要約
背景。ミュラー管異常（MDA）は、ミュラー管の異常な胚発生から生じる女性生殖器系の先天性欠損症です。 「二重子宮」としても知られる子宮角癒合は、MDAの中で最も一般的ではないものの1つです。このレポートでは、妊娠に成功し、妊娠期間を迎え、重大な合併症を伴わずに経膣的に出産した子宮角癒合の症例について説明します。患者はバングラデシュ出身の29歳のG2P0010で、最初の妊娠の1年前に自然流産（SAB）が発生しました。当時の骨盤ソノグラムでは、子宮角癒合と子宮角癒合の診断が示されました。その後の腎異常はありませんでした。腹部CTスキャン。患者は2回目の妊娠を示し、合併症のない出生前ケアを受け、早産の兆候はありませんでした。胎児は適切な成長を示し、妊娠は左子宮で行われました。患者は384/7週に早期破裂を示しました。膜とCytotecによる分娩誘発を受けた。脈絡羊膜炎に対して抗生物質が開始された。患者は左中外側子宮角癒合と完全な子宮角癒合を伴う経膣分娩を受けた。膣中隔の耳。分娩の第3段階は、胎盤停滞が複雑で、総EBLが600ccの手術室で手動で除去されました。
1。はじめに
ミュラー管異常（MDA）は、ミュラー管の異常な胚発生から生じる女性生殖器系の先天性欠損症です。これらの異常には、発育不全、融合、運河化、または再吸収が含まれる可能性があり、これは通常、子宮内で6〜22週間の間に発生します。ほとんどの情報源は、これらの異常の発生率を一般集団で0.5〜5.0％と推定しています。
中隔子宮は最も一般的な子宮異常であり、平均発生率は約35％で、次に二重頸管（約25％）が続きます。 ）および弓状子宮（〜20％）。子宮奇形は、主に二次性不妊症の女性の自然な受胎の遅れに関与している可能性があります。
子宮奇形があると、自然流産や早産の可能性が高くなるなど、妊娠の結果が悪くなることが一般的に認められています。 、正常な子宮と比較して、骨盤位による流産、および出産の減少。ただし、これらの結果の程度は子宮奇形の種類によって異なります。
単角子宮および子宮角癒合の出産率は約45％であり、未治療の二重頸管および中隔子宮の患者の妊娠結果も不良です。期間配達率はわずか約40％です。弓状子宮は、わずかに良好ですが、それでも妊娠結果が損なわれ、出産率は約65％です。
子宮角癒合のほとんどの女性は無症候性ですが、性交疼痛症または月経困難症の存在下で現れる女性もいます。さまざまな程度の縦方向の膣中隔。まれに、性器新生物、ヘマトコルポスヘマトメトロコルポス、および腎異常が子宮角癒合に関連して報告されます。これらの合併症のいくつかにもかかわらず、生殖または妊娠の問題を示さなかった子宮角癒合の女性の多くのケースがあります。
異常な発達のみに基づいてこれらの異常を分類すると、4つの主要なタイプが明らかです:( 1）ミュラー管発達の完全または部分的な失敗（発育;初歩的な角のない単角子宮）;（2）運河化する管の失敗（適切な空洞のない初歩的な角のある単角子宮）;（3）ミュラー管の不完全な融合（二重頸管または子宮角癒合）;（4）子宮中隔（中腎傍管または弓状子宮）の不完全な再吸収。
さまざまなタイプのミュラー管異常に対して最も最近広く使用されている分類システムは、ButtramJrによって作成されました。 and Gibbons（1979）およびAmerican Fertility Society（1988）。
頻繁に使用される正しい診断の方法には、子宮鏡検査、子宮卵管造影、および腹腔鏡検査/腹腔鏡検査/腹腔鏡検査などの侵襲性の高い方法が含まれます。オトミー。ただし、これらの方法は、厳密な診断基準ではなく、臨床医の主観的な解釈に依存しています。 2D超音波は通常、行われる最初のタイプのイメージングです。ただし、MDAのサブタイプを確実に区別できないため、診断には不十分です。 3D超音波の使用は、非侵襲的であるだけでなく、子宮内膜腔と子宮底の両方の検査を可能にする冠状ビューを提供することで2D超音波の制限を克服し、すべての情報を提供するため、診断に一般的に使用されるようになっています。形態学的分類に必要です。磁気共鳴画像法は、子宮卵管造影図、子宮鏡検査、腹腔鏡検査と同じように正確でMDAの診断に役立ちます。さらに、非侵襲的であり、関連する尿路の異常を同時に診断することもできます。それにもかかわらず、主観性のために、画像診断法に関するこれらの異なる異常を区別することは依然として困難です。形態の違いはしばしば微妙で変化する分類システムです。これらの困難にもかかわらず、Grimbizisらによって行われたさまざまなタイプの子宮奇形の有病率のレビュー。中隔子宮が35％で最も一般的であり、次に二重頸管が25％、次に弓状、次に単角が9.6％、完全な無形成が3％であることが明らかになりました。 Didelphys子宮は、すべてのMDAの8.3％で2番目に一般的ではないことがわかりました。
Didelphys子宮は、ミュラー管が完全に融合せず、別々の子宮腔と2つの子宮頸部につながることを特徴としています。縦方向の膣中隔も存在し、薄くて簡単に移動するものから、厚くて弾力性のないものまでさまざまです。状態の最初の疑いとそれに続く診断は、通常、解剖学的異常の視覚化がさらなる調査を必要とする定期的な検鏡検査から始まります。さらに、ミュラー管はウォルフ管と関連して発達することが多いため、腎臓の異常は子宮の異常と関連して発見される可能性があります。
この症例報告では、女性の子宮角癒合のまれな症例について説明します。妊娠に成功し、妊娠期間を満了し、合併症なく経膣的に出産した自然流産の病歴がある。
2。症例の提示
この患者はバングラデシュ出身の29歳のG2P0010で、最初の妊娠の1年前に自然流産（SAB）で来ました。当時の骨盤超音波検査では、二重頸管と子宮角癒合の診断が示されていました。試験では、患者は非伝達性の厚い膣中隔を持っていました（図1）。しかし、患者と彼女の夫はその日まで患者の状態に気づいていませんでした。その後の腹部CTスキャンで腎異常はありませんでした。患者は過去に性交疼痛症、月経困難症、または慢性腹痛を報告していませんでした。
2回目の妊娠を呈した患者、一般的な婦人科医によって見られ、評価され、子宮角癒合の診断が確認されました。患者は、この子宮異常とそれに関連するリスクのために、Ob-high Riskクリニックでの定期的な出産前ケアの提案とともに母体胎児医学（MFM）に診察されました。
患者は合併症のない出産前ケアを受けており、兆候はありませんでした。出血または早産の脅威がある場合、彼女の研究室と生命徴候は正常範囲内にとどまり、胎児の超音波/トレースも正常範囲内にとどまりました。胎児は適切な成長を示し、妊娠は左子宮で行われました。
38週と4日で、患者は、いくらかの血性粘液分泌物を伴う透明な液体の突然の膣漏出を示しました。身体検査では、彼女は苦痛、正常血圧、および熱性ではありませんでした。検鏡検査で透明な液体の総貯留が見られ、左子宮頸部は1/50 / -3で、右子宮頸部は閉じていました。胎児の心臓のトレースはカテゴリ1であり、ベースラインで150の胎児の心拍数、中程度の変動、加速あり、減速なしを示しました。その時のベッドサイド超音波検査は、胎児が頂点位置にあり、胎盤が前方に位置していることを示していました。この精密検査の終わりに、患者は前期破水（PROM）で入院し、Cytotecによる陣痛誘発を受けました。ペニシリンはGBS陽性の状態のために開始されました。痛みは硬膜外麻酔によって制御されました。分娩が長引いたため、ピトシンの増強が示され、患者は分娩の第2段階に進んだ。左子宮頸部の完全な子宮頸管拡張で、右子宮頸部はなんとか測定され、また4-5cm拡張された。膣中隔は、胎児の頭の下降と分娩の過程を介した母体の押し出しで裂け始めました（図2）。
患者は、左中外側会陰切開と膣中隔の完全な裂傷を伴う、体重2660グラムの男の子の経膣分娩を行いました。
患者は胎盤停滞を保持していました。総EBLが600ccの手術室で手動で除去されました。手術室からの写真は、隣り合った2つの子宮頸部を示しています（図3）。
骨盤MRIは、膣出産が成功した後に実行され（図4および5）、このミュラー管を確認しました縦方向の完全な膣中隔を持っていた子宮角癒合の異常。
3。考察
子宮角癒合は、ブトラムとテナガザルの分類で説明されている他の異常と比較して、非常にまれなミュラー管異常のままです。この子宮異常の臨床的重要性と結果に関するデータのほとんどは、小規模な後ろ向き研究、観察研究、または事例研究に基づいています。これらの研究の結果は、研究の種類だけでなく、集団における異常の発生率が非常に低いこと、およびより多くの研究がより一般的な奇形に向けられているという事実のために混合されています：弓状、中隔、二重頸管。
子宮角癒合のほとんどの女性は無症候性ですが、厚い、時には閉塞性の膣中隔の存在下で性交疼痛症または月経困難症を呈する場合があります。この閉塞性の膣中隔は、ヘマトコルポス/ヘマトメトロコルポスにつながる可能性があり、したがって慢性腹痛としても現れる可能性があります。まれに、子宮角癒合の症例に関連して生殖器の新生物と子宮内膜症が報告されます。
未治療の子宮角癒合の女性の生殖能力は、他のミュラー管異常の女性よりも優れていることがいくつかの情報源によって示されていますが、それでも少ない正常な子宮の解剖学を持つ女性より。また、単角子宮と同様に、正常な子宮と比較して、自然流産、胎児発育遅延、および未熟児のリスクが高く、妊娠が満期になる可能性は推定45％（またはそれ以下）です。これは、生殖能力が低いことを示していますが、MDAでより一般的な中隔または二重頸管ほど劣っていません。
子宮角癒合に関する文献は、限られていますが、一般に、異常が原因である可能性があることを示しています。他の異常と比較してより良い妊娠結果に;しかし、反対のことを示す研究もあります。たとえば、正常な子宮と比較して子宮奇形が異なる女性の生殖結果に関するAciénの前向き観察研究では、子宮角癒合の出産率は正常な子宮群よりも有意に低いことがわかりましたが、その率はそれほど低くはありませんでした二重頸管グループと中隔グループ。 Grimbizis etal。また、子宮奇形の臨床的意義に関するレビューでこの結論を確認しました。 Ludmirらによる別の研究。また、リスクの高い産科的介入により、子宮角癒合からの妊娠が満期に達し、二重頸管および中隔群と比較して胎児の生存率が高かったことがわかりました。
一方、大規模な遡及的縦断研究Ragaらによる3181人の患者の。子宮角癒合の女性では、他のMDAよりも早産率が高く、自然流産であり、出産の可能性が最も低い女性の生殖能力が低いことが示されました。さらに、子宮角癒合の女性49人を対象とした長期の遡及的追跡調査では、生殖能力の低下や自然流産の発生率の低下は見られませんでした。しかし、未熟児の割合は、中腎傍管および二重頸管に関する他の既知の研究と比較して増加しました。
ミュラー管異常と生殖能力との関連については議論の余地があります。 Grimbizisによるレビューは、一般集団および/または生殖能力のある女性（4.3％）と同様の不妊患者（3.4％）におけるMDAの発生率を示し、MDAが生殖能力に悪影響を及ぼさない可能性があることを示したと結論付けました。さらに進むと、双子または三つ子を妊娠している子宮角癒合の女性の症例が報告されており、どちらかの子宮で胎児の健康な成長を妊娠し、サポートする能力を示しています。対照的に、ラーガらによって行われた大規模な後ろ向き研究。ミュラー管異常の発生率は、不妊症の女性よりも不妊症の女性の方が有意に高いことがわかり、不妊症とMDAとの関連が示唆されました。 Zhangらによって行われた生殖能力と産科転帰に関する後ろ向き研究。中国では、子宮角癒合の女性が妊娠するために他の異常よりも不妊治療を必要とすることが多いことを示しました。
不妊を増やし、未熟児の可能性を減らし、生活の質を改善するために特定の手順が行われる場合があります。子宮角癒合の外科的矯正（子宮角癒合）は通常適応されておらず、子宮角癒合の女性が子宮角癒合を受けたという文献は非常に限られています。そうは言っても、生殖能力を改善できる他のすべての方法が尽きた後、メトロプラスティはケースバイケースでのみ検討されます。観察研究は、中絶と不妊の繰り返しの病歴を持つ中隔または二重頸管の女性を引用しており、メトロプラスト後の生殖および妊娠の結果の改善を示しています。女性が性交疼痛症または閉塞による血中結腸の痛みを訴える症状がある場合は、縦方向の膣中隔切除が考慮されます。一部のセプタムは、膣の出産を容易にするために横に簡単に移動でき、他のセプタムは厚くて弾力性がないため、膣の難産のリスクが高まり、切除が必要になります。子宮角癒合は帝王切開の適応ではないため、最初に膣分娩を検討する必要があります。最後に、頸管無力症は通常、子宮角癒合とは関連がないため、子宮頸管無力症の病歴がないか、早産が第2トリメスターの初期に検査で発見されない限り、子宮頸管縫縮術は日常的に使用されません。
子宮角癒合は多くの場合、症候群の一部として発生することが報告されており、より具体的には、Herlyn-Werner-Wunderlich（HWW）症候群と呼ばれ、閉塞性片側膣および同側腎異常（OHVIRA）としても知られています。これは、ミュラー管とウォルフフィアン構造を含む泌尿生殖器の非常にまれな先天性異常であり、子宮角癒合、閉塞した半膣、および同側腎無形成のトライアドによって特徴付けられます。この状態は、閉塞した半膣の側面にヘマトメトロコルポスまたはヘマトコルポスを引き起こし、その後の下腹部の痛みを伴う腫瘤効果を生み出す可能性があります。ほとんどの場合、初潮後、激しい下腹部の痛みおよび/または膣の内臓に突き出た腫瘤として現れます。突然の激しい膣の痛みも、まれな症状として記録されています。予備的な骨盤超音波検査が行われ、続いてMRIが診断を確認します。ある症例報告では、子宮内の腎無形成と診断され、突出した膣腫瘤を伴って生まれた新生児でこの症候群が特定され、画像検査でハイドロコルポスが発見されました。この状態は非常にまれですが、思春期後の女性が突然の下腹部の痛みを示し、他のすべての原因が除外された場合は、医師、特にER医師がこの状態を覚えておくことが重要です。
4.4。結論
子宮角癒合は非常にまれなミュラー管異常であり、他のより一般的な異常と比較して、生殖および妊娠の結果が異なります。
妊娠能力も議論の余地のある問題です。外科的矯正（メトロプラスティ）に関するデータが不十分です。したがって、通常は表示されません。ただし、女性に症状がある場合は、膣中隔の切除が必要になる場合があります。子宮角癒合は、膣中隔が厚くて弾力性がなく、膣難産のリスクが高い場合を除いて、帝王切開の適応症ではありません。子宮角癒合に関連して頸管無力症が発生することは示されていません。最後に、子宮角癒合が診断された場合は、腎異常も調査して、Herlyn-Werner-Wunderlich（HWW）症候群を除外する必要があります。
全体として、子宮角癒合に関する文献は現在非常に限られています。時間。したがって、臨床医が患者に適切なアドバイスとケアを行えるように、生殖および妊娠の結果をより適切に判断するには、さらに多くの研究が必要です。
利益相反
著者は報告していません。潜在的な利益相反。