La risonanza magnetica (MRI) è un test non invasivo utilizzato per valutare il cervello e il midollo spinale e il liquido cerebrospinale circostante. La risonanza magnetica può identificare l’estensione dell’ernia cerebellare (Fig. 5). L’ernia può raggiungere il livello delle prime due vertebre (C1 o C2) del rachide cervicale. L’ernia delle tonsille viene spesso misurata in millimetri (mm) al di sotto del forame magno. La definizione classica di Chiari I è ernia maggiore di 5 mm al di sotto del forame magno. Tuttavia, la dimensione dell’ernia vista alla risonanza magnetica non è strettamente correlata ai sintomi. Qualcuno senza ernia può avere sintomi gravi mentre un altro con ernia da 20 mm potrebbe non avere sintomi. La risonanza magnetica della colonna vertebrale può rilevare accumuli anormali di liquido cerebrospinale all’interno del midollo spinale (Fig. 6). Questa cavità piena di liquido (siringa) è circondata da tessuti allungati del midollo spinale.
Figura 5. Una risonanza magnetica del cervello mostra le tonsille cerebellari (freccia) erniate attraverso il forame magno (linea gialla).
Figura 6. Una risonanza magnetica del collo mostra una raccolta di CSF nel midollo spinale (frecce gialle) chiamata siringa.
Figura 7. Un filmato di risonanza magnetica cine mostra che il flusso del liquido liquido cerebrospinale (bianco) è bloccato dalle tonsille erniate nel forame magno.
Cine MRI è uno studio speciale utilizzato per osservare il flusso del liquido cerebrospinale (CSF). Ad ogni battito cardiaco, il liquido cerebrospinale viene forzato fuori dai ventricoli del cervello, nella cisterna magna e lungo il canale spinale. Quando il cuore si rilassa, il flusso del liquido cerebrospinale si inverte. La risonanza magnetica cinematografica cattura il movimento del fluido (Fig. 7). Il test può determinare se e di quanto un Chiari sta bloccando il flusso avanti e indietro del CSF tra il cervello e la colonna vertebrale.
La tomografia computerizzata (TC) viene utilizzata per visualizzare il cranio osseo base e colonna vertebrale. Può rilevare l’osso ispessito o traumi precedenti.
È possibile eseguire radiografie del collo in flessione ed estensione per visualizzare le vertebre ossee. Queste immagini possono aiutare il medico a identificare qualsiasi instabilità nell’area craniocervicale.
Quali trattamenti sono disponibili?
Le opzioni di trattamento variano a seconda della gravità dei sintomi, dell’entità dell’ernia tonsillare e della presenza di altre condizioni come la siringomielia.
Osservazione (guardare e attendere)
Il monitoraggio tramite controlli regolari e scansioni MRI periodiche può essere raccomandato per coloro che presentano sintomi lievi o assenti. Il mal di testa può essere alleviato con farmaci antinfiammatori o antidolorifici.
Segui questi suggerimenti per la cura personale per ridurre al minimo l’affaticamento del collo nelle attività quotidiane:
- Impacchi di ghiaccio per 20 minuti possono aiutare ad alleviare il dolore al collo e alle spalle.
- Dormi almeno 8 ore e usa un buon cuscino.
- Avere uno studio del sonno e una valutazione per l’apnea notturna. Una macchina CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) può migliorare notevolmente la qualità del sonno e ridurre l’affaticamento.
- Se sei in sovrappeso, versa chili in più per ridurre lo sforzo su braccia e gambe e aiuta con le sensazioni di intorpidimento / formicolio .
- Resta attivo con attività a basso impatto, come camminare, andare in bicicletta o aerobica in acqua.
- Gioca a carte, cruciverba o sudoku per affinare il tuo pensiero.
- Il Tai Chi o lo yoga possono aiutare ad allungare e tonificare i muscoli, migliorare l’equilibrio e ridurre lo stress. Evita le pose che aggravano i sintomi.
Evita queste attività se hai un Chiari:
- La manipolazione chiropratica ad alta velocità può peggiorare l’ernia e ferire il midollo spinale.
- Trazione cervicale.
- Trampolini, montagne russe, immersioni subacquee e altre attività che applicano le forze G al collo.
- Sport di contatto da evitare: calcio, calcio (dirigendo la palla), tuffi, corsa , sollevamento pesi, ecc.
- Costipazione e tensione durante i movimenti intestinali. Lo sforzo può causare la formazione o il peggioramento di una siringa.
- Le punture lombari (punture spinali) e le epidurali possono essere pericolose e aumentare l’ernia.
Il parto (spingendo verso il basso e spingendo) può anche aumentare l’ernia cerebellare e la formazione di una siringa. Assicurati che il tuo ginecologo sia a conoscenza del tuo Chiari e informi il tuo neurochirurgo se rimani incinta.
È importante che i pazienti monitorino attentamente i loro sintomi. Alcuni pazienti trovano utile tenere un diario dei sintomi. Tenendo traccia ogni giorno di come ti senti e di quello che fai, potresti essere in grado di trovare schemi, identificare i trigger e notare sottili cambiamenti nel tempo. Porta il diario dei sintomi a ogni appuntamento per aiutarti a comunicare più chiaramente con il tuo medico. Sapere quali sintomi si verificano di più e in che misura può aiutare a modellare la diagnosi e il trattamento. Se i tuoi sintomi peggiorano o se ne sviluppano di nuovi, informa prontamente il tuo neurochirurgo.
Chirurgia
La chirurgia è consigliata a chi ha sintomi da moderati a gravi o con una siringa. Gli obiettivi della chirurgia sono fermare o controllare la progressione dei sintomi causati dall’ernia delle tonsille cerebellari e alleviare la compressione del tronco cerebrale.
La chirurgia di decompressione della fossa posteriore rimuove l’osso (craniectomia) nella parte posteriore del cranio e della colonna vertebrale per allargare il forame magno. Il chirurgo apre la dura sovrastante le tonsille e cuce un cerotto per espandere lo spazio, in modo simile a far uscire la cintura di un paio di pantaloni (Fig. 8). Dopo l’intervento chirurgico, i sintomi correlati al blocco del liquor dovrebbero diminuire man mano che il flusso si normalizza.
Figura 8. La chirurgia di decompressione della fossa posteriore rimuove l’osso (aree verdi) e crea più spazio per il tronco cerebrale e il cervelletto. La dura viene aperta e viene cucita una toppa per allargare lo spazio del liquido cerebrospinale.
La fusione spinale può essere eseguita in aggiunta alla chirurgia di decompressione in alcuni pazienti con instabilità della colonna vertebrale. L’area del collo della colonna vertebrale può essere instabile a causa di scoliosi, sindrome di Ehler-Danlos o altre anomalie ossee. Vengono inserite aste e viti per rinforzare il cranio e le vertebre del collo.
Lo smistamento viene utilizzato per reindirizzare il CSF. Lo shunt include un tubo flessibile con una valvola a 1 via che dirige il fluido fuori nella direzione desiderata. Per una siringa nel midollo spinale, un’estremità del tubo viene posta nella siringa. L’altra estremità è posta all’esterno del midollo spinale. Per l’idrocefalo, un’estremità del tubo si trova nel ventricolo del cervello. L’altra estremità è posta nell’addome (chiamato shunt ventricolo-peritoneale). Uno shunt rimane all’interno del corpo dopo l’intervento chirurgico. Tuttavia, gli shunt presentano dei rischi e spesso si intasano o si spostano. Possono essere necessari interventi chirurgici ripetuti.
La decompressione transorale è una procedura chirurgica per il trattamento dell’invaginazione basilare. L’intervento viene eseguito attraverso la bocca e la parte posteriore della gola per rimuovere un osso odontoide anormale (vertebra C2).
Studi clinici
Gli studi clinici sono studi di ricerca in cui nuovi trattamenti —Farmaci, diagnostica, procedure e altre terapie — vengono testati sulle persone per vedere se sono sicuri ed efficaci. La ricerca viene sempre condotta per migliorare lo standard delle cure mediche. Sul Web sono disponibili informazioni sugli studi clinici in corso, inclusi idoneità, protocollo e sedi. Gli studi possono essere sponsorizzati dal National Institutes of Health (vedere ClinicalTrials.gov), dall’industria privata e dalle aziende farmaceutiche (vedere CenterWatch.com).
Fonti & link
Se hai domande, contatta Mayfield Brain & Spine al numero 800-325-7787 o 513-221-1100.
Collegamenti
Progetto American Syringomyelia Alliance
Conquer Chiari
Ehlers-Danlos Society
Glossario
invaginazione basilare: una condizione in cui la porzione superiore della seconda vertebra cervicale (C2) migra verso l’alto e indietro nello spazio intracranico.
liquido cerebrospinale (CSF): un liquido chiaro prodotto dal plesso coroideo nei ventricoli del cervello. CSF bagna il cervello e il midollo spinale, fornendo loro supporto e galleggiabilità per proteggersi da lesioni.
craniectomia: rimozione chirurgica di una parte del cranio.
dura madre: il rivestimento protettivo esterno del cervello.
Sindrome di Ehler-Danlos (EDS): un raro difetto genetico nel collagene che colpisce il tessuto connettivo (ad es. articolazioni, pelle, vasi sanguigni). Il collagene è una proteina che agisce come un “collante” nel corpo, aggiungendo forza ed elasticità al tessuto connettivo. Esistono sei tipi di EDS. I tipi I – III causano ipermobilità articolare; le lussazioni articolari e la scoliosi sono comuni.
fibromialgia (FM): una malattia cronica caratterizzata da dolori muscoloscheletrici diffusi, dolore e rigidità; tenerezza dei tessuti molli; fatica; e disturba il sonno, la memoria e l’umore. Molte persone con fibromialgia hanno anche cefalea tensiva, disturbi dell’articolazione temporo-mandibolare (ATM), sindrome dell’intestino irritabile, ansia e depressione.
idrocefalo: un accumulo anormale di liquido cerebrospinale solitamente causato da un blocco del sistema ventricolare del cervello. L’aumento della pressione intracranica può comprimere e danneggiare il tessuto cerebrale.
sclerosi multipla: una malattia cronica in cui il sistema immunitario del corpo erode la guaina protettiva (mielina) che circonda i nervi del cervello e del midollo spinale. Sintomi spesso vanno e vengono e variano ampiamente a seconda delle fibre nervose interessate.
scoliosi: una curvatura anormale da lato a lato della colonna vertebrale.
shunt: un tubo di drenaggio per spostare il liquido cerebrospinale dall’interno dei ventricoli del cervello in un’altra cavità del corpo (p. es., addome).
siringomielia: una malattia cronica progressiva del midollo spinale causata da un’ostruzione del normale flusso di liquido cerebrospinale (CSF) che reindirizza il fluido nel midollo spinale per formare un syrinx.
siringa: una cavità piena di liquido cerebrospinale (CSF) che si espande e si allunga nel tempo, distruggendo il centro del midollo spinale.
sindrome del midollo legato: una condizione del midollo spinale causato da un attaccamento anormale o “legare” del midollo alle ossa del canale spinale. Il midollo spinale viene allungato e può essere danneggiato. Il filum terminale è un filo fibroso che collega la parte inferiore del midollo spinale all’osso del coccige.
aggiornato > 11.2018
recensito da > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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