Magnetisk resonanstomografi (MRI) är ett icke-invasivt test som används för att utvärdera hjärnan, ryggmärgen och omgivande CSF. MR kan identifiera omfattningen av cerebellär herniation (fig. 5). Bråck kan nå upp till nivån på de två första ryggkotorna (C1 eller C2) i livmoderhalsen. Herniering av tonsillerna mäts ofta i millimeter (mm) under foramen magnum. Den klassiska definitionen av Chiari I är herniation större än 5 mm under foramen magnum. Men storleken på herniation som ses på MR korrelerar inte nära symptom. Någon utan herniation kan ha allvarliga symtom medan en annan med 20 mm herniation kanske inte har några symtom. MR i ryggraden kan upptäcka onormala ansamlingar av CSF i ryggmärgen (fig. 6). Detta vätskefyllda hålrum (syrinx) omges av ryggmärgssträckta vävnader.
Figur 5. En MR-undersökning av hjärnan visar cerebellära mandlar (pil) herniating genom foramen magnum (gul linje).
Figur 6. En MR-undersökning av nacken visar en samling av CSF i ryggmärgen (gula pilar) kallad syrinx.
Figur 7. En cin-MR-film visar flödet av CSF-vätska (vit) blockeras av herniated tonsiller i foramen magnum.
Cine MR är en speciell studie som används för att observera cerebrospinalvätska (CSF). Med varje hjärtslag tvingas CSF ut ur hjärnkammarna, in i cisterna magna och ner i ryggraden. När hjärtat slappnar av växlar CSF-flödet. Den filmliknande cin-MRI fångar upp vätskerörelsen (fig. 7). Testet kan avgöra om och hur mycket en Chiari blockerar fram och tillbaka flödet av CSF mellan hjärnan och ryggraden.
CT-skanning används för att se den beniga skalle bas och ryggrad. Det kan upptäcka förtjockat ben eller tidigare trauma.
Röntgenstrålar i nacken kan tas i böjning och förlängning för att se de beniga ryggkotorna. Dessa bilder kan hjälpa din läkare att identifiera eventuell instabilitet i kraniocervikalområdet.
Vilka behandlingar finns tillgängliga?
Behandlingsalternativen varierar beroende på svårighetsgraden av symtom, omfattningen av mandelbråck och närvaron av andra tillstånd som syringomyelia.
Observation (titta och vänta)
Övervakning med regelbundna kontroller och periodiska MR-undersökningar kan rekommenderas för dem med lindriga eller inga symtom. Huvudvärk kan lindras med antiinflammatoriska eller smärtstillande läkemedel.
Följ dessa tips för egenvård för att minimera belastningen i nacken i dagliga aktiviteter:
- Ispack i 20 minuter kan hjälpa till att lindra smärta i nacke och axlar.
- Få minst 8 timmars sömn och använd en bra kudde.
- Har en sömnstudie och utvärdering av sömnapné. En CPAP-maskin (kontinuerligt positivt luftvägstryck) kan förbättra din sömnkvalitet avsevärt och minska trötthet.
- Om du är överviktig, släpp extra kilo för att minska belastningen på dina armar och ben och hjälp med domningar / stickningar .
- Håll dig aktiv med aktiviteter med låg påverkan, till exempel promenader, cykling eller vattenaerobics.
- Spela kort, korsord eller Sudoku-pussel för att vässa ditt tänkande.
- Tai Chi eller yoga kan hjälpa till att sträcka och tona muskler, förbättra balans och minska stress. Undvik poser som förvärrar dina symtom.
Undvik dessa aktiviteter om du har en Chiari:
- Kiropraktisk manipulation med hög hastighet kan förvärra bråck och skada ryggmärgen.
- Cervikal dragkraft.
- Trampoliner, berg-och dalbanor, dykning och andra aktiviteter som applicerar G-krafter i nacken.
- Kontakta sporter för att undvika: fotboll, fotboll (riktning mot bollen), dykning, löp , tyngdlyftning etc.
- Förstoppning och ansträngning under tarmrörelser. Töjning kan orsaka bildning eller försämring av en syrinx.
- Ländryggspunkter (ryggkranar) och epidural kan vara farliga och öka bråck.
Förlossning (bärande och tryckning) kan också öka cerebellär herniation och bilda en syrinx. Se till att din OB / GYN är medveten om din Chiari och berätta för din neurokirurg om du blir gravid.
Det är viktigt för patienter att noggrant övervaka deras symtom. Vissa patienter tycker att det är bra att föra en symtomdagbok. Genom att hålla koll på dagligen hur du mår och vad du gör kan du kanske hitta mönster, identifiera utlösare och märka subtila förändringar över tiden. Ta med symtomdagboken till varje möte för att hjälpa dig att kommunicera tydligare med din läkare. Att veta vilka symtom du upplever mest och i vilken grad kan hjälpa till att forma din diagnos och behandling. Om dina symtom förvärras eller om några nya utvecklas, berätta omedelbart för din neurokirurg.
Kirurgi
Kirurgi rekommenderas för dem med måttliga till svåra symtom eller med en syrinx. Målet med operationen är att stoppa eller kontrollera utvecklingen av symtom orsakade av herniation av cerebellära tonsiller och lindra kompression av hjärnstammen.
Posterior fossa dekompressionskirurgi avlägsnar ben (kraniektomi) på baksidan av skallen och ryggraden för att vidga foramen magnum. Kirurgen öppnar dura som ligger över mandlarna och syr en dura patch för att utvidga utrymmet, som att släppa ut midjebandet på ett par byxor (fig. 8). Efter operationen bör symtom relaterade till blockering av CSF minska när flödet normaliseras.
Figur 8. Bakre fossa dekompressionskirurgi tar bort ben (gröna områden) och skapar mer utrymme för hjärnstammen och cerebellum. Dura öppnas och en lapp sys för att förstora CSF-utrymmet.
Ryggradsfusion kan utföras förutom dekompressionskirurgi hos vissa patienter med ryggradsstabilitet. Ryggradshalsområdet kan vara instabilt på grund av skolios, Ehler-Danlos syndrom eller annan benavvikelse. Stänger och skruvar sätts in för att förstärka ryggkotorna i skallen och nacken.
Shunt används för att omdirigera CSF. Shunten inkluderar ett flexibelt rör med envägsventil som leder vätskan ut i önskad riktning. För en syrinx i ryggmärgen placeras ena änden av slangen i syrinxen. Den andra änden är placerad utanför ryggmärgen. För hydrocephalus är ena änden av slangen placerad i hjärnkammaren. Den andra änden placeras i buken (kallas en ventrikuloperitoneal shunt). En shunt finns kvar i kroppen efter operationen. Shunts utgör dock risker och blir ofta igensatta eller lossnar. Upprepade operationer kan vara nödvändiga.
Transoral dekompression är ett kirurgiskt ingrepp för att behandla basilär invagination. Operationen utförs genom munnen och till baksidan av halsen för att avlägsna ett onormalt odontoidben (C2-kotan).
Kliniska prövningar
Kliniska prövningar är forskningsstudier där nya behandlingar – läkemedel, diagnostik, procedurer och andra terapier – testas hos människor för att se om de är säkra och effektiva. Forskning bedrivs alltid för att förbättra standarden för medicinsk vård. Information om aktuella kliniska prövningar, inklusive behörighet, protokoll och platser, finns på webben. Studier kan sponsras av National Institutes of Health (se ClinicalTrials.gov) samt privata industrin och läkemedelsföretag (se CenterWatch.com).
Källor & länkar
Om du har frågor, vänligen kontakta Mayfield Brain & Ryggrad på 800-325-7787 eller 513-221-1100.
Länkar
American Syringomyelia Alliance Project
Conquer Chiari
Ehlers-Danlos Society
Ordlista
basilar invagination: ett tillstånd där den övre delen av den andra livmoderhalsen (C2) migrerar uppåt och tillbaka in i det intrakraniella utrymmet.
cerebrospinalvätska (CSF): en klar vätska som produceras av koroideplexus i hjärnkammarna. CSF badar hjärnan och ryggmärgen och ger dem stöd och flytkraft för att skydda mot skada.
craniectomy: kirurgisk avlägsnande av en del av skallen.
dura mater: det yttre skyddande skyddet av hjärnan.
Ehler-Danlos syndrom (EDS): en sällsynt genetisk defekt i kollagen som påverkar bindväv (t.ex. leder, hud, blodkärl). Kollagen är ett protein som fungerar som ett ”lim” i kroppen, vilket ger styrka och elasticitet i bindväv. Det finns sex typer av EDS. Typ I – III orsakar gemensam hypermobilitet; ledförskjutningar och skolios är vanliga.
fibromyalgi (FM): en kronisk smärtsjukdom som kännetecknas av utbredda muskuloskeletala värk, smärta och stelhet; mjukvävnads ömhet Trötthet; och stör sömn, minne och humör. Många personer med fibromyalgi har också spänningshuvudvärk, temporomandibular joint (TMJ) störningar, irritabelt tarmsyndrom, ångest och depression.
hydrocephalus: en onormal uppbyggnad av cerebrospinalvätska som vanligtvis orsakas av en blockering av hjärnans ventrikelsystem. Ökat intrakraniellt tryck kan komprimera och skada hjärnvävnaden.
multipel skleros: en kronisk sjukdom där kroppens immunsystem äter bort det skyddande höljet (myelin) som omger nerverna i hjärnan och ryggmärgen. kommer ofta och går och varierar mycket beroende på de drabbade nervfibrerna.
skolios: en onormal sida-till-sida-krökning i ryggraden.
shunt: ett dräneringsrör för att flytta cerebrospinalvätska från insidan av hjärnkammarna in i en annan kroppshålighet (t ex buk).
syringomyelia: en kronisk progressiv sjukdom i ryggmärgen orsakad av en obstruktion av normal cerebrospinalvätska (CSF) som omdirigerar vätskan till ryggmärgen för att bilda en syrinx.
syrinx: ett hålrum fyllt med cerebrospinalvätska (CSF) som expanderar och förlängs över tiden och förstör mitten av ryggmärgen.
bunden ledningssyndrom: ett tillstånd i ryggmärgen orsakad av en onormal fastsättning eller ”bindning” av sladden till ryggmärgsbenen. Ryggmärgen sträcks ut och kan skadas. Filum-terminalen är en fibrös tråd som ansluter ryggmärgs botten till coccyxbenet.
uppdaterad > 11.2018
granskad av > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certifierade material för hälsoinfo är skrivna och utvecklade av Mayfield Clinic. Vi följer HONcode-standarden för pålitlig hälsoinformation. Denna information är inte avsedd att ersätta vårdgivarens medicinska råd.