Malformația și siringomielia Chiari I

Scanarea prin imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) este un test neinvaziv utilizat pentru a evalua creierul, măduva spinării , și CSF înconjurător. RMN poate identifica gradul de hernie cerebelos (Fig. 5). Hernia poate ajunge până la nivelul primelor două vertebre (C1 sau C2) ale coloanei cervicale. Hernia amigdalelor este adesea măsurată în milimetri (mm) sub foramen magnum. Definiția clasică a lui Chiari I este hernia mai mare de 5 mm sub foramen magnum. Cu toate acestea, dimensiunea herniei observată la RMN nu se corelează îndeaproape cu simptomele. Cineva fără hernie poate avea simptome severe, în timp ce altul cu hernie de 20 mm poate să nu aibă simptome. RMN-ul coloanei vertebrale poate detecta acumulări anormale de LCR în măduva spinării (Fig. 6). Această cavitate umplută cu lichid (syrinx) este înconjurată de țesuturi întinse ale măduvei spinării.

Figura 5. Un RMN al creierului prezintă amigdalele cerebeloase (săgeata) herniantă prin foramen magnum (linia galbenă).

Figura 6. Un RMN al gâtului prezintă o colecție de LCR în măduva spinării (săgeți galbene) numită syrinx.

Figura 7. Un film IRM cinematografic arată fluxul de lichid CSF (alb) blocat de amigdalele herniate din foramen magnum.

Cine RMN este un studiu special utilizat pentru a observa fluxul de lichid cefalorahidian (LCR). Cu fiecare bătăi de inimă, LCR este forțat să iasă din ventriculii creierului, în cisterna magna și în josul canalului spinal. Când inima se relaxează, fluxul LCR se inversează. MRI-ul cinematografic de tip film captează mișcarea fluidă (Fig. 7). Testul poate determina dacă și cu cât, un Chiari blochează fluxul înainte și înapoi al LCR între creier și coloană vertebrală.

Scanarea tomografiei computerizate (CT) este utilizată pentru a vedea craniul osos. baza și coloana vertebrală. Poate detecta os îngroșat sau traume anterioare.

Razele X ale gâtului pot fi luate în flexie și extensie pentru a vedea vertebrele osoase. Aceste imagini vă pot ajuta medicul să identifice orice instabilitate în zona craniocervicală.

Ce tratamente sunt disponibile?

Opțiunile de tratament variază în funcție de severitatea simptomelor, gradul de hernie amigdaliană și prezența a altor afecțiuni, cum ar fi siringomielia.

Observarea (urmăriți și așteptați)
Monitorizarea prin controale periodice și scanări periodice cu RMN poate fi recomandată pentru cei cu simptome ușoare sau fără simptome. Cefaleea poate fi ameliorată cu medicamente antiinflamatoare sau analgezice.

Urmați aceste sfaturi de auto-îngrijire pentru a minimiza oboseala gâtului în activitățile zilnice:

• Pachetele de gheață timp de 20 de minute pot ajuta la ameliorarea durerilor de gât și umeri.
• Dormiți cel puțin 8 ore și folosiți o pernă bună.
• Faceți un studiu de somn și o evaluare pentru apneea de somn. O mașină CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) vă poate îmbunătăți calitatea somnului și reduce oboseala.
• Dacă sunteți supraponderal, aruncați kilograme în plus pentru a reduce efortul pe brațe și picioare și pentru a vă ajuta să aveți amorțeală / furnicături .
• Rămâneți activ cu activități cu impact redus, cum ar fi mersul pe jos, mersul cu bicicleta sau aerobic pe apă.
• Jucați cărți, cuvinte încrucișate sau puzzle-uri Sudoku pentru a vă clarifica gândirea.
• Tai Chi sau yoga vă pot ajuta să vă întindeți și să tonificați mușchii, să îmbunătățiți echilibrul și să reduceți stresul. Evitați ipostazele care vă agravează simptomele.

Evitați aceste activități dacă aveți un Chiari:

• Manipularea chiropractică de mare viteză poate agrava hernia și poate răni măduva spinării.
• Tracțiune cervicală.
• Trambuline, roller coasters, scufundări și alte activități care aplică forțe G pe gât.
• Contactați sporturile pentru a evita: fotbal, fotbal (conducerea mingii), scufundări, alergare , ridicarea greutății etc.
• Constipație și tensionare în timpul mișcărilor intestinale. Strecurarea poate provoca formarea sau agravarea unui sirinx.
• Puncțiile lombare (coloanele vertebrale) și epiduralele pot fi periculoase și pot crește hernia.

Nașterea (purtarea în jos și împingerea) poate crește, de asemenea, hernia cerebelară și formarea unui siringe. Asigurați-vă că medicul OB / GYN este conștient de Chiari și spuneți neurochirurgului dvs. dacă rămâneți gravidă.

Este important ca pacienții să își monitorizeze îndeaproape simptomele. Unii pacienți consideră că este util să țină un jurnal al simptomelor. Ținând evidența zilnică a sentimentului și a ceea ce faceți, este posibil să puteți găsi modele, să identificați factorii declanșatori și să observați schimbări subtile în timp. Aduceți jurnalul simptomelor la fiecare întâlnire pentru a vă ajuta să comunicați mai clar cu medicul dumneavoastră. Știind ce simptome experimentați cel mai mult și în ce măsură vă poate ajuta să vă formați diagnosticul și tratamentul. Dacă simptomele se înrăutățesc sau dacă apar unele noi, spuneți imediat neurochirurgului.

Chirurgie
Chirurgia este recomandată pentru cei cu simptome moderate până la severe sau cu siringe. Obiectivele intervenției chirurgicale sunt de a opri sau controla progresia simptomelor cauzate de hernia amigdalelor cerebeloase și de a ușura compresia trunchiului cerebral.

Operația de decompresie a fosei posterioare îndepărtează osul (craniectomia) din spatele craniului și coloanei vertebrale pentru a lărgi foramenul magnum. Chirurgul deschide dura deasupra amigdalelor și coase un plasture dur pentru a extinde spațiul, similar cu lăsarea centurii pe o pereche de pantaloni (Fig. 8). După operație, simptomele legate de blocarea LCR ar trebui să scadă pe măsură ce fluxul se normalizează.

Fuziunea coloanei vertebrale poate fi efectuată pe lângă intervenția chirurgicală de decompresie la anumiți pacienți cu instabilitate a coloanei vertebrale. Zona gâtului coloanei vertebrale poate fi instabilă din cauza scoliozei, sindromului Ehler-Danlos sau alte anomalii osoase. Tijele și șuruburile sunt inserate pentru a consolida vertebrele craniului și gâtului.

Manevrarea este utilizată pentru redirecționarea CSF. Șuntul include un tub flexibil cu o supapă cu un singur sens care direcționează fluidul în direcția dorită. Pentru un siringe din măduva spinării, un capăt al tubului este plasat în siringe. Celălalt capăt este plasat în afara măduvei spinării. Pentru hidrocefalie, un capăt al tubului este plasat în ventriculul creierului. Celălalt capăt este plasat în abdomen (numit șunt ventriculoperitoneal). Un șunt rămâne în interiorul corpului după operație. Cu toate acestea, șunturile prezintă riscuri și adesea se înfundă sau se dislocă. Este posibil să fie necesare intervenții chirurgicale repetate.
Decompresia transorală este o procedură chirurgicală pentru tratarea invaginației bazilare. Operația se efectuează prin gură și către partea din spate a gâtului pentru a elimina un os odontoid anormal (vertebra C2).

Studii clinice

Studiile clinice sunt studii de cercetare în care sunt tratate noi – medicamentele, diagnosticul, procedurile și alte terapii – sunt testate la oameni pentru a vedea dacă sunt sigure și eficiente. Cercetările sunt întotdeauna efectuate pentru a îmbunătăți standardul de îngrijire medicală. Informații despre studiile clinice actuale, inclusiv eligibilitatea, protocolul și locațiile, se găsesc pe web. Studiile pot fi sponsorizate de Institutele Naționale de Sănătate (vezi ClinicalTrials.gov), precum și de companiile din industria privată și farmaceutice (consultați CenterWatch.com).

Surse & linkuri

Dacă aveți întrebări, vă rugăm să contactați Mayfield Brain & Spine la 800-325-7787 sau 513-221-1100.

Linkuri

Proiectul American Syringomyelia Alliance

Conquer Chiari

Societatea Ehlers-Danlos

Glosar

invaginație bazilară: o afecțiune în care porțiunea superioară a celei de-a doua vertebre cervicale (C2) migrează în sus și înapoi în spațiul intracranian.

lichid cefalorahidian (LCR): un fluid limpede produs de plexul coroidian în ventriculii creierului. LCR face baie creierului și măduvei spinării, oferindu-le sprijin și flotabilitate pentru a se proteja de leziuni.

craniectomie: îndepărtarea chirurgicală a unei porțiuni a craniului. a creierului.

Sindromul Ehler-Danlos (EDS): un defect genetic rar în colagen care afectează țesutul conjunctiv (de exemplu, articulații, piele, vase de sânge). Colagenul este o proteină, care acționează ca un „lipici” în organism, adăugând rezistență și elasticitate țesutului conjunctiv. Există șase tipuri de EDS. Tipurile I – III provoacă hipermobilitate articulară; luxațiile articulare și scolioza sunt frecvente.

fibromialgia (FM): o boală cronică a durerii caracterizată prin dureri musculo-scheletice răspândite, durere și rigiditate; sensibilitate a țesuturilor moi; oboseală; și deranjează somnul, memoria și starea de spirit. Multe persoane cu fibromialgie au, de asemenea, dureri de cap tensionale, tulburări ale articulației temporomandibulare (ATM), sindrom de colon iritabil, anxietate și depresie.

hidrocefalie: o acumulare anormală de lichid cefalorahidian cauzată de obicei de un blocaj al sistemului ventricular al creierului. Creșterea presiunii intracraniene poate comprima și deteriora țesutul cerebral.

scleroza multiplă: o boală cronică în care sistemul imunitar al corpului mănâncă teaca de protecție (mielină) care înconjoară nervii din creier și măduva spinării. Simptome de multe ori vin și pleacă și variază foarte mult în funcție de fibrele nervoase afectate.
scolioză: o curbură anormală a coloanei vertebrale.
șunt: un tub de drenaj pentru a muta lichidul cefalorahidian din interiorul ventriculilor creierului. într-o altă cavitate a corpului (de exemplu, abdomen).

siringomielie: o boală cronică progresivă a măduvei spinării cauzată de o obstrucție a fluxului normal de lichid cefalorahidian (LCR) care redirecționează fluidul în măduva spinării pentru a forma o syrinx.

syrinx: o cavitate umplută cu lichid cefalorahidian (LCR) care se extinde și se prelungește în timp, distrugând centrul măduvei spinării.

sindromul cordonului legat: o afecțiune a măduvei spinării cauzată de o atașare anormală sau „legare” a cordonului de oasele canalului spinal. Măduva spinării se întinde și se poate deteriora. Filum terminale este un fir fibros care leagă chiar partea inferioară a măduvei spinării de osul coccisului.

actualizat > 11.2018
revizuit de > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio