Chiari I rendellenességek és syringomyelia

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy nem invazív teszt, amelyet az agy, a gerincvelő értékelésére használnak. és a környező CSF. Az MRI azonosíthatja a kisagy sérvének mértékét (5. ábra). A sérv elérheti a nyaki gerinc első két csigolyájának (C1 vagy C2) szintjét. A mandulák herniációját gyakran milliméterben (mm) mérik a foramen magnum alatt. A Chiari I klasszikus meghatározása a herniation nagyobb, mint 5 mm-rel a foramen magnum alatt. Az MRI-n látható sérv nagysága azonban nincs szoros összefüggésben a tünetekkel. A sérv nélküli valakinek súlyos tünetei lehetnek, míg egy másiknak 20 mm-es sérvvel nem járhatnak tünetei. A gerinc MRI képes kimutatni a CSF rendellenes felhalmozódását a gerincvelőben (6. ábra). Ezt a folyadékkal töltött üreget (syrinx) a gerincvelő kifeszített szövetei veszik körül.

5. ábra. Az agy MRI-jén látható a kisagyi mandulák (nyíl), amelyek a foramen magnumon (sárga vonal) átsérülnek.

6. ábra. A nyak MRI-je a gerincvelőben lévő CSF-gyűjteményt mutatja (sárga nyilak), amelyet syrinxnek hívnak.

7. ábra. A mozi MRI-film a CSF-folyadék (fehér) áramlását mutatja be a foramen magnumban található herniált mandulák.

A Cine MRI egy speciális tanulmány, amelyet a cerebrospinalis folyadék (CSF) áramlásának megfigyelésére használnak. Minden szívverésnél a CSF kiszorul az agy kamráiból, a cisterna magnába és a gerinccsatornába. Amikor a szív ellazul, a CSF áramlása megfordul. A filmszerű mozi MRI rögzíti a folyadék mozgását (7. ábra). A teszt meghatározhatja, hogy blokkolja-e egy Chiari és mennyivel a CSF oda-vissza áramlását az agy és a gerinc között.

Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatot használnak a csontos koponya megtekintésére. alap és gerincoszlop. Kimutathatja a megvastagodott csontot vagy a korábbi traumát.

A nyak röntgenfelvétele hajlítva és meghosszabbítva készíthető a csontos csigolyák megtekintéséhez. Ezek a képek segíthetnek orvosának az esetleges instabilitások azonosításában a craniocervicalis területen.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

A kezelési lehetőségek a tünetek súlyosságától, a mandula sérv mértékétől és a jelenlététől függenek. egyéb állapotok, például a syringomyelia.

Megfigyelés (figyelés és várakozás)
A rendszeres ellenőrzéssel és az időszakos MRI-vizsgálatokkal végzett monitorozás ajánlható azoknak, akiknek enyhe vagy nincsenek tüneteik. A fejfájást gyulladáscsökkentő vagy fájdalomcsillapító gyógyszerekkel lehet enyhíteni.

Kövesse ezeket az öngondoskodási tippeket a nyak megterhelésének minimalizálása érdekében a napi tevékenységekben:

• A 20 percig tartó jégcsomagok segíthetnek enyhíteni a nyaki és vállfájdalmakat.
• Aludjon legalább 8 órát, és használjon jó párnát.
• Készítsen alvási tanulmányt és értékelje az alvási apnoét. A CPAP (folyamatos pozitív légúti nyomás) gép nagyban javíthatja az alvásminőséget és csökkentheti a fáradtságot.
• Ha túlsúlyos, dobjon le extra fontokat, hogy csökkentse a karok és lábak megterhelését, és segítsen zsibbadásban / bizsergésben .
• Legyen aktív az alacsony hatású tevékenységeknél, például gyaloglás, kerékpározás vagy vízi aerobik.
• Kártyázzon, keresztrejtvényeket vagy Sudoku rejtvényeket fejlesszen a gondolkodása érdekében.
• A Tai Chi vagy a jóga segíthet az izmok nyújtásában és tonizálásában, javíthatja az egyensúlyt és csökkentheti a stresszt. Kerülje a tüneteit súlyosbító pózokat.

Kerülje el ezeket a tevékenységeket, ha Chiarival rendelkezik:

• A nagy sebességű kiropraktikus manipuláció súlyosbíthatja a sérv sérülését és megsértheti a gerincvelőt.
• Nyaki tapadás.
• Trambulinok, hullámvasutak, búvárkodás és egyéb tevékenységek, amelyek G erőket gyakorolnak a nyakra.
• Kerülje a sportot, hogy elkerülje: foci, foci (labda irányítása), búvárkodás, futás , súlyemelés stb.
• székrekedés és megerőltetés a bélmozgás során. A megerőltetés a syrinx képződését vagy súlyosbodását okozhatja.
• Az ágyéki lyukasztás (gerinccsapolás) és az epidurálisok veszélyesek lehetnek, és fokozhatják a herniát.

A szülés (lehúzás és tolás) szintén fokozhatja a kisagy sérvét és a syrinx képződését. Győződjön meg róla, hogy OB / GYN-je tisztában van-e Chiari-jével, és mondja el idegsebészének, ha teherbe esik.

Fontos, hogy a betegek szorosan figyelemmel kísérjék tüneteiket. Néhány beteg hasznosnak tartja a tünetek naplójának vezetését. Ha naponta nyomon követi, hogyan érzi magát és mit tesz, akkor képes lehet megtalálni a mintákat, azonosítani a kiváltó okokat és észrevenni a finom változásokat az idő múlásával. Vigye magával a tünetek naplóját minden találkozóra, hogy könnyebben kommunikáljon orvosával. Annak ismerete, hogy milyen tüneteket tapasztal és milyen mértékben, leginkább segíthet a diagnózis és a kezelés kialakításában. Ha tünetei súlyosbodnak, vagy új tünetek jelentkeznek, azonnal szóljon idegsebészének.

Műtét
Műtét azoknak ajánlott, akiknek közepesen súlyos vagy súlyos tüneteik vannak vagy szirinxük van. A műtét célja a kisagyi mandulák sérvének okozta tünetek progressziójának megállítása vagy ellenőrzése, valamint az agytörzs kompressziójának enyhítése.

A hátsó fossa dekompressziós műtét eltávolítja a csontot (craniectomia) a koponya és a gerinc hátulján, hogy kiszélesítse a foramen magnumot. A sebész kinyitja a mandulákat borító dura-t, és egy dura-tapaszt varr a hely kibővítésére, hasonlóan ahhoz, hogy egy nadrágon kiadja a derékpántot (8. ábra). A műtét után a CSF blokkolásával kapcsolatos tüneteknek csökkenniük kell az áramlás normalizálásával.

A gerincfúzió a dekompressziós műtét mellett elvégezhető bizonyos gerinc instabilitású betegeknél. A gerinc nyaki területe instabil lehet a gerincferdülés, az Ehler-Danlos-szindróma vagy a csont egyéb rendellenességei miatt. Rúdokat és csavarokat helyeznek be a koponya és a nyakcsigolyák megerősítésére.

A tolatás a CSF átirányításához szolgál. A sönt tartalmaz egy rugalmas csövet egy egyutas szeleppel, amely a folyadékot a kívánt irányba irányítja. A gerincvelőben lévő syrinx esetében a cső egyik végét a syrinxbe helyezzük. A másik végét a gerincvelőn kívülre helyezzük. A hydrocephalus esetében a cső egyik vége az agy kamrájába kerül. A másik végét a hasba helyezzük (ventriculoperitonealis söntnek hívjuk). A műtét után egy sönt marad a testben. A söntök azonban kockázatot jelentenek, és gyakran eltömődnek vagy elmozdulnak. Szükség lehet ismételt műtétekre.
A transzoral dekompresszió egy műtéti eljárás a basilaris invagináció kezelésére. A műtétet a szájüregen keresztül és a torok hátsó részén végzik el a rendellenes odontoid csont (C2 csigolya) eltávolítása érdekében.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan kutatások, amelyek új kezelésekkel járnak – a gyógyszereket, a diagnosztikát, az eljárásokat és más terápiákat – embereken tesztelik, hogy biztonságosak-e és hatékonyak-e. Mindig kutatást folytatnak az orvosi ellátás színvonalának javítása érdekében. Az aktuális klinikai vizsgálatokról, beleértve az alkalmasságot, a protokollt és a helyeket, az interneten találhatók információk. A tanulmányokat támogathatja a Nemzeti Egészségügyi Intézet (lásd: ClinicalTrials.gov), valamint a magánipar és a gyógyszergyárak (lásd: CenterWatch.com).

Források & links

Ha kérdése van, vegye fel a kapcsolatot a Mayfield Brain & Spine telefonszámon a 800-325-7787 vagy az 513-221-1100 telefonszámon.

Linkek

Amerikai Syringomyelia Alliance Project

Chiari meghódítása

Ehlers-Danlos Society

Szószedet

baziláris invagináció: olyan állapot, amelyben a második nyaki csigolya (C2) felső része felfelé és vissza vándorol az intrakraniális térbe.

cerebrospinalis folyadék (CSF): tiszta folyadék, amelyet a choroid plexus termel az agy kamráiban. A CSF megfürdeti az agyat és a gerincvelőt, támaszt és felhajtóerőt biztosítva a sérülésektől.

craniectomia: a koponya egy részének műtéti eltávolítása.

dura mater: a külső védőburkolat az agy.

Ehler-Danlos-szindróma (EDS): a kollagén ritka genetikai hibája, amely befolyásolja a kötőszövetet (pl. ízületek, bőr, erek). A kollagén egy fehérje, amely “ragasztóként” működik a testben, és erőt és rugalmasságot kölcsönöz a kötőszövetnek. Hatféle EDS létezik. Az I – III típusok együttes hipermobilitást okoznak; gyakoriak az ízületi diszlokációk és a scoliosis.

fibromyalgia (FM): krónikus fájdalombetegség, amelyet széles körben elterjedt mozgásszervi fájdalmak, fájdalom és merevség jellemez; lágyrész érzékenység; fáradtság; és zavarja az alvást, az emlékezetet és a hangulatot. Sok fibromyalgiában szenvedő embernek feszültségi fejfájása, temporomandibularis ízületi (TMJ) rendellenességei, irritábilis bél szindróma, szorongása és depressziója is van.

hydrocephalus: a cerebrospinalis folyadék rendellenes felhalmozódása, amelyet általában az agy kamrai rendszerének elzáródása okoz. A megnövekedett koponyaűri nyomás összenyomhatja és károsíthatja az agyszövetet.

Szklerózis multiplex: krónikus betegség, amelyben a szervezet immunrendszere megemészti az agy és a gerincvelő idegeit körülvevő védőburokot (mielint). Tünetek gyakran jönnek és mennek, és az érintett idegrostoktól függően széles körben változnak.
scoliosis: a gerinc kóros görbülete oldalról oldalra.
sönt: dréncső az agykamrák belsejéből az agykamrák belsejéből egy másik testüregbe (pl. has).

syringomyelia: a gerincvelő krónikus progresszív betegsége, amelyet a normális cerebrospinalis folyadék (CSF) áramlásának elzáródása okoz, és amely a folyadékot a gerincvelőbe irányítja pánsíp.

syrinx: cerebrospinalis folyadékkal (CSF) töltött üreg, amely az idő múlásával kitágul és megnyúlik, elpusztítva a gerincvelő középpontját. a zsinór rendellenes kötődése vagy “kötése” a gerinccsatorna csontjaihoz. A gerincvelő megnyúlik és megsérülhet. A filum terminale egy rostos szál, amely összeköti a gerincvelő alját a coccyx csonttal.

updated > 2018.11.11. – > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio