Oversikt
Denne artikkelen vil gi leseren en kort introduksjon til Picks sykdom. Leseren vil lære om årsakene, symptomene, anbefalte behandlinger, og hva familien kan gjøre for å hjelpe en kjær med en diagnose av Pick’s. Forslag vil bli gitt om hvordan du kan forberede deg til medisinske avtaler, spørsmål du kan stille legen din og hva legen din kan forvente av deg.
Definisjon av Picks sykdom
Picks sykdom er preget av forverring av frontotemporal lobe. Begrepet «Pick’s Disease» brukes til å beskrive en spesifikk tilstand der tau-proteiner (Pick-organer) samles i hjernen. På slutten av 1800-tallet ble Frontotemporal demens opprinnelig referert til som Pick’s Disease. Ettersom mer forskning på Frontotemporal sykdommer har utviklet seg, Pick’s Disease har blitt klassifisert som en type FTD der unormale aggregater og samlinger av proteinet Tau er til stede i noens hjerne.
Picks sykdom er en sjelden og irreversibel form for demens. Alzheimers og andre typer demens påvirker hjernens funksjon, og individer med Picks sykdom har progressive problemer med språk, oppførsel, tenkning, dømmekraft og hukommelse. I tillegg kan personer med Picks sykdom oppleve merkbare personlighetsendringer.
Picks sykdom påvirker hjernens frontotemporale lap som kontrollerer viktige funksjoner, inkludert planlegging, dømmekraft, følelser, verbal kommunikasjon, atferd, hemming og noen former for bevegelse. temporal lap er plassert på begge sider av frontallappen. Den timelige lappen er involvert i vår kunnskap og hukommelse av gjenstander, mennesker, ord og ansikter. Temporal lobe spiller også en rolle i språk og følelser.
Årsaker til Pick’s Disease
Pick’s sykdom er forårsaket av en unormal samling tau-proteiner som finnes i alle nervecellene. Når tau-proteiner bygger seg opp i hjernen, får de cellene i hjernen til å degenerere, og dette fører til at hjernen krymper. Tau-proteiner forekommer normalt i hjernen og er nødvendige for en sunn funksjon. I Picks sykdom bygger disse proteinene seg sammen, klumper seg sammen og blir misformede. Oppbyggingen av disse proteinene forstyrrer hjernens normale funksjon.
Det er ingen kjent årsak til opphopningen av tau-proteiner som forårsaker Picks sykdom. Sykdommen har blitt rapportert hos mennesker så unge som 20 år. Oftere begynner symptomene hos mennesker mellom 40 og 50 år. Det er også den nest vanligste formen for demens hos personer under 65 år (etter tidlig Alzheimers sykdom).
Symptomer på Picks sykdom
Personer med Picks sykdom blir gradvis verre over tid. Mange av symptomene vanskeliggjør sosial interaksjon. Personen kan ha atferdsendringer som gjør det vanskelig å utføre på en sosialt akseptabel måte. Vev i deler av hjernen krymper over tid. Tidlige personlighetsendringer kan hjelpe leger med å skille Pick’s fra andre former for demens. Folk med Pick’s oppfører seg ofte feil i sosiale omgivelser. Endringene i atferd blir verre og er ofte blant de mest urovekkende symptomene på sykdommen.
Atferdssymptomer på Picks sykdom
Personer med Picks sykdom kan oppleve brå atferdsmessige og emosjonelle symptomer som f.eks. :
- Humørsvingninger
- Tvangsmessig eller upassende oppførsel
- Depresjonslignende symptomer som uinteresse i daglige aktiviteter
- Tilbaketrekking fra sosial interaksjon
- Vanskeligheter med å jobbe
- Dårlige sosiale ferdigheter
- Dårlig personlig hygiene
- Gjentatt oppførsel
Språk og nevrologiske symptomer på Picks sykdom
Enkeltpersoner kan oppleve endringer som:
- Reduserte lese- eller skriveferdigheter
- Ekko eller gjenta hva er blitt sagt til pasienten
- Manglende evne til å snakke, vanskeligheter med å snakke eller problemer med å forstå tale
- Avtagende ordforråd
- Akselerert hukommelsestap
- Fysisk svakhet
Stadier av Picks sykdom
Fremdriften for symptomer og sykdommens lengde kan variere fra person til person. Generelt sett blir symptomene som ses i det milde stadiet mer markante og deaktiverende over en tiårsperiode.
Mild Pick’s Disease
I løpet av de første årene har individ vil utvise merkbare humør og atferdsendringer. De kan også utvise mangel på inhibering, apati, tap av sympati / empati for andre og mulig overspising. I tillegg kan personen ha problemer med planlegging og organisering. Personen kan oppleve sosial tilbaketrekning og miste interessen for hobbyer og interaksjon med venner og familie. Personer med Pick’s kan også oppføre seg upassende med fremmede, handle impulsivt og til og med bryte lover.På dette stadiet kan en MR vise mild atrofi i frontflatene.
Moderate Pick’s Disease
Symptomene i milde stadier blir dypere de neste årene. Personen kan utvise tvangsmessig atferd som hamstring, tvangsrengjøring eller repeterende bevegelser (som å trampe på maur). Han eller hun kan oppleve vektproblemer eller andre helseproblemer på grunn av overspising. Personen vil også sannsynligvis oppleve flere demensrelaterte problemer som glemsomhet og problemer med planlegging og oppmerksomhet.
På dette stadiet vil en MR vise frontotemporale endringer som krympende hjernevev som har utvidet seg til større områder av frontallappene, samt tips om timelappene og dypere hjernestrukturer involvert i motorisk koordinering, følelser og læring.
Alvorlig plukkes sykdom
På dette stadiet kan individet opplever dype atferdssymptomer (apati, tap av empati, desinhibisjon) i forbindelse med språkproblemer og hukommelsestap. Tiden fra det første symptomet til slutten er vanligvis åtte til ti år, selv om dette kan variere fra person til person.
Omsorgspersoner og aktiviteter
Symptomene på Picks sykdom utvikler seg vanligvis over åtte til ti år. Enkeltpersoners familie og venner kan være med å hjelpe dem til å leve med verdighet og respekt. Mens symptomene personen opplever kan være utfordrende, må du alltid huske å være kjærlig og så tålmodig som mulig.
Her er noen forslag til omsorgspersoner:
- Ha din kjære følg et hjertesunt kosthold
- Hold deg aktiv med venner og interesser
- Hold din kjære aktiv i vanlige daglige rutiner
- Sørg for at din kjære alltid har identifikasjon med kontaktinformasjon og en melding om at han / hun har en nevrologisk lidelse
- Komplette juridiske dokumenter mens din kjære kan ta informerte valg (fullmakt, levevilje osv.)
- Planlegg overgang fra jobb hvis han eller hun fremdeles jobber
- Sørg for å søke om trygdefeil og eventuelle veteranfordeler din kjære kan være kvalifisert for
- Del informasjon med venner og familie
- Hold oversikt over signifikante endringer i symptomer
- Hold kopier av diagnostiske evalueringer og medisiner og hold papirene organisert for avtaler med helsepersonell
- Finn en støttegruppe slik at du ikke føler deg alene
Tips for å håndtere vanskelige atferd ved Picks sykdom
Mennesker som lider av Picks sykdom kan ha vanskeligheter med daglige oppgaver som en gang var enkle. Vanskeligheter kan skyldes mangel på motivasjon, vanskeligheter med planlegging eller språkproblemer.
Her er noen forslag til de som gir omsorg for mennesker med Picks sykdom:
- Behold personen så aktiv som mulig og fokuserer på evnene sine i stedet for funksjonshemningene
- Unngå å krangle med din kjære og gjør det som er nødvendig for å gjøre det enkelt for ham eller henne
- Ta en bryte fra omsorg på regelmessig og regelmessig basis om mulig
- Vurder å tilby personen en belønning for ønsket atferd
Følgende er nyttige tips av praktisk karakter som er relevante til aktiviteter i dagliglivet (ADL):
Bading av en person med Picks sykdom
Hvis personen med Picks sykdom blir vanskelig å bade, prøv følgende:
- Et svampebad i stedet for en dusj
- Snakk med ham eller henne med en beroligende stemme mens du bader, og snakk gjennom hvert trinn som tas
- La din kjære gjøre som mest mulig for seg selv
- Bade din kjære hvert par dager i stedet for hver dag
- Ikke tving ham eller henne til å gjøre noe
Påkledning av en person med Picks sykdom
En person med Picks sykdom kan være i stand til å kle seg lenge. Det kan ta lengre tid enn vanlig, men du bør la dem gjøre så mye som mulig for seg selv, selv om det tar litt tid. Prøv følgende:
- Finn klær med større knapper
- Erstatt lukninger med borrelås
- Finn sko som ikke krever snørebånd
- Vurder å skaffe deg en babymonitor; det vil gi personen mer uavhengighet, men også varsle deg om eventuelle problemer
Pleie av en person med Picks sykdom
Hvis personlig hygiene og pleie ikke blir ivaretatt, se for måter å forenkle prosessen på. Prøv noen av følgende tips for å gjøre det lettere:
- Hold personens hår i en enkel, lett å administrere stil
- Bruk en elektrisk barberhøvel for å unngå risikoen for kutt
- Prøv orale vattpinner hvis det er vanskelig å pusse tennene
- Tenk på kalde kremer eller engangsservietter for å rengjøre ansiktet
- Beveg deg sakte og forklar hva du gjør i ro stemme slik at du ikke skremmer dem
Å kjøre en person med Picks sykdom
Kjøring kan være et veldig rørende tema.Mennesker med Picks sykdom taper seg ikke lett; de mister imidlertid evnen til å dømme og behandle alle de forskjellige stimuli de mottar under kjøring, og de er kanskje ikke klar over denne nedsatte evnen. Følgende forslag kan hjelpe:
- Rattlås eller annet sikkerhetsutstyr som forhindrer noen med tenningsnøklene i å ta bilen
- Hvis personen er lei seg for å miste kjøreprivilegier, ta dem med til avdelingen for motorkjøretøyer for å hente de nødvendige papirene for å gjeninnføre lisensen.
- Kjør hjem og fortell dem at når skjemaene er fylt ut, kan de tas tilbake til DMV. Sjelden blir skjemaene fylt ut, men personen vil vanligvis føle seg litt bedre
Husarbeid for en person med Picks sykdom
Din kjære kan miste interessen for å gjøre husarbeid på grunn av manglende motivasjon. Han eller hun kan også oppleve vanskeligheter med mestring på grunn av problemer med planlegging og gjennomføring av flere trinn som er involvert i en kompleks oppgave. Finn enklere oppgaver personen kan utføre trygt, for eksempel:
- Brett tøy
- Dekke bordet
- Peeling
- Rørekake mix
- Stille inn en tidtaker
- Krydre en tallerken
Beløn personen med behagelige aktiviteter eller sunne godbiter etter å ha fullført oppgaven.
Å sove for en person med Picks sykdom
Søvn er viktig for både individet og hans eller hennes omsorgspersoner. For å sikre at alle får resten som trengs, prøv følgende:
- Gi daglig trening
- Gjør en rolig og beroligende aktivitet før leggetid
- Hold en tidsplan for våkne- og søvntider
- Hold personen hydrert om dagen, men unngå å gi drikke før leggetid for å redusere sannsynligheten for ulykker
- Unngå TV-ser på dagen, for å forhindre lur
- Vurder å ansette noen til å sove over et par netter i uken for å avlaste deg nattvakt
Bruke telefonen med en person med Picks sykdom
Telefonbruk kan være vanskelig for personer med Picks sykdom fordi de kan føle seg presset til å kjøpe. de kan kanskje ikke ta meldinger; de kan ringe upassende. Prøv noen av følgende forslag:
- Gi dem et skript, slik at de ikke trenger å finne de riktige ordene
- Kontakt telefontjenesten som tilbys for å blokkere innkommende samtaler fra telefonselgere og selgere
- Lås tastaturet på mobiltelefonen for å forhindre utgående samtaler
- Legg igjen et kontaktnummer der du kan legge igjen meldinger uten problemer
Diagnose av Picks sykdom
Det er ingen enkelt diagnostisk test som legen kan bruke til å diagnostisere sykdommen. Legen vil bruke pasientens medisinske historie, bildebehandlingstester og andre verktøy for å utvikle en diagnose. Legen vil også få pasienten til å gjøre følgende:
- Ta en komplett medisinsk historie
- La personen fullføre tale- og skrivetester
- Intervju dem nærme personen for å lære om atferd
- Bruk magnetisk resonanstomografi (MR), computertomografi (CT) eller positronemisjonstomografi (PET) for å undersøke personens hjernevev.
Legen kan bruke blodprøver for å utelukke andre årsaker til personens symptomer. Bildebehandlingstestene hjelper legen med å se på hjernens form og endringer som kan forekomme, dvs. tilstander som hjernesvulster eller hjerneslag eller andre traumer som også kan forårsake symptomer på demens.
Det er ingen definitive test for Picks sykdom, som ofte fører til at legen tester for andre lidelser med lignende symptomer for å utelukke dem. Legen gir til slutt personen og hans eller hennes familie en klinisk diagnose av Picks sykdom, med tanke på at den eneste definitive diagnosen Picks sykdom kommer når personen dør og hjernevevet kan undersøkes ved obduksjon.
Behandling av Picks sykdom
Det er heller ingen kjente behandlinger som spesifikt reduserer utviklingen av Picks sykdom, og alt legen kan gjøre er å foreskrive behandlinger for å lette noen av symptomene. Det første som må gjøres er å sette et mål med familien om hvilke symptomer de ønsker å behandle.
Her er medisiner som vanligvis brukes til å lindre noen av de hardere symptomene på Picks sykdom:
SSRIs
Selektive serotonin-gjenopptakshemmere har vist seg å være nyttige i behandling av atferdssymptomer som apati, depresjon, angst, uro og tvangsmessig atferd. Disse medisinene inkluderer sertralin og trazodon.
Antipsykotiske midler
Denne klassen medisiner brukes til å behandle aggressiv og opphisset oppførsel, og de bør bare brukes når de er helt nødvendige på grunn av risikoen for livstruende komplikasjoner hos eldre voksne med demens (hjerneslag, hjertekomplikasjoner). Haldol er en av de vanligste medisinene som brukes.
Kolinesterasehemmere
Denne klassen medisiner brukes til å stabilisere kognitive symptomer, inkludert afasi, apati og kompleks tenkning (planlegging, følg instruksjoner osv. ) Følgende medisiner er inkludert i denne medisineklassen: Donepezil, Rivastigmine og Galantamine
Forberedelse til legetilsyn
Det er lurt å beholde informasjonen om din kjære tilstand organisert. Å utarbeide en liste med spørsmål vil hjelpe deg med å få mest mulig ut av tiden med legen. Her er en liste over noen grunnleggende spørsmål:
- Er det andre mulige årsaker til symptomene mine?
- Hva slags tester trenger jeg?
- Hvilken behandling anbefaler du?
- Jeg har andre helsemessige forhold; hvordan kan de håndteres sammen?
- Er det noen brosjyrer eller annet trykt materiale som jeg kan ta med meg hjem?
Legen din vil sannsynligvis spørre deg om et nummer av spørsmål som inkluderer:
- Hvilke symptomer har du?
- Når begynte symptomene dine?
- Hvor alvorlige er symptomene dine?
- Har du familiehistorie av sykdommer? (Finn ut hvilket familiemedlem som hadde hvilken sykdom).
En dag i livet
Dette er Janes historie. I den forteller hun hvordan hun takler den apati hun opplever i å håndtere diagnosen. «Min apati er sterkt styrket med stress. Noen ganger virker det så mye lettere å bare leve i en apatisk sinnstilstand bare fordi det ikke tar energi. Å bekjempe apati krever mental styrke, oppmuntring, engasjement og viljen til å leve godt . ”
» Det er viktig at du lar dine kjære og venner engasjere deg, for ellers vil du bare sette deg opp for å mislykkes. Å nå ut til slik støtte er en prestasjon i seg selv. Å holde en kalender på et felles område hjelper deg ikke bare med å tilpasse deg aktiviteter, men det viser også tydelig hvor du har store pauser på mange timer, til og med kanskje flere dager, uten aktiviteter. Sett klare grenser for hvor mye tid du vil være engasjert og hvor mye tid du trenger stille og hvile. Dette er en kamp for livskvalitet, og derfor er det ikke enkelt, men så verdt tid og krefter til slutt. Jeg er nå 10 år i livet etter diagnosen og gjør det beste jeg kan. Jeg slår oddsen når det gjelder livslengde, samt livskvalitet. ”