脊柱側弯症が一般的です。

線維筋痛症（FM）：広範囲にわたる筋骨格痛、痛み、こわばりを特徴とする慢性疼痛疾患。軟部組織の圧痛;倦怠感;睡眠、記憶、気分を乱します。線維筋痛症の多くの人は、緊張性頭痛、顎関節（TMJ）障害、過敏性腸症候群、不安神経症、うつ病も患っています。

水頭症：通常、脳室系の閉塞によって引き起こされる脳脊髄液の異常な蓄積。頭蓋内圧の上昇は、脳組織を圧迫して損傷する可能性があります。

多発性硬化症：体の免疫系が脳と脊髄の神経を取り巻く保護鞘（ミエリン）を食い尽くす慢性疾患。症状
スコリオーシス：脊椎の異常な左右の湾曲。
シャント：脳の脳室の内側から脳脊髄液を移動させるための排液管別の体腔（例、腹部）に。

syringomyelia：正常な脳脊髄液（CSF）の流れの閉塞によって引き起こされる脊髄の慢性進行性疾患で、脊髄に液体を向け直して、 syrinx。

syrinx：脳脊髄液（CSF）で満たされた空洞で、時間の経過とともに拡張および伸長し、脊髄の中心を破壊します。

脊髄係留症候群：脊髄の状態 脊柱管の骨へのコードの異常な付着または「テザー」によって引き起こされます。 脊髄が伸びて損傷する可能性があります。 終末線維は、脊髄の最下部を尾骨に接続する繊維状の糸です。

更新> 11.2018
レビュー> Andrew Ringer、MD、Robert Bohinski、MD、PhD、Mayfield Clinic、Cincinnati、Ohio