Panoramica
Questo articolo fornirà al lettore una breve introduzione alla malattia di Pick. Il lettore apprenderà le cause, i sintomi, i trattamenti consigliati e cosa può fare la famiglia per aiutare una persona cara con una diagnosi di Pick. Ti verranno forniti suggerimenti su come prepararti per i tuoi appuntamenti medici, domande da porre al tuo medico e cosa il tuo medico potrebbe aspettarsi da te.
Definizione della malattia di Pick
La malattia di Pick è caratterizzata da deterioramento del lobo frontotemporale. Il termine “malattia di Pick” viene utilizzato per descrivere una condizione specifica in cui le proteine tau (corpi di Pick) si raccolgono nel cervello. Alla fine del XIX secolo, la demenza frontotemporale era inizialmente denominata malattia di Pick. Con lo sviluppo di ulteriori ricerche sulle malattie frontotemporali, La malattia di Pick è stata classificata come un tipo di FTD in cui sono presenti aggregati e raccolte anormali della proteina Tau nel cervello di qualcuno.
La malattia di Pick è una forma rara e irreversibile di demenza. Alzheimer e altri tipi di la demenza influisce sul funzionamento del cervello e le persone con malattia di Pick hanno problemi progressivi con il linguaggio, il comportamento, il pensiero, il giudizio e la memoria. Inoltre, le persone con malattia di Pick possono sperimentare notevoli cambiamenti di personalità.
La malattia di Pick colpisce il lobo frontotemporale del cervello che controlla importanti funzioni tra cui pianificazione, giudizio, emozioni, comunicazione verbale, comportamento, inibizione e alcune forme di movimento. il lobo temporale si trova su entrambi i lati del lobo frontale. Il lobo temporale è coinvolto nella nostra conoscenza e memoria di oggetti, persone, parole e volti. Il lobo temporale svolge anche un ruolo nel linguaggio e nelle emozioni.
Cause della malattia di Pick
La malattia di Pick è causata da una raccolta anormale di proteine tau presenti in tutte le cellule nervose. Quando le proteine tau si accumulano nel cervello, causano la degenerazione delle cellule del cervello e questo porta al restringimento del cervello. Le proteine tau normalmente si trovano nel cervello e sono necessarie per una funzione sana. Nella malattia di Pick, queste proteine si accumulano, si aggregano e diventano deformi. L’accumulo di queste proteine interferisce con il normale funzionamento del cervello.
Non esiste una causa nota per l’accumulo di proteine tau che causano la malattia di Pick. La malattia è stata segnalata in persone di appena 20 anni. Più comunemente, i sintomi iniziano nelle persone di età compresa tra i 40 ei 50 anni. È anche la seconda forma più comune di demenza nelle persone sotto i 65 anni (dopo l’Alzheimer a esordio precoce).
Sintomi della malattia di Pick
Le persone affette dalla malattia di Pick peggiorano progressivamente nel tempo. Molti dei sintomi rendono difficile l’interazione sociale. La persona può avere cambiamenti comportamentali che rendono difficile eseguire in modo socialmente accettabile. I tessuti in alcune parti del cervello si restringono nel tempo. I primi cambiamenti della personalità possono aiutare i medici a distinguere il Pick da altre forme di demenza. Le persone con Pick’s spesso si comportano in modo sbagliato nei contesti sociali. I cambiamenti nel comportamento peggiorano e sono spesso tra i sintomi più inquietanti della malattia.
Sintomi comportamentali della malattia di Pick
Gli individui con la malattia di Pick possono manifestare improvvisi sintomi comportamentali ed emotivi come :
- Sbalzi d’umore
- Comportamento compulsivo o inappropriato
- Sintomi di tipo depressivo come il disinteresse per le attività quotidiane
- Ritiro interazione sociale
- Difficoltà a mantenere un lavoro
- Scarse abilità sociali
- Scarsa igiene personale
- Comportamento ripetitivo
Sintomi linguistici e neurologici della malattia di Pick
Gli individui possono subire cambiamenti quali:
- Capacità di lettura o scrittura ridotte
- Ripetizione o eco cosa è stato detto al paziente
- Incapacità di parlare, difficoltà a parlare o difficoltà a comprendere il linguaggio
- Diminuzione del vocabolario
- Perdita di memoria accelerata
- Fisica debolezza
Fasi della malattia di Pick
La velocità di progressione dei sintomi e la durata della malattia possono variare da una persona all’altra. In generale, i sintomi che si osservano nella fase lieve diventano più pronunciati e invalidanti in un periodo di 10 anni.
Malattia di Lieve
Nei primi anni, il l’individuo mostrerà evidenti cambiamenti dell’umore e del comportamento. Possono anche mostrare mancanza di inibizione, apatia, perdita di simpatia / empatia per gli altri e possibile eccesso di cibo. Inoltre, la persona potrebbe avere problemi con la pianificazione e l’organizzazione. La persona può provare ritiro sociale e perdere interesse per gli hobby e l’interazione con amici e familiari. Le persone con Pick possono anche comportarsi in modo inappropriato con gli estranei, agire in modo impulsivo e persino infrangere le leggi.In questa fase, una risonanza magnetica può mostrare una lieve atrofia nei lobi frontali.
Malattia di Pick moderata
I sintomi nelle fasi lievi diventano più profondi nei prossimi anni. La persona può mostrare comportamenti compulsivi come l’accumulo, la pulizia compulsiva o movimenti ripetitivi (come calpestare le formiche). Potrebbe avere problemi di peso o altri problemi di salute dovuti all’alimentazione incontrollata. La persona probabilmente sperimenterà anche più problemi correlati alla demenza come dimenticanza e problemi con la pianificazione e l’attenzione.
In questa fase, una risonanza magnetica mostrerà cambiamenti frontotemporali come il restringimento del tessuto cerebrale che si è espanso in aree più ampie dei lobi frontali, nonché delle punte dei lobi temporali e delle strutture cerebrali più profonde coinvolte nella coordinazione motoria, nelle emozioni e nell’apprendimento.
Grave malattia di Pick
In questa fase, l’individuo può sperimentare profondi sintomi comportamentali (apatia, perdita di empatia, disinibizione) in associazione con difficoltà del linguaggio e perdita di memoria. Il tempo dal primo sintomo alla fine è di solito da otto a dieci anni, anche se questo può variare da persona a persona.
Assistenti e attività
I sintomi della malattia di Pick di solito progrediscono nel da otto a dieci anni. La famiglia e gli amici degli individui possono essere determinanti per aiutarli a vivere con dignità e rispetto. Sebbene i sintomi che la persona sta vivendo possano essere difficili, ricorda sempre di essere amorevole e il più paziente possibile.
Ecco alcuni suggerimenti per gli operatori sanitari:
- Avere la persona amata seguire una dieta salutare per il cuore
- Resta attivo con amici e interessi
- Mantieni la persona amata attiva nella routine quotidiana regolare
- Assicurati che la persona amata abbia sempre identificazione con le informazioni di contatto e un avviso che lui / lei ha un disturbo neurologico
- Completare i documenti legali mentre la persona amata può fare scelte informate (procura, testamento biologico, ecc.)
- Pianifica la transizione dal lavoro se sta ancora lavorando
- Assicurati di richiedere l’invalidità della previdenza sociale e qualsiasi beneficio per i veterani a cui il tuo caro potrebbe avere diritto
- Condividi le informazioni con gli amici e famiglia
- Tieni un registro o un diario dei cambiamenti significativi nei sintomi
- Conserva copie delle valutazioni diagnostiche e dei farmaci e mantieni i documenti organizzati per appuntamenti con operatori sanitari
- Trova un gruppo di supporto in modo da non sentirti solo
Suggerimenti per la gestione dei comportamenti difficili della malattia di Pick
Persone chi soffre della malattia di Pick può avere difficoltà con le attività quotidiane che una volta erano facili. Le difficoltà possono essere causate da mancanza di motivazione, difficoltà di pianificazione o problemi linguistici.
Ecco alcuni suggerimenti per coloro che forniscono assistenza alle persone con malattia di Pick:
- Keep la persona più attiva possibile e concentrati sulle sue capacità piuttosto che sulle sue disabilità
- Evita di discutere con la persona amata e fai ciò che è necessario per renderle le cose facili
- Prendi un interrompere il caregiver su base periodica e regolare, se possibile
- Considerare di offrire alla persona una ricompensa per i comportamenti desiderati
I seguenti sono suggerimenti utili di natura pratica che sono rilevanti alle attività della vita quotidiana (ADL):
Fare il bagno a una persona con la malattia di Pick
Se la persona con la malattia di Pick diventa difficile da fare il bagno, prova quanto segue:
- Un bagno di spugna invece della doccia
- Parla con lui o lei con voce rassicurante mentre fai il bagno e parla di ogni passo che viene fatto
- Lascia fare alla persona amata come quanto più possibile per se stessi
- Fare il bagno alla persona amata ogni due giorni invece che ogni giorno
- Non costringerla a fare nulla
Vestire una persona affetta dalla malattia di Pick
Una persona affetta dalla malattia di Pick potrebbe essere in grado di vestirsi a lungo. Potrebbe volerci più tempo del solito, ma dovresti lasciare che facciano il più possibile da soli, anche se ci vuole un po ‘di tempo. Prova quanto segue:
- Trova vestiti con bottoni più grandi
- Sostituisci le chiusure con velcro
- Trova scarpe che non richiedono lacci
- Considera l’idea di procurarti un baby monitor; consentirà alla persona una maggiore indipendenza ma ti avviserà anche di eventuali problemi
Governare una persona con la malattia di Pick
Se l’igiene personale e la toelettatura non vengono curate, guarda per i modi per semplificare il processo. Prova alcuni dei seguenti suggerimenti per renderlo più facile:
- Mantieni i capelli della persona in uno stile semplice e facile da gestire
- Usa un rasoio elettrico per evitare il rischio di tagli
- Prova i tamponi orali se lavarsi i denti diventa difficile
- Prendi in considerazione creme fredde o salviettine usa e getta per pulire il viso
- Muoviti lentamente e spiega cosa stai facendo con calma voce in modo da non spaventarli
Guidare una persona affetta dalla malattia di Pick
La guida può essere un argomento molto delicato.Le persone con la malattia di Pick non si perdono facilmente; tuttavia perdono la capacità di esprimere giudizi sani ed elaborare tutti i diversi stimoli che ricevono durante la guida e potrebbero non essere consapevoli di questa ridotta capacità. I seguenti suggerimenti possono essere utili:
- Un bloccasterzo o un altro dispositivo di sicurezza che impedisce a qualcuno con le chiavi di accensione di prendere l’auto
- Se la persona è arrabbiata per aver perso la propria privilegi di guida, portali al dipartimento dei veicoli a motore per ritirare i documenti necessari per ripristinare la patente
- Guida a casa e dì loro che quando i moduli sono stati compilati, possono essere riportati al DMV. Raramente i moduli vengono compilati, ma la persona di solito si sentirà un po ‘meglio
Faccende domestiche per una persona con la malattia di Pick
La persona amata potrebbe perdere interesse a fare faccende domestiche a causa della loro mancanza di motivazione. Potrebbe anche incontrare difficoltà nel far fronte a problemi a causa di problemi con la pianificazione e il completamento di diversi passaggi coinvolti in un’attività complessa. Trova attività più semplici che la persona può completare in sicurezza, come:
- Piegare la biancheria
- Apparecchiare la tavola
- Sbucciare
- Mescolare la torta mescolare
- Impostare un timer
- Condire un piatto
Premia la persona con attività piacevoli o dolcetti sani dopo aver completato il lavoro.
Dormire per una persona affetta dalla malattia di Pick
Il sonno è importante sia per l’individuo che per i suoi caregiver. Per assicurarti che tutti abbiano il riposo necessario, prova quanto segue:
- Fornisci esercizio quotidiano
- Fai un’attività tranquilla e rilassante prima di andare a dormire
- Mantieni un programma di veglia e sonno
- Mantieni la persona idratata durante il giorno ma evita di dare da bere prima di andare a dormire per diminuire la probabilità di incidenti
- Evita di guardare la televisione durante il giorno, per evitare sonnecchiare
- Considera l’idea di assumere qualcuno che dorma più di un paio di notti a settimana per alleviare il tuo dovere notturno
Usare il telefono con una persona con la malattia di Pick
L’uso del telefono può essere difficile per le persone affette dalla malattia di Pick perché potrebbero sentirsi spinte a fare acquisti; potrebbero non essere in grado di accettare messaggi; possono effettuare chiamate inappropriate. Prova alcuni dei seguenti suggerimenti:
- Fornisci loro uno script, in modo che non debbano trovare le parole giuste
- Contatta il servizio telefonico fornito per bloccare chiamate in arrivo da operatori di telemarketing e venditori
- Blocca la tastiera del cellulare per evitare chiamate in uscita
- Lascia un numero di contatto dove lasciare i messaggi senza difficoltà
Diagnosi della malattia di Pick
Non esiste un singolo test diagnostico che il medico possa utilizzare per diagnosticare la malattia. Il medico utilizzerà la storia medica del paziente, i test di imaging e altri strumenti per sviluppare una diagnosi. Il medico farà anche in modo che il paziente esegua le seguenti operazioni:
- Raccogli una storia medica completa
- Chiedi alla persona di completare i test di parola e di scrittura
- interagire con la persona per conoscere i comportamenti
- Utilizzare la risonanza magnetica (MRI), la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a emissione di positroni (PET) per esaminare il tessuto cerebrale della persona.
Il medico può utilizzare esami del sangue per escludere altre cause dei sintomi della persona. I test di imaging assistono il medico nella visualizzazione della forma del cervello e dei cambiamenti che possono verificarsi, ovvero condizioni come tumori cerebrali o ictus o altri traumi che possono anche causare sintomi di demenza.
Non esiste una definizione definitiva test per la malattia di Pick, che spesso porta il medico a testare altri disturbi con sintomi simili per escluderli. Il medico infine fornisce alla persona e alla sua famiglia una diagnosi clinica della malattia di Pick, tenendo presente che l’unica diagnosi definitiva della malattia di Pick arriva quando la persona muore e il tessuto cerebrale può essere esaminato in un’autopsia.
Trattamento della malattia di Pick
Allo stesso modo non esistono trattamenti noti che rallentano in modo specifico la progressione della malattia di Pick e tutto ciò che il medico può fare è prescrivere trattamenti per alleviare alcuni dei sintomi. La prima cosa da fare è fissare un obiettivo con la famiglia sui sintomi che vorrebbero trattare.
Ecco i farmaci tipicamente utilizzati per alleviare alcuni dei sintomi più aspri della malattia di Pick:
SSRI
Gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina si sono rivelati utili nel trattamento dei sintomi comportamentali come apatia, depressione, ansia, agitazione e comportamenti ossessivo compulsivi. Questi farmaci includono sertralina e trazodone.
Agenti antipsicotici
Questa classe di farmaci è usata per trattare comportamenti aggressivi e agitati e dovrebbero essere usati solo quando sono assolutamente necessari a causa del rischio di complicazioni potenzialmente letali negli anziani adulti con demenza (ictus, complicanze cardiache). Haldol è uno dei farmaci più comuni utilizzati.
Inibitori della colinesterasi
Questa classe di farmaci viene utilizzata per stabilizzare i sintomi cognitivi tra cui afasia, apatia e pensiero complesso (pianificazione, seguire le indicazioni ecc. ) I seguenti farmaci sono inclusi in questa classe di farmaci: Donepezil, Rivastigmina e Galantamina
Preparazione per un appuntamento dal medico
È una buona idea conservare le informazioni relative alla persona amata condizione organizzata. Preparare un elenco di domande aiuterà a sfruttare al massimo il tempo con il medico. Ecco un elenco di alcune domande fondamentali:
- Ci sono altre possibili cause dei miei sintomi?
- Di che tipo di test ho bisogno?
- Che trattamento mi consigliate?
- Ho altre condizioni di salute; come possono essere gestiti insieme?
- Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me?
Il tuo medico probabilmente ti chiederà un numero di domande che includono:
- Quali sintomi hai?
- Quando sono iniziati i sintomi?
- Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
- Hai una storia familiare di malattie? (Scopri quale membro della famiglia aveva quale malattia).
Un giorno nella vita
Questa è la storia di Jane. In esso racconta come affronta l’apatia che sperimenta nell’affrontare la sua diagnosi. “La mia apatia è notevolmente potenziata dallo stress. A volte, sembrerebbe molto più facile vivere in uno stato mentale apatico semplicemente perché non richiede energia. Combattere l’apatia richiede forza mentale, incoraggiamento, impegno e volontà di vivere bene . “
” È imperativo che permetti ai tuoi cari e agli amici di coinvolgerti, altrimenti ti metteresti semplicemente in condizione di fallire. Raggiungere tale supporto è un risultato in sé e per sé. Tenere un calendario in un’area comune non solo ti aiuta a prepararti alle attività, ma mostra anche chiaramente dove hai grandi pause di molte ore, anche forse diversi giorni, senza attività. Stabilisci dei limiti chiari su quanto tempo vuoi rimanere impegnato e quanto tempo hai bisogno di calma e riposo. Questa è una lotta per la qualità della vita e, quindi, non è semplice, ma alla fine ne vale la pena. Ora sono a 10 anni nella vita post-diagnosi e sto facendo il meglio che posso. Sto battendo le probabilità per quanto riguarda la longevità e la qualità della vita. “