Abstrakt
Pozadí. Anomálie Mullerianových kanálků (MDA) jsou vrozené vady ženského pohlavního systému, které vznikají abnormálním embryologickým vývojem Mullerianových kanálků. Děloha didelphys, známá také jako „dvojitá děloha“, je jednou z nejméně častých mezi MDA. Tato zpráva pojednává o případu dělohy didelphys, která úspěšně počala, porodila těhotenství a porodila vaginálně bez významných komplikací. Pacientka je 29letá G2P0010 z Bangladéše, původně přišla rok před jejím prvním těhotenstvím se spontánním potratem (SAB). Panvový sonogram v té době ukazoval diagnózu bicornuate versus didelphys uterus. Při následných anomáliích ledvin nebyly žádné břišní CT. Pacientka měla druhé těhotenství a měla nekomplikovanou prenatální péči a neměla známky předčasného porodu; plod vykazoval vhodný růst a těhotenství bylo prováděno v levé děloze. Pacientka byla předvedena na 38 4/7 týdnech s předčasným prasknutím Membrána a podstoupila indukci porodu přípravkem Cytotec. Antibiotika byla zahájena pro chorioamnionitidu. Pacient měl vaginální porod s levostrannou mediolaterální epiziotomií a kompletní t ucho vaginálního septa. Třetí fáze porodu byla komplikována zadrženou placentou, která byla odstraněna ručně na operačním sále s celkovým EBL 600 ccm.
1. Úvod
Mullerianské anomálie kanálků (MDA) jsou vrozené vady ženského pohlavního systému, které vznikají abnormálním embryologickým vývojem Mullerianových kanálků. Tyto abnormality mohou zahrnovat selhání vývoje, fúzi, kanalizaci nebo reabsorpci, ke kterému obvykle dochází mezi 6 a 22 týdny in utero. Většina zdrojů odhaduje výskyt těchto abnormalit v obecné populaci na 0,5 až 5,0%.
Septická děloha je nejčastější anomálií dělohy s průměrnou incidencí ~ 35%, po které následuje dvouděložná děloha (~ 25%) ) a oblouku dělohy (~ 20%). Anomálie dělohy mohou mít podíl na opožděném přirozeném pojetí žen s převážně sekundární neplodností.
Obecně se uznává, že anomálie dělohy je spojena s horšími výsledky těhotenství, jako jsou zvýšené šance na spontánní potrat, předčasný porod. porod císařským řezem v důsledku koncem pánevním a snížený počet živě narozených dětí ve srovnání s normální dělohou. Míra těchto výsledků se však u různých typů anomálií dělohy liší.
Unikáty Unicornuate a didelphys uterus mají porodní rychlost ~ 45% a výsledek těhotenství u pacientek s neléčenou bicornuate a septate uterus je také špatný s termíny dodání pouze ~ 40%. Oblouk dělohy je spojen s mírně lepším, ale stále zhoršeným výsledkem těhotenství s porodností ~ 65%.
Většina žen s dělohou didelphys je asymptomatická, ale u některých se vyskytuje dyspareunie nebo dysmenorea v přítomnosti různý stupeň podélné poševní přepážky. Vzácně jsou v souvislosti s dělohou didelphys hlášeny genitální neoplazmy, hematocolposhematometrocolpos a renální anomálie. Navzdory některým z těchto komplikací existuje mnoho případů žen s dělohou didelphys, které nevykazovaly žádné reprodukční ani gestační problémy.
Při klasifikaci těchto anomálií pouze na základě abnormálního vývoje jsou zřejmé čtyři hlavní typy 🙁 1) Úplné nebo částečné selhání vývoje Mullerianova vývodu (ageneze; jednoděložná děloha bez rudimentárního rohu); 2) Selhání kanálků při kanalizaci (jednoruční děloha se rudimentárním rohem bez řádných dutin); 3) Neúplná fúze Mullerianových vývodů ( bicornuate or didelphys uterus); (4) Neúplná reabsorpce děložní přepážky (septate or arcuate uterus).
Nejnovější a nejpoužívanější klasifikační systémy pro různé typy abnormalit Mullerianova kanálu vytvořil Buttram Jr. and Gibbons (1979) and the American Fertility Society (1988).
Mezi často používané způsoby správné diagnózy patří vysoce invazivní metody, jako je hysteroskopie, hysterosalpingografie a laparoskopie / lapar otomy. Tyto metody se však opírají spíše o subjektivní interpretaci klinického lékaře než o přísná diagnostická kritéria. 2D ultrazvuk je obvykle první typ zobrazování; pro diagnostiku to však není dostatečné, protože nemůže spolehlivě rozlišovat mezi podtypy MDA. Použití 3D ultrazvuku se stále častěji používá pro diagnostiku, protože je nejen neinvazivní, ale také překonává omezení 2D ultrazvuku poskytnutím koronálního pohledu, který umožňuje vyšetření jak endometriální dutiny, tak děložního fundusu, čímž poskytuje všechny informace potřebné pro morfologickou klasifikaci.Zobrazování magnetickou rezonancí je také stejně přesné a cenné při diagnostice MDA, jako jsou hysterosalpingogramy, hysteroskopie a laparoskopie, a to tím spíše, že je neinvazivní a může současně diagnostikovat související abnormality močových cest. Přesto je stále obtížné rozlišovat mezi těmito různými anomáliemi zobrazovacích modalit kvůli subjektivitě; rozdíly v morfologii jsou často jemné a měnící se klasifikační systémy. Navzdory těmto obtížím provedl přehled prevalence různých typů malformací dělohy, který provedli Grimbizis et al. odhalilo, že septická děloha je nejčastější u 35%, následovaná bicornuátem u 25%, poté obloukovým při 20%, poté unikornuátním u 9,6% a úplnou agenezí u 3%. Bylo zjištěno, že Didelphys uterus je druhou nejméně častou u 8,3% všech MDA.
Děloha didelphys je charakterizována úplným selháním Mullerianových kanálků, které vedlo k oddělení děložních dutin a dvou děložních hrdel. Je také přítomna podélná vaginální přepážka, která se může pohybovat od tenké a snadno přemístitelné až po tlustou a nepružnou. Počáteční podezření na stav následované diagnózou obvykle začíná rutinním vyšetřením zrcátek, kde vizualizace anatomických abnormalit vyžaduje další vyšetření. Dále, protože Mullerianovy vývody se často vyvíjejí ve spojení s Wolffianovými vývody, mohou se vyskytovat abnormality ledvin ve spojení s abnormalitami dělohy.
V této kazuistice pojednáváme o vzácném případě dělohy didelphys u žen s anamnézou spontánního potratu, která úspěšně počala, přivedla své těhotenství na termín a porodila vaginálně bez jakýchkoli komplikací.
2. Prezentace případu
Tato pacientka je 29letá G2P0010 z Bangladéše, která původně přišla před rokem v prvním těhotenství se spontánním potratem (SAB). Panvový sonogram v té době ukazoval diagnózu bicornuate versus didelphys uterus. Na vyšetření měla pacientka nekomunikující tlustou poševní přepážku (obrázek 1); pacientka a její manžel však do té doby nevěděli o stavu pacienta. Při následném CT břicha nebyly žádné renální anomálie. Pacient v minulosti nehlásil dyspareunii, dysmenoreu nebo chronickou bolest břicha.
Pacientka s druhým těhotenstvím , který byl viděn a hodnocen obecným gynekologem a byla potvrzena diagnóza dělohy didelphys. Pacienta sledovala Fetální medicína matek (MFM) s návrhem rutinní prenatální péče na klinice s vysokým rizikem Ob kvůli této anomálii dělohy a jejím rizikům.
Pacientka měla nekomplikovanou prenatální péči a neměla žádné známky krvácení nebo hrozící předčasný porod zůstaly její laboratoře a vitální funkce v normálních mezích a fetální ultrazvuky / sledování také v normálních mezích. Plod vykázal vhodný růst a těhotenství proběhlo v levé děloze.
Po 38 týdnech a 4 dnech došlo u pacientky k náhlému vaginálnímu úniku čirých tekutin s určitým krvavým mukoidním výtokem. Při fyzické zkoušce nebyla nijak úzkostná, normotenzní a afebrilní. Při vyšetření zrcátka bylo zjištěno velké množství čiré tekutiny a levý děložní čípek byl 1/50 / -3 se zavřeným pravým děložním čípkem. Sledování fetálního srdce bylo kategorie jedna, ukazující fetální srdeční frekvenci 150 na počátku, střední variabilitu, se zrychlením a bez zpomalení. Sonogram u postele v té době ukazoval, že plod je ve vrcholové poloze, placenta v přední poloze. Na konci tohoto zpracování byla pacientka přijata na předčasné prasknutí membrán (PROM) a podstoupila indukci porodu přípravkem Cytotec. Penicilin byl zahájen kvůli pozitivnímu stavu GBS. Bolest byla kontrolována epidurální anestezií. Kvůli zdlouhavému porodu bylo indikováno zvýšení pitocinu a pacient postoupil do druhé fáze porodu. Při plné cervikální dilataci levého děložního čípku se podařilo změřit pravý děložní čípek a byl také rozšířen o 4–5 cm. Vaginální septum se začalo trhat s klesáním hlavy plodu a mateřským tlakem v průběhu porodu (obrázek 2).
Pacient měl vaginální porod malého chlapce o hmotnosti 2660 gramů s levou mediolaterální epiziotomií a úplným roztržením vaginálního septa.
Pacient si ponechal placentu, která byl odstraněn ručně na operačním sále s celkovým EBL 600 ccm. Obrázek z operačního sálu ukazuje dva krční páteře vedle sebe (obrázek 3).
Po úspěšném vaginálním porodu byla provedena pánevní MRI (obrázky 4 a 5) a potvrdila tento Mullerianův vývod anomálie, která má být didelphys uterus, která měla podélnou, úplnou poševní přepážku.
3. Diskuse
Děloha didelphys zůstává ve srovnání s jinými anomáliemi popsanými v Buttramově a Gibbonsově klasifikaci velmi vzácnou anomálií Mullerianova vývodu. Většina údajů o klinickém významu a výsledcích této anomálie dělohy je založena na malých retrospektivních, observačních nebo případových studiích. Výsledky těchto studií jsou smíšené, a to nejen kvůli typům studií, ale také kvůli velmi nízkému výskytu anomálií v populaci a skutečnosti, že více výzkumu bylo zaměřeno na častější malformace: arcuate, septate, bicornuate.
Většina žen s dělohou didelphys je asymptomatická, ale může se u nich objevit dyspareunie nebo dysmenorea v přítomnosti tlusté, někdy překážející vaginální přepážky. Tato překážející vaginální přepážka může vést k hematocolposu / hematometrocolposu a tedy také k chronické bolesti břicha. Vzácně jsou pohlavní neoplazmy a endometrióza hlášeny v souvislosti s případy dělohy didelphys. než ženy s normální anatomií dělohy. Existuje také zvýšené riziko spontánního potratu, zpomalení růstu plodu a nedonošenosti s odhadovanou 45% (nebo nižší) pravděpodobností porodu ve srovnání s normální dělohou, což je podobné jako u jednoděložné dělohy. To naznačuje špatnou reprodukční výkonnost, ale stále ne tak špatnou jako děložní nebo dvouděložná děloha, které jsou častější u MDA.
Souhrn literatury o děloze didelphys, i když omezený, obecně ukazuje, že anomálie může vést lepší výsledky těhotenství ve srovnání s jinými anomáliemi; existují však i studie, které ukazují opak. Například Aciénova prospektivní observační studie reprodukčních výsledků žen s různými anomáliemi dělohy ve srovnání s normální dělohou zjistila, že míra dodání termínu pro dělohu didelphys je významně nižší než u normální skupiny dělohy, ale míra nebyla tak nízká jako u dělohy dvojkorunová skupina a septická skupina. Grimbizis a kol. také potvrdil tento závěr v přehledu klinických důsledků malformací dělohy. Další studie Ludmir et al. bylo také zjištěno, že s vysoce rizikovým porodnickým zákrokem dosáhlo více těhotenství z dělohy didelphys a míra přežití plodu byla vyšší ve srovnání se skupinou bicornuate a septate. z 3181 pacientů Raga et al. prokázaly špatnou reprodukční výkonnost u žen s didelphys uteri s vyšší mírou předčasného porodu, spontánního potratu a nejnižší pravděpodobností porodu v termínu než ostatní MDA. Navíc dlouhodobé retrospektivní sledování 49 žen s didelphys uterus nezjistilo žádné poškození plodnosti a sníženou míru spontánního potratu; avšak míra nedonošenosti byla zvýšena ve srovnání s jinými známými studiemi na děloze septa a bicornuate.
Souvislost mezi anomálií Mullerova vývodu a plodností je diskutabilní. Přehled provedený Grimbizisem prokázal výskyt MDA u neplodných pacientů (3,4%) podobný jako u běžné populace a / nebo plodných žen (4,3%), přičemž dospěli k závěru, že MDA nemusí mít negativní dopad na plodnost. Chcete-li jít dále, jsou hlášeny případy žen s didelphys uteri těhotných s dvojčaty nebo trojčaty, které prokazují schopnost otěhotnět a podporovat zdravý růst plodu v kterékoli z děloh. Naproti tomu velká retrospektivní studie, kterou provedli Raga et al.zjistil, že výskyt anomálií Mullerianova kanálu je u neplodných žen významně vyšší než u plodných žen, což naznačuje souvislost mezi neplodností a MDA. Retrospektivní studie plodnosti a porodnických výsledků, kterou provedli Zhang et al. v Číně prokázaly, že ženy s dělohou didelphys častěji k početí potřebovaly léčbu neplodnosti než u jiných anomálií.
Mohou být provedeny určité postupy ke zvýšení plodnosti, snížení pravděpodobnosti nedonošenosti a zlepšení kvality života. Chirurgická korekce didelphys uterus (metroplasty) není obvykle indikována a literatura týkající se žen s didelphys uterus, které podstoupily metroplasty, je velmi omezená. S tím se bude o metroplasty uvažovat pouze případ od případu, až budou vyčerpány všechny ostatní způsoby, jak lze zlepšit reprodukční výkon. Pozorovací studie uvádějí ženy se septem nebo bicornuate uteri s anamnézou opakovaných potratů a neplodnosti, které prokazují zlepšení reprodukčních a gestačních výsledků po metroplastice. O podélné excizi vaginálního septa se uvažuje, pokud je žena symptomatická, stěžuje si na dyspareunii nebo bolest z hematometrokolposu v důsledku obstrukce. Některá septa lze snadno přemístit na stranu, aby se usnadnil vaginální porod, a jiná mohou být silná a nepružná, což zvyšuje riziko vaginální dystokie, a proto vyžaduje excizi. Děloha didelphys není indikací pro císařský porod, a proto je třeba nejprve zvážit vaginální porod. A konečně, cervikální inkompetence obvykle není spojena s dělohou didelphys, a proto se cerkláž běžně nepoužívá, pokud v anamnéze nedojde k cervikální inkompetenci nebo se na začátku druhého trimestru nezjistí předčasná dilatace.
ukázáno v mnoha kazuistikách, které se vyskytují jako součást syndromu, konkrétněji zvaného Herlyn-Werner-Wunderlichův (HWW) syndrom, známého také jako obstrukovaná hemivagina a ipsilaterální renální anomálie (OHVIRA). Jedná se o velmi vzácnou vrozenou anomálii urogenitálního traktu zahrnující Mullerianovy vývody a Wolffianovy struktury a je charakterizována triádou didelphys uterus, obstrukcí hemivaginy a ipsilaterální renální agenezí. Tento stav může způsobit hematometrokolposy nebo hematokolposy na straně ucpané hemivaginy, což vyvolává hromadný účinek s následnou bolestí v podbřišku. Většina případů se po menarche projevuje intenzivní bolestí v podbřišku a / nebo vyčnívající hmotou přes vaginální introitus. Náhlá intenzivní vaginální bolest byla dokumentována také jako vzácný projev. Provede se předběžný ultrazvuk pánve a následně MRI k potvrzení diagnózy. Jedna případová zpráva identifikovala tento syndrom u novorozence, u kterého byla diagnostikována renální ageneze in utero a který se narodil na vyčnívající vaginální hmotě a hydrokoposech. Ačkoli je tento stav extrémně vzácný, je důležité, aby lékař, zejména lékař ER, měl na paměti, že když se u postpubertální ženy objeví náhlé bolesti v podbřišku a všechny ostatní příčiny budou vyloučeny.
4. Závěry
Didelphys uterus je velmi vzácná anomálie Mullerianova vývodu s různými reprodukčními a gestačními výsledky ve srovnání s jinými běžnějšími abnormalitami.
Schopnost otěhotnění zůstává diskutabilním problémem. O chirurgické korekci (metroplastice) nejsou k dispozici dostatečné údaje; proto to obvykle není indikováno; může však být nutná excize vaginálního septa, pokud jsou ženy symptomatické. Didelphys uterus není indikací pro císařský porod, pokud není vaginální septum silné a nepružné, což vede ke zvýšenému riziku vaginální dystokie. Ukázalo se, že cervikální nekompetence se nevyskytuje ve spojení s dělohou didelphys. A konečně, když je diagnostikována děloha didelphys, měly by být také vyšetřeny anomálie ledvin, aby se vyloučil Herlyn-Werner-Wunderlichův (HWW) syndrom.
Celkově je literatura o děloze didelphys v současné době poměrně omezená čas. Proto je zapotřebí více studií, aby bylo možné lépe určit reprodukční a gestační výsledky, aby kliničtí lékaři mohli adekvátně poradit a pečovat o své pacienty.
Střet zájmů
Autoři neuváděli jakýkoli potenciální střet zájmů.