Scanning af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er en ikke-invasiv test, der bruges til at evaluere hjernen, rygmarven og omkringliggende CSF. MR kan identificere omfanget af cerebellær herniation (fig. 5). Herniation kan nå op på niveauet af de første to hvirvler (C1 eller C2) i livmoderhalsen. Herniation af mandlerne måles ofte i millimeter (mm) under foramen magnum. Den klassiske definition af Chiari I er herniation større end 5 mm under foramen magnum. Imidlertid er størrelsen på herniation set på MR ikke tæt korreleret med symptomer. En person uden herniation kan have alvorlige symptomer, mens en anden med 20 mm herniation muligvis ikke har symptomer. MR i rygsøjlen kan opdage unormale ophobninger af CSF i rygmarven (fig. 6). Dette væskefyldte hulrum (syrinx) er omgivet af strakt rygmarvsvæv.
Figur 5. En MR i hjernen viser cerebellære mandler (pil), der hernierer gennem foramen magnum (gul linje).
Figur 6. En MR af halsen viser en samling af CSF i rygmarven (gule pile) kaldet en syrinx.
Figur 7. En cine-MR-film viser strømmen af CSF-væske (hvid) er blokeret af de herniated mandler i foramen magnum.
Cine MR er en speciel undersøgelse, der bruges til at observere cerebrospinalvæske (CSF) flow. Med hvert hjerteslag tvinges CSF ud af hjertekammerne, ind i cisterna magna og ned ad rygmarvskanalen. Når hjertet slapper af, vender CSF-strømmen om. Den filmlignende cine-MR fanger væskebevægelsen (fig. 7). Testen kan afgøre, om og hvor meget en Chiari blokerer frem og tilbage strømning af CSF mellem hjernen og rygsøjlen.
Computertomografi (CT) -scanning bruges til at se den udbenede kraniet base og rygsøjle. Det kan opdage fortykket knogle eller tidligere traumer.
Røntgenstråler i nakken kan tages i bøjning og forlængelse for at se de knoglehvirvler. Disse billeder kan hjælpe din læge med at identificere enhver ustabilitet i kraniocervikalområdet.
Hvilke behandlinger er tilgængelige?
Behandlingsmulighederne varierer afhængigt af symptomernes sværhedsgrad, omfanget af mandlens brok og tilstedeværelsen af andre tilstande såsom syringomyelia.
Observation (se og vent)
Overvågning ved regelmæssig kontrol og periodiske MR-scanninger kan anbefales til dem med milde eller ingen symptomer. Hovedpine kan lindres med antiinflammatoriske eller smertestillende stoffer.
Følg disse tip til selvpleje for at minimere belastning af nakken i daglige aktiviteter:
- Ispakninger i 20 minutter kan hjælpe med at lindre smerter i nakke og skulder.
- Få mindst 8 timers søvn og brug en god pude.
- Har en søvnundersøgelse og evaluering af søvnapnø. En CPAP-maskine (kontinuerligt positivt luftvejstryk) kan forbedre din søvnkvalitet og reducere træthed.
- Hvis du er overvægtig, skal du kaste ekstra pund for at reducere belastningen på dine arme og ben og hjælpe med følelsesløshed / prikkende fornemmelser .
- Bliv aktiv med aktiviteter med lav indflydelse, såsom gåture, cykling eller vandaerobic.
- Spil kort, krydsord eller Sudoku-puslespil for at skærpe din tænkning.
- Tai Chi eller yoga kan hjælpe med at strække og tone muskler, forbedre balance og reducere stress. Undgå positur, der forværrer dine symptomer.
Undgå disse aktiviteter, hvis du har en Chiari:
- Højhastigheds-kiropraktikmanipulation kan forværre herniationen og skade rygmarven.
- Cervikal trækkraft.
- Trampoliner, rutsjebaner, dykning og andre aktiviteter, der anvender G-kræfter i nakken.
- Kontakt sportsgrene for at undgå: fodbold, fodbold (kurs mod bolden), dykning, løb , vægtløftning osv.
- Forstoppelse og anstrengelse under afføring. Belastning kan forårsage dannelse eller forværring af en syrinx.
- Lændepunkteringer (rygsøjlen) og epiduraler kan være farlige og øge brok.
Fødsel (bærer ned og skubber) kan også øge cerebellær herniation og dannelse af en syrinx. Sørg for, at din OB / GYN er opmærksom på din Chiari, og fortæl din neurokirurg, hvis du bliver gravid.
Det er vigtigt for patienterne nøje at overvåge deres symptomer. Nogle patienter finder det nyttigt at føre en symptomdagbog. Ved dagligt at holde styr på, hvordan du har det, og hvad du gør, kan du muligvis finde mønstre, identificere udløsere og bemærke subtile ændringer over tid. Bring symptomdagbogen til hver aftale for at hjælpe dig med at kommunikere mere tydeligt med din læge. At vide, hvilke symptomer du oplever mest, og i hvilken grad, kan hjælpe med at forme din diagnose og behandling. Hvis dine symptomer forværres, eller hvis der opstår nye, skal du straks fortælle det til din neurokirurg.
Kirurgi – Kirurgi anbefales til dem med moderate til svære symptomer eller med en syrinx. Målet med operationen er at stoppe eller kontrollere progressionen af symptomer forårsaget af herniation af cerebellære mandler og lindre kompression af hjernestammen.
Posterior fossa dekompressionskirurgi fjerner knogler (kraniektomi) bag på kraniet og rygsøjlen for at udvide foramen magnum. Kirurgen åbner duraen, der ligger over mandlerne, og syr et dura-plaster for at udvide rummet, svarende til at slippe linningen ud på et par bukser (fig. 8). Efter operationen skal symptomer relateret til blokering af CSF falde, når strømmen normaliseres.
Figur 8. Posterior fossa dekompressionskirurgi fjerner knogler (grønne områder) og skaber mere plads til hjernestammen og lillehjernen. Duraen åbnes, og en patch syes for at forstørre CSF-rummet.
Spinalfusion kan udføres ud over dekompressionskirurgi hos visse patienter med rygsøjlestabilitet. Rygsøjlens halsområde kan være ustabil på grund af skoliose, Ehler-Danlos syndrom eller anden knogleabnormitet. Stænger og skruer er indsat for at forstærke kraniet i kraniet og halsen.
Shunting bruges til at omdirigere CSF. Shunten inkluderer et fleksibelt rør med en 1-vejs ventil, der leder væsken ud i den ønskede retning. For en syrinx i rygmarven placeres den ene ende af slangen i syrinxen. Den anden ende er placeret uden for rygmarven. For hydrocephalus er den ene ende af slangen placeret i hjernens ventrikel. Den anden ende er placeret i maven (kaldet en ventrikuloperitoneal shunt). En shunt forbliver inde i kroppen efter operationen. Shunts udgør imidlertid risici og bliver ofte tilstoppede eller løsner sig. Gentagne operationer kan være nødvendige.
Transoral dekompression er en kirurgisk procedure til behandling af basilar invagination. Operationen udføres gennem munden og bag på halsen for at fjerne en unormal odontoid knogle (C2 ryghvirvel).
Kliniske forsøg
Kliniske forsøg er forskningsundersøgelser, hvor nye behandlinger – medicin, diagnostik, procedurer og andre behandlinger – testes hos mennesker for at se, om de er sikre og effektive. Der udføres altid forskning for at forbedre standarden for lægebehandling. Oplysninger om aktuelle kliniske forsøg, herunder berettigelse, protokol og placeringer, findes på Internettet. Undersøgelser kan sponsoreres af National Institutes of Health (se ClinicalTrials.gov) såvel som private virksomheder og farmaceutiske virksomheder (se CenterWatch.com).
Kilder & links
Hvis du har spørgsmål, bedes du kontakte Mayfield Brain & Rygsøjle på 800-325-7787 eller 513-221-1100.
Links
American Syringomyelia Alliance Project
Conquer Chiari
Ehlers-Danlos Society
Ordliste
basilær invagination: en tilstand, hvor den øvre del af den anden halshvirvel (C2) vandrer opad og tilbage i det intrakraniale rum.
cerebrospinalvæske (CSF): en klar væske produceret af choroid plexus i hjernens ventrikler. CSF bader hjernen og rygmarven og giver dem støtte og opdrift for at beskytte mod skade.
craniectomy: kirurgisk fjernelse af en del af kraniet.
dura mater: det ydre beskyttende dække af hjernen.
Ehler-Danlos syndrom (EDS): en sjælden genetisk defekt i kollagen, der påvirker bindevæv (fx led, hud, blodkar). Kollagen er et protein, der fungerer som en “lim” i kroppen og tilføjer styrke og elasticitet til bindevæv. Der er seks typer EDS. Type I – III forårsager hypermobilitet i leddene; ledforskydninger og skoliose er almindelige.
fibromyalgi (FM): en kronisk smertesygdom karakteriseret ved udbredt muskuloskeletal smerte, smerte og stivhed; ømhed i blødt væv træthed; og forstyrrer søvn, hukommelse og humør. Mange mennesker med fibromyalgi har også spændingshovedpine, temporomandibular joint (TMJ) lidelser, irritabel tarmsyndrom, angst og depression.
hydrocephalus: en unormal ophobning af cerebrospinalvæske normalt forårsaget af en blokering af hjernens ventrikulære system. Øget intrakranielt tryk kan komprimere og beskadige hjernevæv.
multipel sklerose: en kronisk sygdom, hvor kroppens immunsystem spiser væk fra den beskyttende kappe (myelin), der omgiver nerverne i hjernen og rygmarven. Symptomer ofte kommer og går og varierer meget afhængigt af de berørte nervefibre.
skoliose: en unormal side-til-side-krumning i rygsøjlen.
shunt: et dræningsrør til at flytte cerebrospinalvæske inde fra hjertekammerne ind i et andet kropshulrum (f.eks. mave).
syringomyelia: en kronisk progressiv sygdom i rygmarven forårsaget af en obstruktion af normal cerebrospinalvæske (CSF) strøm, der omdirigerer væsken ind i rygmarven for at danne en syrinx.
syrinx: et hulrum fyldt med cerebrospinalvæske (CSF), der udvides og forlænges over tid og ødelægger midten af rygmarven.
bundet ledningssyndrom: en tilstand af rygmarven forårsaget af en unormal fastgørelse eller “fastgørelse” af ledningen til knoglerne i rygmarvskanalen. Rygmarven strækkes og kan blive beskadiget. Filum-terminalen er en fibrøs tråd, der forbinder rygmarvenes bund med halebenbenet.
opdateret > 11.2018
gennemgået af > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certificeret sundhedsinfomateriale er skrevet og udviklet af Mayfield Clinic. Vi overholder HONcode-standarden for pålidelige sundhedsoplysninger. Disse oplysninger er ikke beregnet til at erstatte lægehjælp fra din sundhedsudbyder.