Resumo
Histórico. As anomalias do ducto de Muller (MDAs) são defeitos congênitos do sistema genital feminino que surgem do desenvolvimento embriológico anormal dos dutos de Muller. Um útero didelfo, também conhecido como “útero duplo”, é um dos menos comuns entre os MDAs. Este relatório discute um caso de útero didelfo que concebeu com sucesso, levou a gravidez a termo e deu à luz por parto normal sem complicações significativas. Caso. A paciente é uma G2P0010 de 29 anos de Bangladesh, veio inicialmente um ano antes de sua primeira gravidez, com aborto espontâneo (SAB). A ultrassonografia pélvica na época mostrou um diagnóstico de útero bicorno versus útero didelfo. Não havia anomalias renais no útero subsequente. tomografia computadorizada abdominal. A paciente apresentou a segunda gravidez e fez pré-natal sem complicações e sem sinais de trabalho de parto prematuro; o feto apresentou crescimento adequado e a gravidez foi realizada no útero esquerdo. Paciente apresentou-se em 38 4/7 semanas com ruptura prematura de Membrana e submetida a indução do parto com Cytotec. Antibióticos foram iniciados para corioamnionite. Paciente teve parto vaginal com episiotomia mediolateral esquerda e t orelha do septo vaginal. O terceiro estágio do trabalho de parto foi complicado com retenção de placenta, que foi removida manualmente na sala de cirurgia com EBL total de 600 cc.
1. Introdução
As anomalias do ducto de Muller (MDAs) são defeitos congênitos do sistema genital feminino que surgem do desenvolvimento embriológico anormal dos dutos de Muller. Essas anormalidades podem incluir falha de desenvolvimento, fusão, canalização ou reabsorção, que normalmente ocorre entre 6 e 22 semanas no útero. A maioria das fontes estima que a incidência dessas anormalidades seja de 0,5 a 5,0% na população em geral.
O útero septado é a anomalia uterina mais comum com uma incidência média de ~ 35% seguida por útero bicorno (~ 25% ) e útero arqueado (~ 20%). Anomalias uterinas podem ter uma parte na concepção natural retardada de mulheres com infertilidade principalmente secundária.
É geralmente aceito que ter uma anomalia uterina está associada a resultados piores da gravidez, como maiores chances de aborto espontâneo, parto prematuro , parto cesáreo devido à apresentação pélvica e diminuição de nascidos vivos, em comparação com um útero normal. No entanto, o grau desses resultados varia entre os diferentes tipos de anomalias uterinas.
Útero unicórnio e didelfo têm taxas de parto a termo de ~ 45%, e o resultado da gravidez de pacientes com útero bicorno e septado não tratado também é pobre com taxas de entrega a prazo de apenas ~ 40%. O útero arqueado está associado a um resultado da gravidez ligeiramente melhor, mas ainda prejudicado, com taxas de parto a termo de ~ 65%.
A maioria das mulheres com útero didelfo são assintomáticas, mas algumas apresentam dispareunia ou dismenorreia na presença de um grau variável de septo vaginal longitudinal. Raramente, neoplasias genitais, hematocolposhematometrocolpos e anomalias renais são relatadas em associação com útero didelfo. Apesar de algumas dessas complicações, há muitos casos de mulheres com útero didelfo que não exibiram nenhum problema reprodutivo ou gestacional.
Ao classificar essas anomalias com base unicamente no desenvolvimento anormal, quatro tipos principais são aparentes 🙁 ( útero bicorno ou didelphys); (4) Reabsorção incompleta do septo uterino (útero septado ou arqueado).
Os sistemas de classificação mais recentes e amplamente usados para os diferentes tipos de anormalidades do ducto de Muller foram criados por Buttram Jr. e Gibbons (1979) e American Fertility Society (1988).
As modalidades para o diagnóstico correto freqüentemente usadas incluem métodos altamente invasivos, como histeroscopia, histerossalpingografia e laparoscopia / lapar otomia. No entanto, esses métodos dependem da interpretação subjetiva do clínico, em vez de critérios diagnósticos estritos. Um ultrassom 2D é geralmente o primeiro tipo de imagem feito; no entanto, é inadequado para o diagnóstico, pois não pode diferenciar com segurança entre os subtipos de MDAs. O uso do ultrassom 3D está se tornando mais comumente usado para o diagnóstico, pois não é apenas não invasivo, mas também supera a limitação do ultrassom 2D ao fornecer uma visão coronal que permite o exame da cavidade endometrial e do fundo uterino, fornecendo todas as informações necessários para a classificação morfológica.A ressonância magnética também é tão precisa e valiosa no diagnóstico de MDAs quanto histerossalpingogramas, histeroscopia e laparoscopia, ainda mais por não ser invasiva e pode diagnosticar anormalidades associadas do trato urinário ao mesmo tempo. No entanto, ainda é difícil distinguir entre essas diferentes anomalias nas modalidades de imagem devido à subjetividade; as diferenças na morfologia são freqüentemente sutis e mudam os sistemas de classificação. Apesar dessas dificuldades, uma revisão da prevalência dos diferentes tipos de malformações uterinas feita por Grimbizis et al. revelaram que o útero septado é mais comum em 35%, seguido por bicorno em 25%, arqueado em 20%, unicórnio em 9,6% e agenesia completa em 3%. O útero Didelphys foi considerado o segundo menos comum em 8,3% de todos os MDAs.
Um útero didelphys é caracterizado pela falha completa dos ductos de Muller em se fundir, levando à separação das cavidades uterinas e dois colo do útero. Um septo vaginal longitudinal também está presente, podendo variar de fino e facilmente deslocado a espesso e inelástico. A suspeita inicial da condição seguida pelo diagnóstico geralmente começa com um exame especular de rotina, em que a visualização de anormalidades anatômicas justifica investigação adicional. Além disso, como os ductos de Muller se desenvolvem frequentemente em associação com os ductos de Wolff, anormalidades dos rins podem ser encontradas em conjunto com anormalidades uterinas.
Neste relato de caso, discutimos um caso raro de útero didelfo em uma mulher com história de aborto espontâneo que concebeu com sucesso, levou a gravidez a termo e deu à luz por parto normal sem quaisquer complicações.
2. Apresentação do caso
Esta paciente é uma G2P0010 de 29 anos de Bangladesh, que veio inicialmente um ano antes em sua primeira gravidez, com aborto espontâneo (SAB). A ultrassonografia pélvica na época mostrou o diagnóstico de útero bicorno versus útero didelfo. Ao exame, a paciente apresentava septo vaginal espesso não comunicante (Figura 1); entretanto, a paciente e seu marido não sabiam de sua condição até aquele dia. Não houve anomalias renais na tomografia computadorizada abdominal subsequente. A paciente não relatou ter dispareunia, dismenorreia ou dor abdominal crônica no passado.
Paciente apresentou a segunda gravidez , que foi atendida e avaliada pelo ginecologista geral e confirmado o diagnóstico de útero didelfo. A paciente foi atendida pela Medicina Materno-Fetal (MFM) com sugestão de atendimento pré-natal de rotina na clínica de alto risco de obstetrícia devido a esta anomalia uterina e seus riscos associados.
A paciente teve atendimento pré-natal não complicado e não apresentou quaisquer sinais de sangramento ou ameaça de trabalho de parto prematuro, seus laboratórios e sinais vitais permaneceram dentro dos limites normais, e ultrassom fetal / traçados também permaneceram dentro dos limites normais. O feto apresentou crescimento adequado e a gravidez foi realizada no útero esquerdo.
Às 38 semanas e 4 dias, a paciente apresentou vazamento vaginal súbito de fluidos claros com alguma secreção mucóide com sangue. No exame físico, ela não estava com qualquer angústia, normotensa e afebril. O acúmulo de líquido claro foi encontrado no exame com espéculo e o colo esquerdo era 1/50 / −3 com o colo direito fechado. O traçado do coração fetal foi de categoria um, mostrando uma frequência cardíaca fetal de 150 no início do estudo, variabilidade moderada, com acelerações e sem desacelerações. A ultrassonografia à beira do leito naquele momento mostrou o feto em posição de vértice, com a placenta posicionada anteriormente. Ao final desta investigação, a paciente foi internada por Ruptura Prematura de Membranas (PROM) e foi submetida à indução do parto com Cytotec. A penicilina foi iniciada devido ao status positivo de GBS. A dor foi controlada por anestesia peridural. Devido ao trabalho de parto prolongado, o aumento de Pitocin foi indicado e a paciente progrediu para o segundo estágio do trabalho de parto. Na dilatação cervical completa do colo esquerdo, o colo direito foi medido e também estava com 4-5 cm de dilatação. O septo vaginal começou a rasgar com a descida da cabeça do feto e a mãe empurrando durante o processo de parto (Figura 2).
A paciente teve um parto vaginal de um menino com peso de 2660 gramas com episiotomia médio-lateral esquerda e ruptura completa do septo vaginal.
A paciente tinha retido placenta, que foi removido manualmente na sala de cirurgia com EBL total de 600 cc. A foto da sala de cirurgia mostra dois colos um ao lado do outro (Figura 3).
A ressonância magnética pélvica foi realizada após o parto vaginal com sucesso (Figuras 4 e 5) e confirmou este ducto de Muller anomalia de útero didelfo com septo vaginal completo e longitudinal.
3. Discussão
Um útero didelphys permanece uma anomalia do ducto de Muller muito rara em comparação com outras anomalias descritas na classificação de Buttram e Gibbons. A maioria dos dados sobre o significado clínico e os resultados dessa anomalia uterina são baseados em pequenos estudos retrospectivos, observacionais ou de caso. Os resultados desses estudos são mistos, não só devido aos tipos de estudos, mas também devido à incidência muito baixa da anomalia na população e ao fato de que mais pesquisas têm sido direcionadas às malformações mais comuns: arqueadas, septadas, bicorno.
A maioria das mulheres com útero didelfo é assintomática, mas pode apresentar dispareunia ou dismenorreia na presença de um septo vaginal espesso, às vezes obstrutivo. Essa obstrução do septo vaginal pode levar a hematocolpos / hematometrocolpos e, portanto, também se apresentar como dor abdominal crônica. Raramente, neoplasias genitais e endometriose são relatadas em associação com casos de útero didelphys.
A fertilidade de mulheres com útero didelphys não tratado foi demonstrado por algumas fontes ser melhor do que aquelas com outras anomalias do ducto de Muller, mas ainda menos do que mulheres com anatomia uterina normal. Há também um risco aumentado de aborto espontâneo, retardo do crescimento fetal e prematuridade com uma chance estimada de 45% (ou menos) de levar uma gravidez a termo em comparação com um útero normal, que é semelhante ao de um útero unicórnio. Isso indica baixo desempenho reprodutivo, mas ainda não tão ruim quanto um útero septado ou bicorno, que são mais comuns entre os MDAs.
O corpo da literatura sobre útero didelfo, embora limitado, geralmente mostra que a anomalia pode levar para melhores resultados da gravidez em comparação com as outras anomalias; no entanto, também existem estudos que demonstram o contrário. Por exemplo, o estudo observacional prospectivo de Acién do resultado reprodutivo de mulheres com diferentes anomalias uterinas em comparação com um útero normal encontrou a taxa de parto a termo para um útero didelfo significativamente menor do que o grupo de útero normal, mas a taxa não foi tão baixa quanto a de o grupo bicorno e o grupo septado. Grimbizis et al. também confirmou essa conclusão em uma revisão sobre as implicações clínicas das malformações uterinas. Outro estudo de Ludmir et al. também descobriram, com intervenção obstétrica de alto risco, mais gravidezes de útero didelfo alcançaram o termo e a taxa de sobrevivência fetal foi maior em comparação com o grupo bicorno e septado.
Por outro lado, um grande estudo longitudinal retrospectivo de 3.181 pacientes por Raga et al. demonstraram baixo desempenho reprodutivo em mulheres com útero didelfo, com maior taxa de parto prematuro, aborto espontâneo e menor chance de parto a termo do que os outros MDAs. Além disso, um acompanhamento retrospectivo de longo prazo de 49 mulheres com útero didelfo não encontrou nenhum comprometimento com a fertilidade e diminuição da taxa de aborto espontâneo; no entanto, a taxa de prematuridade foi aumentada em comparação com outros estudos conhecidos sobre úteros septados e bicórnios.
A associação entre ter uma anomalia do ducto de Muller e fertilidade é discutível. A revisão de Grimbizis demonstrou a incidência de MDAs em pacientes inférteis (3,4%) semelhante à da população geral e / ou mulheres férteis (4,3%), concluindo que demonstrou que os MDAs podem não ter um impacto negativo na fertilidade. Para ir além, há casos relatados de mulheres com útero didelphys grávidas de gêmeos ou trigêmeos, demonstrando a capacidade de conceber e apoiar o crescimento saudável de um feto em qualquer um dos úteros. Em contraste, o grande estudo retrospectivo feito por Raga et al.descobriram que a incidência de anomalias do ducto de Muller é significativamente maior em mulheres inférteis do que em mulheres férteis, sugerindo uma ligação entre infertilidade e MDA. Um estudo retrospectivo sobre fertilidade e resultados obstétricos feito por Zhang et al. na China, demonstrou que mulheres com útero didelphys precisam de tratamentos de infertilidade com mais frequência do que com outras anomalias para engravidar.
Certos procedimentos podem ser realizados para aumentar a fertilidade, diminuir as chances de prematuridade e melhorar a qualidade de vida. A correção cirúrgica de um útero didelfo (metroplastia) geralmente não é indicada e a literatura sobre mulheres com útero didelfo que se submeteu à metroplastia é muito limitada. Com isso dito, a metroplastia só seria considerada caso a caso, depois de esgotadas todas as outras formas de melhorar o desempenho reprodutivo. Estudos observacionais citam mulheres com útero septado ou bicorno com história de abortos repetidos e infertilidade, demonstrando melhora no resultado reprodutivo e gestacional após metroplastia. A excisão longitudinal do septo vaginal é considerada se a mulher for sintomática, queixando-se de dispareunia ou dor de hematometrocolpos devido à obstrução. Alguns septos podem ser facilmente deslocados para o lado para facilitar o parto vaginal e outros podem ser espessos e inelásticos, aumentando os riscos de distocia vaginal e, portanto, exigindo a excisão. Um útero didelfo não é uma indicação para cesariana e, portanto, o parto vaginal deve ser considerado primeiro. Finalmente, a incompetência cervical não está geralmente associada ao útero didelphys e, portanto, a cerclagem não é usada rotineiramente, a menos que haja uma história de incompetência cervical ou dilatação prematura no exame durante o início do segundo trimestre.
Um útero didelphys foi encontrado mostrado em muitos relatos de casos como parte de uma síndrome, mais especificamente chamada de síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), também conhecida como hemivagina obstruída e anomalia renal ipsilateral (OHVIRA). É uma anomalia congênita muito rara do trato urogenital envolvendo ductos de Muller e estruturas Wolffianas e é caracterizada pela tríade de útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral. Essa condição pode causar hematometrocolpos ou hematocolpos no lado da hemivagina obstruída, que produz um efeito de massa com subsequente dor abdominal inferior. A maioria dos casos se apresenta após a menarca como dor abdominal inferior intensa e / ou uma massa protuberante sobre o intróito vaginal. Dor vaginal súbita e intensa também foi documentada como um sintoma raro. Um ultrassom pélvico preliminar é feito seguido por uma ressonância magnética para confirmar o diagnóstico. Um relato de caso identificou essa síndrome em um recém-nascido que foi diagnosticado com agenesia renal in utero e nasceu com uma massa vaginal protuberante e um hidrocolpo foi encontrado na imagem. Embora essa condição seja extremamente rara, é importante para um médico, especialmente um médico do pronto-socorro, manter isso em mente quando uma mulher pós-púbere apresenta dor abdominal baixa repentina e todas as outras causas foram descartadas.
4 Conclusões
O útero didelphys é uma anomalia do ducto de Muller muito rara, com resultados reprodutivos e gestacionais variados em comparação com outras anomalias mais comuns.
A capacidade de conceber também permanece um assunto discutível. Não há dados suficientes sobre correção cirúrgica (metroplastia); portanto, geralmente não é indicado; no entanto, a excisão do septo vaginal pode ser necessária se a mulher for sintomática. Didelphys útero não é uma indicação para parto cesáreo, a menos que o septo vaginal seja espesso e inelástico, resultando em um risco aumentado de distocia vaginal. Não foi demonstrado que a incompetência cervical ocorre em conjunto com o útero didelphys. Por último, quando um útero didelfo é diagnosticado, as anomalias renais também devem ser investigadas para descartar a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW).
Em geral, a literatura disponível sobre o útero didelfo é bastante limitada no presente Tempo. Portanto, mais estudos são necessários para determinar melhor os resultados reprodutivos e gestacionais, para que os médicos possam aconselhar e cuidar adequadamente de seus pacientes.
Conflito de interesses
Os autores não relataram qualquer potencial conflito de interesses.