Översikt
Denna artikel ger läsaren en kort introduktion till Picks sjukdom. Läsaren kommer att lära sig om orsaker, symtom, rekommenderade behandlingar och vad familjen kan göra för att hjälpa en älskad person med diagnosen Pick’s. Förslag kommer att ges för hur du kan förbereda dig för dina medicinska möten, frågor att ställa din läkare och vad din läkare kan förvänta dig av dig.
Definition av Pick’s Disease
Pick’s Disease kännetecknas av försämring av frontotemporal lob. Termen ”Pick’s Disease” används för att beskriva ett specifikt tillstånd där tau-proteiner (Pick-kroppar) samlas i hjärnan. I slutet av 1800-talet kallades Frontotemporal demens ursprungligen Pick’s Disease. Eftersom mer forskning om Frontotemporal sjukdomar har utvecklats, Picks sjukdom har kommit att klassificeras som en typ av FTD där onormala aggregat och samlingar av proteinet Tau finns i någons hjärna.
Picks sjukdom är en sällsynt och oåterkallelig form av demens. Alzheimers och andra typer av demens påverkar hjärnans funktion och individer med Picks sjukdom har progressiva problem med språk, beteende, tänkande, omdöme och minne. Dessutom kan individer med Picks sjukdom uppleva märkbara personlighetsförändringar.
Picks sjukdom påverkar hjärnans frontotemporala lob som styr viktiga funktioner inklusive planering, bedömning, känslor, verbal kommunikation, beteende, hämning och vissa former av rörelse. temporal lob ligger på båda sidor av frontallappen. Den temporala loben är involverad i vår kunskap och minne om föremål, människor, ord och ansikten. Temporal lobe spelar också en roll i språk och känslor.
Orsaker till Picks sjukdom
Picks sjukdom orsakas av en onormal samling tau-proteiner som finns i alla dina nervceller. När tau-proteiner byggs upp i hjärnan orsakar de att cellerna i hjärnan försämras, och detta leder till att hjärnan krymper. Tau-proteiner förekommer normalt i hjärnan och behövs för en sund funktion. Vid Picks sjukdom byggs dessa proteiner samman, klumpar ihop sig och blir missformade. Uppbyggnaden av dessa proteiner stör hjärnans normala funktion.
Det finns ingen känd orsak till uppbyggnaden av tau-proteiner som orsakar Picks sjukdom. Sjukdomen har rapporterats hos människor så unga som 20 år. Mer vanligt börjar symtomen hos personer mellan 40 och 50 år. Det är också den näst vanligaste formen av demens hos personer under 65 år (efter tidig Alzheimers sjukdom).
Symtom på Picks sjukdom
Människor med Picks sjukdom blir allt sämre med tiden. Många av symtomen försvårar social interaktion. Personen kan ha beteendeförändringar som gör det svårt att utföra på ett socialt acceptabelt sätt. Vävnader i delar av hjärnan krymper över tiden. Tidiga personlighetsförändringar kan hjälpa läkare att skilja Pick’s från andra former av demens. Personer med Pick uppför sig ofta på fel sätt i sociala miljöer. Förändringarna i beteende förvärras och är ofta bland de mest störande symtomen på sjukdomen.
Beteende-symtom på Picks sjukdom
Individer med Picks sjukdom kan uppleva abrupta beteendemässiga och emotionella symtom som :
- Humörsvängningar
- Tvångsmässigt eller olämpligt beteende
- Depressionliknande symtom som ointresse i dagliga aktiviteter
- Uttag från social interaktion
- Svårigheter att hålla ett jobb
- Dåliga sociala färdigheter
- Dålig personlig hygien
- Upprepande beteende
Språk och neurologiska symptom på Picks sjukdom
Individer kan uppleva förändringar som:
- Minskad läs- eller skrivförmåga
- Ekande eller upprepande vad som har sagts till patienten
- Oförmåga att tala, svårigheter att prata eller svårt att förstå tal
- Minskande ordförråd
- Accelererad minnesförlust
- Fysisk svaghet
Stadier av Picks sjukdom
Taktens framsteg för symtom och längden på sjukdomen kan variera från person till person. I allmänhet blir symtomen som ses i det milda stadiet mer uttalade och funktionshindrande under en 10-årsperiod.
Mild Pick’s Disease
Under de första åren har individen uppvisar märkbara humör och beteendeförändringar. De kan också uppvisa brist på hämning, apati, förlust av sympati / empati för andra och eventuell överätning. Dessutom kan personen ha problem med planering och organisation. Personen kan uppleva social tillbakadragande och tappa intresset för hobbyer och interaktion med vänner och familj. Människor med Pick’s kan också bete sig olämpligt med främlingar, agera impulsivt och till och med bryta mot lagar.I detta skede kan en MR visa mild atrofi i frontlobberna.
Moderate Pick’s Disease
Symtomen i milda stadier blir djupare under de närmaste åren. Personen kan uppvisa tvångsmässigt beteende som hamstring, tvångsrengöring eller repetitiva rörelser (som att trampa på myror). Han eller hon kan uppleva viktproblem eller andra hälsoproblem på grund av matätning. Personen kommer sannolikt också att uppleva mer demensrelaterade problem som glömska och problem med planering och uppmärksamhet.
I detta skede kommer en MR att visa frontotemporal förändringar såsom krympande hjärnvävnad som har expanderat till större områden av de främre loberna, samt tips om de temporala loberna och djupare hjärnstrukturer som är involverade i motorisk koordination, känslor och inlärning.
Allvarlig picks sjukdom
I detta skede kan individen uppleva djupa beteendessymptom (apati, förlust av empati, disinhibition) i samband med språkproblem och minnesförlust. Tiden från det första symptomet till slutet är vanligtvis åtta till tio år, även om detta kan variera från person till person.
Vårdgivare och aktiviteter
Symtomen på Picks sjukdom utvecklas vanligtvis över åtta till tio år. Individs familj och vänner kan vara med och hjälpa dem att leva med värdighet och respekt. Även om symtomen som personen upplever kan vara utmanande, kom alltid ihåg att vara kärleksfull och så tålmodig som möjligt.
Här är några förslag för vårdgivare:
- Ha din nära och kära följ en hjärt-hälsosam diet
- Håll dig aktiv med vänner och intressen
- Håll din älskade aktiv i regelbundna dagliga rutiner
- Se till att din älskade alltid har identifiering med kontaktinformation och ett meddelande om att han / hon har en neurologisk störning
- Kompletta juridiska dokument medan din nära och kära kan göra informerade val (fullmakt, levnadsvillkor etc.)
- Planera övergång från jobbet om han eller hon fortfarande arbetar
- Se till att ansöka om social trygghet och alla veteranförmåner som din nära och kära kan vara berättigad till
- Dela information med vänner och familj
- För en loggbok eller journal över signifikanta förändringar i symtomen
- Förvara kopior av diagnostiska utvärderingar och mediciner och håll pappersarbete ordnat för möten med vårdgivare
- Hitta en supportgrupp så att du inte känner dig ensam
Tips för att hantera svåra beteenden vid Picks sjukdom
Människor som lider av Picks sjukdom kan ha svårigheter med dagliga uppgifter som en gång var enkla. Svårigheterna kan orsakas av bristande motivation, svårigheter med planering eller språkproblem.
Här är några förslag för dem som tar hand om personer med Picks sjukdom:
- Behåll personen så aktiv som möjligt och fokusera på deras förmågor snarare än deras funktionshinder
- Undvik att diskutera med din nära och kära och gör vad som är nödvändigt för att göra det enkelt för honom eller henne
- Ta en bryta från vård på regelbunden och regelbunden basis om möjligt
- Överväg att erbjuda personen en belöning för önskat beteende
Följande är praktiska praktiska tips som är relevanta till aktiviteter i det dagliga livet (ADL):
Att bada en person med Picks sjukdom
Om personen med Picks sjukdom blir svår att bada, prova följande:
- Ett svampbad istället för en dusch
- Prata med honom eller henne med en lugnande röst medan du badar och prata igenom varje steg som tas
- Låt din älskade göra som så mycket som möjligt för sig själva
- Bada din älskade varannan dag istället för varje dag
- Tvinga honom eller henne inte att göra någonting
Klä en person med Picks sjukdom
En person med Picks sjukdom kan klä sig själv länge. Det kan ta längre tid än vanligt, men du bör låta dem göra så mycket som möjligt för sig själva, även om det tar ett tag. Prova följande:
- Hitta kläder med större knappar
- Byt ut förslutningar med kardborreband
- Hitta skor som inte kräver snörning
- Överväg att få en babyvakt; det gör det möjligt för personen att bli mer oberoende men också varna dig för eventuella problem
Att sköta en person med Picks sjukdom
Om personlig hygien och vård inte tas hand om, titta för sätt att förenkla processen. Prova några av följande tips för att göra det enklare:
- Håll personens hår i en enkel, lätt att hantera stil
- Använd en rakhyvel för att undvika risken för skärsnitt
- Försök med orala torkpinnar om det blir svårt att borsta tänderna
- Tänk på kalla krämer eller engångsservetter för att rengöra ansiktet
- Rör dig långsamt och förklara vad du gör i lugn röst så att du inte skrämmer dem
Att köra en person med Picks sjukdom
Körning kan vara ett mycket känsligt ämne.Människor med Picks sjukdom går inte lätt vilse; de förlorar dock förmågan att göra sunda bedömningar och bearbeta alla de olika stimuli de får under körning, och de kanske inte är medvetna om denna minskade förmåga. Följande förslag kan vara till hjälp:
- Ett rattlås eller annan säkerhetsanordning som hindrar någon med tändningsnycklarna från att ta bilen
- Om personen är upprörd över att förlora sin körförmåner, ta dem till avdelningen för motorfordon för att hämta nödvändigt pappersarbete för att återinföra deras licens
- Kör hem och säg till dem att när blanketterna är ifyllda kan de tas tillbaka till DMV. Sällan fylls blanketterna ut, men personen känner sig vanligtvis lite bättre
Hushållssyslor för en person med Picks sjukdom
Din nära och kära kan tappa intresset för att göra husarbeten på grund av deras brist på motivation. Han eller hon kan också uppleva svårigheter att hantera på grund av problem med att planera och genomföra flera steg som är involverade i en komplex uppgift. Hitta enklare uppgifter som personen kan utföra på ett säkert sätt, till exempel:
- Vikning av tvätt
- Dekning av bord
- Skalning
- Omrörningskaka mix
- Ställa in en timer
- Krydda en maträtt
Belöna personen med trevliga aktiviteter eller hälsosamma godisar efter att ha gjort jobbet.
Att sova för en person med Picks sjukdom
Sömn är viktigt för både individen och hans eller hennes vårdgivare. För att säkerställa att alla får den vila som behövs, prova följande:
- Ge daglig träning
- Gör en lugn och lugnande aktivitet före läggdags
- Håll ett schema över vakna och sömntider
- Håll personen hydrerad under dagen men undvik att ge drycker före sänggåendet för att minska sannolikheten för olyckor
- Undvik tv-tittande under dagen, för att förhindra tupplur
- Överväg att anställa någon att sova över ett par nätter i veckan för att befria dig från nattvakt
Använda telefonen med en person med Picks sjukdom
Telefonanvändning kan vara svår för personer med Picks sjukdom eftersom de kan känna sig pressade att göra inköp; de kanske inte kan ta meddelanden; de kan ringa olämpliga samtal. Prova några av följande förslag:
- Ge dem ett skript så att de inte behöver komma med rätt ord
- Kontakta telefontjänsten för att blockera inkommande samtal från telefonsäljare och säljare
- Lås knappsatsen på mobiltelefonen för att förhindra utgående samtal
- Lämna ett kontaktnummer där meddelanden kan lämnas utan problem
Diagnos av Picks sjukdom
Det finns inget enda diagnostiskt test som läkaren kan använda för att diagnostisera sjukdomen. Läkaren kommer att använda patientens medicinska historia, avbildningstester och andra verktyg för att utveckla en diagnos. Läkaren kommer också att låta patienten göra följande:
- Ta en fullständig medicinsk historia
- Låt personen genomföra tal- och skrivtest
- Intervjua dem nära med personen för att lära sig om beteenden
- Använd magnetisk resonanstomografi (MRI), datortomografi (CT) eller positronemissionstomografi (PET) för att undersöka personens hjärnvävnad.
Läkaren kan använda blodprov för att utesluta andra orsaker till personens symtom. Avbildningstesterna hjälper läkaren att se hjärnans form och förändringar som kan uppstå, dvs tillstånd som hjärntumörer eller stroke eller andra traumor som också kan orsaka symtom på demens.
Det finns ingen definitiv test för Picks sjukdom, vilket ofta leder till att läkaren testar för andra sjukdomar med liknande symtom för att utesluta dem. Läkaren ger äntligen personen och hans eller hennes familj en klinisk diagnos av Picks sjukdom, med tanke på att den enda definitiva diagnosen Picks sjukdom kommer när personen dör och hjärnvävnaden kan undersökas i obduktion.
Behandling av Picks sjukdom
Det finns på liknande sätt inga kända behandlingar som specifikt bromsar utvecklingen av Picks sjukdom, och allt som läkaren kan göra är att ordinera behandlingar för att underlätta några av symtomen. Det första som måste göras är att sätta ett mål med familjen om vilka symtom de vill behandla.
Här är mediciner som vanligtvis används för att lindra några av de hårdare symtomen på Picks sjukdom:
SSRI: s
Selektiva serotoninåterupptagshämmare har visat sig vara användbara vid behandling av beteendessymptom som apati, depression, ångest, agitation och tvångsmässigt beteende. Dessa läkemedel inkluderar Sertralin och Trazodone.
Antipsykotiska medel
Denna klass av läkemedel används för att behandla aggressivt och upprörd beteende, och de bör endast användas när de är absolut nödvändiga på grund av risken för livshotande komplikationer hos äldre vuxna med demens (stroke, hjärtkomplikationer). Haldol är en av de vanligaste läkemedlen som används.
Kolinesterashämmare
Denna klass av läkemedel används för att stabilisera kognitiva symtom inklusive afasi, apati och komplext tänkande (planering, följande anvisningar etc. ) Följande läkemedel ingår i denna läkemedelsklass: Donepezil, Rivastigmin och Galantamin tillstånd organiserat. Att förbereda en lista med frågor hjälper dig att få ut det mesta av tiden med läkaren. Här är en lista med några grundläggande frågor:
- Finns det andra möjliga orsaker till mina symtom?
- Vilken typ av tester behöver jag?
- Vilken behandling rekommenderar du?
- Jag har andra hälsotillstånd; hur kan de hanteras tillsammans?
- Finns det några broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig hem?
Din läkare kommer sannolikt att fråga dig ett nummer av frågor som inkluderar:
- Vilka symtom har du?
- När började dina symtom?
- Hur allvarliga är dina symtom?
- Har du en familjehistoria av några sjukdomar? (Ta reda på vilken familjemedlem som hade vilken sjukdom).
En dag i livet
Det här är Janes berättelse. I det berättar hon hur hon hanterar den apati hon upplever när hon hanterar sin diagnos. ”Min apati ökar kraftigt med stress. Ibland verkar det så mycket lättare att bara leva i ett apatiskt sinnestillstånd helt enkelt för att det inte tar någon energi. Att bekämpa apati kräver mental styrka, uppmuntran, engagemang och viljan att leva bra . ”
” Det är absolut nödvändigt att du tillåter nära och kära att engagera dig, för annars skulle du helt enkelt sätta dig själv för misslyckande. Att nå ut efter sådant stöd är en prestation i och för sig. Att hålla en kalender i ett gemensamt område hjälper dig inte bara med att anpassa dig till aktiviteter utan visar också tydligt var du har stora pauser på många timmar, till och med kanske flera dagar, utan aktiviteter. Sätt tydliga gränser för hur mycket tid du vill vara förlovad och hur mycket tid du behöver tystnad och vila. Detta är en kamp för livskvalitet och därför är det inte enkelt men så värt tiden och ansträngningen i slutändan. Jag är nu tio år i livet efter diagnos och gör det bästa jag kan. Jag slår oddsen när det gäller livslängd och livskvalitet. ”