Chiari I misdannelse og syringomyelia (Norsk)

Magnetic resonance imaging (MRI) scan er en ikke-invasiv test som brukes til å evaluere hjernen, ryggmargen og omkringliggende CSF. MR kan identifisere omfanget av cerebellær herniasjon (fig. 5). Brokk kan komme til nivået av de to første ryggvirvlene (C1 eller C2) i livmorhalsen. Herniation av mandlene måles ofte i millimeter (mm) under foramen magnum. Den klassiske definisjonen av Chiari I er herniasjon større enn 5 mm under foramen magnum. Imidlertid er størrelsen på herniation sett på MR ikke i nær sammenheng med symptomene. Noen uten herniation kan ha alvorlige symptomer, mens en annen med 20 mm herniation kanskje ikke har symptomer. MR i ryggraden kan oppdage unormale akkumuleringer av CSF i ryggmargen (fig. 6). Dette væskefylte hulrommet (syrinx) er omgitt av strukket ryggmargsvev.

Figur 5. En MR i hjernen viser cerebellare mandler (pil) herniating gjennom foramen magnum (gul linje).

Figur 6. En MR av nakken viser en samling av CSF i ryggmargen (gule piler) kalt en syrinx.

Figur 7. En cine MR-film viser strømmen av CSF-væske (hvit) er blokkert av herniated mandler i foramen magnum.

Cine MR er en spesiell studie som brukes til å observere cerebrospinalvæske (CSF). Med hvert hjerterytme blir CSF tvunget ut av hjernens ventrikler, inn i cisterna magna og nedover ryggmargen. Når hjertet slapper av, snur CSF-strømmen. Den filmlignende cine-MR fanger væskebevegelsen (fig. 7). Testen kan avgjøre om, og hvor mye, en Chiari blokkerer frem og tilbake strømning av CSF mellom hjernen og ryggraden.

CT (CT) -scanning brukes til å se beinbenet. base og ryggsøyle. Det kan oppdage fortykket bein eller tidligere traumer.

Røntgenbilder av nakken kan tas i bøyning og forlengelse for å se de benete ryggvirvlene. Disse bildene kan hjelpe legen din til å identifisere ustabilitet i kraniocervikalområdet.

Hvilke behandlinger er tilgjengelige?

Behandlingsmulighetene varierer avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, omfanget av mandlene, og tilstedeværelsen av andre tilstander som syringomyelia.

Observasjon (se og vent)
Overvåking ved regelmessige kontroller og periodiske MR-skanninger kan anbefales for de med milde eller ingen symptomer. Hodepine kan lindres med betennelsesdempende eller smertestillende medisiner.

Følg disse tipsene for egenomsorg for å minimere belastning i nakken i daglige aktiviteter:

• Ispakker i 20 minutter kan bidra til å lindre smerter i nakke og skulder.
• Få minst 8 timers søvn og bruk en god pute.
• Ha en søvnstudie og evaluering for søvnapné. En CPAP-maskin (Continuous Positive Airway Pressure) kan forbedre søvnkvaliteten din og redusere tretthet.
• Hvis du er overvektig, må du kaste ekstra kilo for å redusere belastningen på armer og ben og hjelpe med nummenhet / prikkende følelser .
• Hold deg aktiv med aktiviteter med lite innflytelse, for eksempel turgåing, sykling eller vannaerobic.
• Spill kort, kryssord eller Sudoku-oppgaver for å skjerpe tankene dine.
• Tai Chi eller yoga kan hjelpe til med å strekke og tone muskler, forbedre balansen og redusere stress. Unngå positurer som forverrer symptomene dine.

Unngå disse aktivitetene hvis du har en Chiari:

• Kiropraktisk manipulasjon med høy hastighet kan forverre herniasjonen og skade ryggmargen.
• Cervikal trekkraft.
• Trampoliner, dalbaner, dykking og andre aktiviteter som bruker G-krefter i nakken.
• Kontakt idretter for å unngå: fotball, fotball (kurs på ballen), dykking, løping , vektløfting osv.
• Forstoppelse og anstrengelse under avføring. Sil kan føre til dannelse eller forverring av en syrinx.
• Lumbale punkteringer (ryggkraner) og epidural kan være farlige og øke herniasjonen.

Fødsel (bæring og pressing) kan også øke cerebellar herniation og dannelse av en syrinx. Sørg for at OB / GYN er klar over Chiari og fortell nevrokirurgen din hvis du blir gravid.

Det er viktig for pasienter å følge nøye med på symptomene. Noen pasienter synes det er nyttig å føre en symptomdagbok. Ved å holde styr på daglig hvordan du har det og hva du gjør, kan du kanskje finne mønstre, identifisere utløsere og legge merke til subtile endringer over tid. Ta med symptomdagboken til hver avtale for å hjelpe deg med å kommunisere tydeligere med legen din. Å vite hvilke symptomer du opplever mest, og i hvilken grad, kan bidra til å forme diagnosen og behandlingen. Hvis symptomene dine forverres, eller hvis det utvikler seg noen nye, må du fortelle nevrokirurgen umiddelbart.

Kirurgi
Kirurgi anbefales for de med moderate til alvorlige symptomer eller med syrinx. Målet med kirurgi er å stoppe eller kontrollere utviklingen av symptomer forårsaket av herniasjon av cerebellare mandler, og avlaste kompresjon av hjernestammen.

Bakre fossa dekompresjonskirurgi fjerner ben (craniectomy) på baksiden av hodeskallen og ryggraden for å utvide foramen magnum. Kirurgen åpner duraen som ligger over mandlene og syr en dura patch for å utvide plassen, i likhet med å slippe ut linningen på et par bukser (fig. 8). Etter operasjonen, bør symptomer relatert til blokkering av CSF avta etter hvert som flyt normaliseres.

Spinal fusion kan utføres i tillegg til dekompresjonskirurgi hos visse pasienter med ustabilitet i ryggraden. Nakkeområdet på ryggraden kan være ustabil på grunn av skoliose, Ehler-Danlos syndrom eller annen beinavvik. Stenger og skruer er satt inn for å forsterke hodeskallen og nakkevirvlene.

Shunting brukes til å omdirigere CSF. Shunten inkluderer et fleksibelt rør med enveisventil som leder væsken ut i ønsket retning. For en syrinx i ryggmargen plasseres den ene enden av slangen i syrinxen. Den andre enden er plassert utenfor ryggmargen. For hydrocefalus er den ene enden av slangen plassert i hjernens ventrikkel. Den andre enden er plassert i magen (kalt en ventrikuloperitoneal shunt). En shunt forblir inne i kroppen etter operasjonen. Shunts utgjør imidlertid risiko og blir ofte tette eller løsne seg. Gjentatte operasjoner kan være nødvendige.
Transoral dekompresjon er en kirurgisk prosedyre for å behandle basilar invaginasjon. Operasjonen utføres gjennom munnen og til baksiden av halsen for å fjerne et unormalt odontoid bein (C2 vertebra).

Kliniske studier

Kliniske studier er forskningsstudier der nye behandlinger – rusmidler, diagnostikk, prosedyrer og annen behandling – testes hos mennesker for å se om de er trygge og effektive. Det utføres alltid forskning for å forbedre standarden på medisinsk behandling. Informasjon om nåværende kliniske studier, inkludert kvalifisering, protokoll og lokasjoner, finnes på nettet. Studier kan sponses av National Institutes of Health (se ClinicalTrials.gov) så vel som private nærings- og farmasøytiske selskaper (se CenterWatch.com).

Kilder & lenker

Hvis du har spørsmål, kan du kontakte Mayfield Brain & Spine på 800-325-7787 eller 513-221-1100.

Lenker

American Syringomyelia Alliance Project

Conquer Chiari

Ehlers-Danlos Society

Ordliste

basilar invagination: en tilstand der den øvre delen av den andre livmorhvirvelen (C2) migrerer oppover og tilbake i det intrakraniale rommet.

cerebrospinalvæske (CSF): en klar væske produsert av choroid plexus i hjertekamrene. CSF bader hjernen og ryggmargen og gir dem støtte og oppdrift for å beskytte mot skade.

craniectomy: kirurgisk fjerning av en del av hodeskallen.

dura mater: det ytre beskyttende dekket av hjernen.

Ehler-Danlos syndrom (EDS): en sjelden genetisk defekt i kollagen som påvirker bindevev (f.eks. ledd, hud, blodkar). Kollagen er et protein, som fungerer som et «lim» i kroppen og tilfører bindevev styrke og elastisitet. Det er seks typer EDS. Type I – III forårsaker felles hypermobilitet; ledddislokasjoner og skoliose er vanlige.

fibromyalgi (FM): en kronisk smertesykdom preget av utbredt muskuloskeletal smerte, smerte og stivhet; ømhet i bløtvev; utmattelse; og forstyrrer søvn, hukommelse og humør. Mange mennesker med fibromyalgi har også spenningshodepine, temporomandibular joint (TMJ) lidelser, irritabel tarmsyndrom, angst og depresjon.

hydrocephalus: en unormal opphopning av cerebrospinalvæske vanligvis forårsaket av en blokkering av hjernens ventrikulære system. Økt intrakranielt trykk kan komprimere og skade hjernevevet.

multippel sklerose: en kronisk sykdom der kroppens immunsystem spiser av den beskyttende kappen (myelin) som omgir nerver i hjernen og ryggmargen. Symptomer ofte kommer og går og varierer mye avhengig av de berørte nervefibrene.
skoliose: en unormal side-til-side krumning i ryggraden.
shunt: et dreneringsrør for å flytte hjernevæske fra innsiden av hjertekammene i hjernen inn i et annet kroppshulrom (f.eks. mage).

syringomyelia: en kronisk progressiv sykdom i ryggmargen forårsaket av en hindring av normal cerebrospinalvæske (CSF) som omdirigerer væsken inn i ryggmargen for å danne en syrinx.

syrinx: et hulrom fylt med cerebrospinalvæske (CSF) som utvides og forlenger seg over tid, og ødelegger sentrum av ryggmargen.

bundet ledningssyndrom: en tilstand av ryggmargen forårsaket av unormal feste eller «tether» av ledningen til bein i ryggkanalen. Ryggmargen blir strukket og kan bli skadet. Filum terminale er en fibertråd som forbinder ryggmargsbunnen med halebenbenet.

oppdatert > 11.2018
anmeldt av > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio