Streszczenie
Tło. Anomalie przewodów Mullera (MDA) to wrodzone wady układu płciowego żeńskiego, które wynikają z nieprawidłowego rozwoju embriologicznego przewodów Mullera. Macica didelphys, znana również jako „podwójna macica”, jest jedną z najmniej powszechnych wśród MDA. W raporcie omówiono przypadek macicy didelphys, która z powodzeniem poczęła, doprowadziła ciążę do terminu porodu i urodziła pochwowo bez żadnych poważnych komplikacji. Przypadek. Pacjentką jest 29-letnia G2P0010 z Bangladeszu, która początkowo przyszła rok wcześniej w czasie pierwszej ciąży, z poronieniem samoistnym (SAB). Sonogram miednicy w tym czasie wykazał rozpoznanie macicy dwurożnej w porównaniu do macicy didelphys. tomografia komputerowa jamy brzusznej. Pacjentka zgłosiła się do drugiej ciąży i miała nieskomplikowaną opiekę prenatalną i nie miała objawów porodu przedwczesnego; płód wykazywał prawidłowy wzrost, a ciąża była przenoszona w lewej macicy. Pacjentka zgłosiła się w wieku 38 i 4/7 tygodni z przedwczesnym pęknięciem Membrana i po indukcji porodu preparatem Cytotec. Rozpoczęto stosowanie antybiotyków z powodu zapalenia błon płodowych. ucho przegrody pochwy. Trzeci etap porodu był skomplikowany z powodu zatrzymanego łożyska, które zostało usunięte ręcznie na sali operacyjnej przy całkowitej EBL 600 cm3.
1. Wprowadzenie
Anomalie przewodów Mullera (MDA) to wrodzone wady układu płciowego kobiety, które powstają w wyniku nieprawidłowego rozwoju embrionalnego przewodów Mullera. Te nieprawidłowości mogą obejmować brak rozwoju, fuzję, kanalizację lub reabsorpcję, które zwykle występują między 6 a 22 tygodniem w macicy. Większość źródeł szacuje częstość występowania tych nieprawidłowości na 0,5 do 5,0% w populacji ogólnej.
Przegroda macicy jest najczęstszą anomalią macicy ze średnią częstością ~ 35%, a następnie macica dwurożna (~ 25% ) i łukowata macica (~ 20%). Wady macicy mogą mieć udział w opóźnionym naturalnym poczęciu kobiet z głównie wtórną bezpłodnością.
Powszechnie przyjmuje się, że posiadanie anomalii macicy wiąże się z gorszymi wynikami ciąży, takimi jak zwiększone ryzyko samoistnej aborcji, przedwczesny poród , cesarskie cięcie z powodu prezentacji zamka i zmniejszona liczba urodzeń żywych w porównaniu z prawidłową macicą. Jednak stopień tych wyników różni się w zależności od różnych typów anomalii macicy.
Jednorożec i macica didelphys mają około 45% porodów terminowych, a wyniki ciąży pacjentek z nieleczoną macicą dwurożną i przegrodową również są słabe z terminowymi stawkami dostawy tylko ~ 40%. Łukowata macica wiąże się z nieco lepszymi, ale wciąż upośledzonymi wynikami ciąży, przy około 65% porodów terminowych.
Większość kobiet z macicą Didelphys nie ma objawów, ale niektóre mają dyspareunię lub bolesne miesiączkowanie w obecności różny stopień podłużnej przegrody pochwy. Rzadko zgłaszane są nowotwory narządów płciowych, hematocolposhematometrocolpos i anomalie nerek związane z macicą didelphys. Pomimo niektórych z tych komplikacji, istnieje wiele przypadków kobiet z macicą didelphys, które nie wykazywały żadnych problemów reprodukcyjnych ani ciążowych.
Klasyfikując te anomalie wyłącznie na podstawie nieprawidłowego rozwoju, widoczne są cztery główne typy 🙁 1) Całkowity lub częściowy brak rozwoju przewodu Mullera (agenezja; macica jednorożca bez szczątkowego rogu); (2) Brak kanalizacji (macica jednorożca z prymitywnym rogiem bez właściwych jam); (3) Niecałkowite zespolenie przewodów Mullera ( bicornuate lub didelphys macicy); (4) Niecałkowite wchłanianie zwrotne przegrody macicy (macicy z przegrodą lub łukowatą).
Najnowsze i szeroko stosowane systemy klasyfikacji różnych typów nieprawidłowości w przewodach Mullera zostały stworzone przez Buttrama Jr. and Gibbons (1979) and the American Fertility Society (1988).
Często stosowane metody prawidłowej diagnozy obejmują wysoce inwazyjne metody, takie jak histeroskopia, hysterosalpingografia i laparoskopia / lapar otomia. Jednak metody te opierają się na subiektywnej interpretacji lekarza, a nie na ścisłych kryteriach diagnostycznych. USG 2D jest zwykle pierwszym wykonanym typem obrazowania; jest jednak niewystarczająca do diagnozy, ponieważ nie może w sposób wiarygodny rozróżniać podtypów MDA. Użycie ultrasonografii 3D staje się coraz powszechniejsze w diagnostyce, ponieważ jest nie tylko nieinwazyjne, ale także pokonuje ograniczenia USG 2D, zapewniając widok czołowy, który umożliwia badanie zarówno jamy endometrium, jak i dna macicy, dostarczając w ten sposób wszystkich informacji. potrzebne do klasyfikacji morfologicznej.Rezonans magnetyczny jest również tak samo dokładny i cenny w diagnozowaniu MDA, jak hysterosalpingogram, histeroskopia i laparoskopia, tym bardziej, że jest nieinwazyjny i może jednocześnie zdiagnozować powiązane nieprawidłowości w drogach moczowych. Niemniej jednak nadal trudno jest rozróżnić te różne anomalie w metodach obrazowania ze względu na subiektywność; różnice w morfologii są często subtelnymi i zmieniającymi się systemami klasyfikacji. Pomimo tych trudności przegląd częstości występowania różnych typów wad rozwojowych macicy przeprowadzony przez Grimbizisa i wsp. wykazali, że macica z przegrodą jest najczęściej występująca w 35%, następnie dwuorniowa w 25%, następnie łukowata w 20%, następnie jednorożna w 9,6% i całkowita agenezja w 3%. Stwierdzono, że macica Didelphys jest drugą co najmniej częstą (8,3% wszystkich MDA).
Macica didelphys charakteryzuje się całkowitym brakiem połączenia przewodów Mullera, prowadzącym do oddzielnych jam macicy i dwóch szyjki macicy. Obecna jest również podłużna przegroda pochwy, która może być cienka i łatwo przemieszczająca się lub gruba i nieelastyczna. Wstępne podejrzenie choroby, po którym następuje diagnoza, zwykle rozpoczyna się od rutynowego badania wziernika, podczas którego wizualizacja nieprawidłowości anatomicznych uzasadnia dalsze badanie. Ponadto, ponieważ przewody Mullera rozwijają się często w połączeniu z przewodami Wolffa, nieprawidłowości nerek można znaleźć w połączeniu z nieprawidłowościami w macicy.
W tym opisie przypadku omawiamy rzadki przypadek didelphys macicy u kobiet z historią spontanicznej aborcji, która z powodzeniem poczęła, doprowadziła ciążę do terminu porodu i urodziła pochwowo bez żadnych komplikacji.
2. Prezentacja przypadku
Ta pacjentka to 29-letnia G2P0010 z Bangladeszu, która pierwszy raz przyszła rok wcześniej w czasie swojej pierwszej ciąży z poronieniem samoistnym (SAB). USG miednicy w tym czasie wykazało rozpoznanie macicy bicornuate w porównaniu z macicą Didelphys. W badaniu pacjentka miała niezakomunikowaną, grubą przegrodę pochwy (ryc. 1); jednak pacjentka i jej mąż nie wiedzieli o stanie pacjenta aż do tego dnia. W kolejnym tomografii komputerowej jamy brzusznej nie stwierdzono anomalii nerek. Pacjent nie zgłosił w przeszłości dyspareunii, bolesnego miesiączkowania lub przewlekłego bólu brzucha.
Pacjentka z drugą ciążą , który został zbadany i oceniony przez lekarza ogólnego ginekologa oraz potwierdzono rozpoznanie macicy Didelphys. Pacjentka została zbadana przez Maternal Fetal Medicine (MFM) z sugestią rutynowej opieki prenatalnej w klinice wysokiego ryzyka Obc z powodu tej anomalii macicy i związanego z nią ryzyka.
Pacjentka miała nieskomplikowaną opiekę prenatalną i nie miała żadnych objawów krwawienia lub groźby porodu przedwczesnego, jej laboratoria i parametry życiowe pozostały w normalnych granicach, a ultrasonografia / zapis płodu również pozostawał w normalnych granicach. Płód wykazywał prawidłowy wzrost, a ciąża była przenoszona w lewej macicy.
Po 38 tygodniach i 4 dniach u pacjentki wystąpił nagły wyciek z pochwy klarownych płynów z krwawą śluzówką. Podczas badania fizykalnego nie odczuwała żadnego zestresowania, prawidłowego ciśnienia tętniczego i gorączki. Podczas badania wziernika stwierdzono duże gromadzenie się klarownego płynu, a lewa szyjka macicy wynosiła 1/50 / -3, a prawa szyjka była zamknięta. Zapis pracy serca płodu należał do kategorii pierwszej, wykazując wyjściową częstość akcji serca płodu wynoszącą 150, umiarkowaną zmienność, z przyspieszeniami i bez zwolnień. Sonogram przyłóżkowy w tym czasie wykazał, że płód znajdował się w pozycji wierzchołkowej, łożysko ustawione do przodu. Pod koniec tego badania pacjentka została przyjęta z powodu przedwczesnego pęknięcia błon (PROM) i została poddana indukcji porodu preparatem Cytotec. Penicylinę rozpoczęto z powodu pozytywnego statusu GBS. Ból był kontrolowany przez znieczulenie zewnątrzoponowe. Z powodu przedłużającego się porodu wskazano na augmentację pitocyną i przejście pacjentki do drugiego etapu porodu. Przy całkowitym rozszerzeniu szyjki macicy lewej szyjki macicy udało się zmierzyć szyjkę prawej, która również była poszerzona o 4-5 cm. Przegroda pochwy zaczęła pękać wraz z opadaniem głowy płodu i przepychaniem przez matkę podczas porodu (rysunek 2).
Pacjentka miała poród pochwowy chłopca o wadze 2660 gramów z nacięciem krocza po lewej stronie przyśrodkowo-bocznej i całkowitym rozdarciem przegrody pochwy.
Pacjentka miała zachowane łożysko, został usunięty ręcznie na sali operacyjnej przy całkowitej EBL 600 cm3. Zdjęcie z sali operacyjnej przedstawia dwie szyjki macicy obok siebie (ryc. 3).
MRI miednicy wykonano po udanym porodzie pochwowym (ryc. 4 i 5) i potwierdzono ten przewód Mullera anomalia, która ma być macicą didelphys z podłużną, pełną przegrodą pochwy.
3. Dyskusja
Macica didelphys pozostaje bardzo rzadką anomalią przewodu Mullera w porównaniu z innymi anomaliami opisanymi w klasyfikacji Buttrama i Gibbonsa. Większość danych dotyczących znaczenia klinicznego i wyników tej anomalii macicy opiera się na małych badaniach retrospektywnych, obserwacyjnych lub studiach przypadków. Wyniki tych badań są mieszane, nie tylko ze względu na rodzaj badań, ale także ze względu na bardzo niską częstość występowania anomalii w populacji oraz fakt, że więcej badań skierowano na wady częściej występujące: łukowate, przegrodowe, bicornuate.
Większość kobiet z macicą didelphys nie ma żadnych objawów, ale mogą wystąpić dyspareunia lub bolesne miesiączkowanie w obecności grubej, czasami blokującej przegrody pochwy. Ta zatykająca się przegroda pochwy może prowadzić do hematocolpos / hematometrocolpos, a tym samym występować również jako przewlekły ból brzucha. Rzadko, nowotwory narządów płciowych i endometrioza są zgłaszane w powiązaniu z przypadkami didelphys macicy.
Niektóre źródła wykazały, że płodność kobiet z nieleczoną macicą didelphys jest lepsza niż kobiet z innymi nieprawidłowościami przewodów Mullera niż kobiety z prawidłową anatomią macicy. Istnieje również zwiększone ryzyko samoistnej aborcji, opóźnienia wzrostu płodu i wcześniactwa z szacowanym 45% (lub mniejszym) prawdopodobieństwem urodzenia ciąży do terminu porodu w porównaniu do normalnej macicy, która jest podobna do macicy jednorożnej. Wskazuje to na słabą wydajność rozrodczą, ale nadal nie tak słabą, jak macica z przegrodą lub dwurożną macicą, które są częstsze wśród MDA.
Literatura dotycząca macicy didelphys, choć ograniczona, ogólnie pokazuje, że anomalia może prowadzić lepsze wyniki ciąży w porównaniu z innymi anomaliami; jednak istnieją również badania, które pokazują coś przeciwnego. Na przykład prospektywne badanie obserwacyjne Acién dotyczące wyników reprodukcyjnych kobiet z różnymi wadami macicy w porównaniu z prawidłową macicą wykazało, że wskaźnik porodów w przypadku macicy didelphys był znacznie niższy niż w grupie z prawidłową macicą, ale odsetek ten nie był tak niski jak w przypadku macicy z prawidłową macicą. grupa dwurożna i grupa oddzielna. Grimbizis i in. również potwierdził ten wniosek w przeglądzie dotyczącym klinicznych implikacji wad rozwojowych macicy. Inne badanie Ludmira i wsp. stwierdzono również, że przy interwencji położniczej wysokiego ryzyka więcej ciąż z macicy didelphys osiągnęło termin, a wskaźnik przeżywalności płodów był wyższy w porównaniu z grupą z dwoma rogami i przegrodami.
Z drugiej strony, duże retrospektywne badanie podłużne 3181 pacjentów według Raga i wsp. wykazali słabą wydajność rozrodczą u kobiet z didelphys uteri z wyższym odsetkiem porodów przedwczesnych, samoistnymi poronieniami i najmniejszą szansą na poród terminowy niż w przypadku innych MDA. Ponadto długoterminowa retrospektywna obserwacja 49 kobiet z macicą didelphys nie wykazała upośledzenia płodności i zmniejszenia wskaźnika poronień samoistnych; jednak odsetek wcześniaków wzrósł w porównaniu z innymi znanymi badaniami dotyczącymi macic z przegrodami i dwurożniowymi.
Związek między posiadaniem anomalii przewodu Mullera a płodnością jest dyskusyjny. Przegląd przeprowadzony przez Grimbizis wykazał częstość występowania MDA u niepłodnych pacjentów (3,4%) podobnie jak w populacji ogólnej i / lub płodnych kobiet (4,3%), z których wynika, że MDA mogą nie mieć negatywnego wpływu na płodność. Idąc dalej, opisano przypadki kobiet z didelphys uteri w ciąży z bliźniakami lub trojaczkami, wykazującymi zdolność do poczęcia i wspomagania zdrowego wzrostu płodu w którejkolwiek z macicy. Z kolei duże badanie retrospektywne przeprowadzone przez Ragę i wsp.stwierdzili, że częstość występowania anomalii przewodów Mullera jest istotnie wyższa u kobiet niepłodnych niż u kobiet płodnych, co sugeruje związek między niepłodnością a MDA. Retrospektywne badanie dotyczące płodności i wyników położniczych przeprowadzone przez Zhanga i wsp. w Chinach wykazali, że kobiety z macicą didelphys częściej wymagały leczenia niepłodności niż z innymi anomaliami przy poczęciu.
Pewne zabiegi mogą być podejmowane w celu zwiększenia płodności, zmniejszenia szans na wcześniactwo i poprawy jakości życia. Chirurgiczna korekcja macicy Didelphys (metroplastyka) nie jest zwykle wskazana, a literatura dotycząca kobiet z macicą Didelphys, które poddano metroplastyce, jest bardzo ograniczona. Mając to na uwadze, metroplastyka byłaby rozważana tylko w indywidualnych przypadkach, po wyczerpaniu wszystkich innych sposobów poprawy wydajności reprodukcyjnej. Badania obserwacyjne wskazują na kobiety z przegrodowymi lub dwurożnymi macicami z historią powtarzających się aborcji i niepłodności, co wskazuje na poprawę wyników reprodukcyjnych i ciążowych po metroplastyce. Podłużne wycięcie przegrody pochwowej rozważa się, jeśli kobieta ma objawy, narzekają na dyspareunię lub bóle krwiotwórcze spowodowane niedrożnością. Niektóre przegrody można łatwo przesunąć na bok, aby ułatwić poród przez pochwę, a inne mogą być grube i nieelastyczne, co zwiększa ryzyko wystąpienia dystocji pochwowej i tym samym wymaga wycięcia. Macica Didelphys nie jest wskazaniem do cesarskiego cięcia, dlatego w pierwszej kolejności należy rozważyć poród drogami natury. Wreszcie, niewydolność szyjki macicy nie jest zwykle związana z macicą didelphys, a zatem zakładanie okrężnicy nie jest rutynowo stosowane, chyba że w wywiadzie stwierdzono niekompetencję szyjki macicy lub przedwczesne rozszerzenie szyjki macicy podczas badania we wczesnym drugim trymestrze. w wielu opisach przypadków występuje jako część zespołu, a dokładniej zwanego zespołem Herlyna-Wernera-Wunderlicha (HWW), znanego również jako niedrożność hemivagina i ipsilateralna anomalia nerek (OHVIRA). Jest to bardzo rzadka wrodzona anomalia dróg moczowo-płciowych obejmująca przewody Mullera i struktury Wolffa. Charakteryzuje się triadą macicy didelphysa, niedrożnością pochwy i niedrożnością nerek po tej samej stronie. Ten stan może powodować hematometrocolpos lub hematocolpos po stronie zablokowanej hemivaginy, co powoduje efekt masy, a następnie ból w dole brzucha. W większości przypadków po pierwszej miesiączce występuje silny ból w podbrzuszu i / lub guz wystający nad wejściem pochwy. Nagły, intensywny ból pochwy został również udokumentowany jako rzadki objaw. Wykonuje się wstępne USG miednicy, a następnie MRI w celu potwierdzenia diagnozy. Jeden opis przypadku zidentyfikował ten zespół u noworodka, u którego zdiagnozowano agenezję nerek w macicy i urodził się z wypukłym guzem pochwy i hydrokolposem w obrazowaniu. Chociaż ten stan jest niezwykle rzadki, ważne jest, aby lekarz, zwłaszcza lekarz na ostrym dyżurze, o tym pamiętał, gdy kobieta po okresie dojrzewania zgłasza nagły ból w dole brzucha i wszystkie inne przyczyny zostały wykluczone.
4. Wnioski
Macica didelphysa jest bardzo rzadką anomalią przewodu Mullera z różnymi wynikami rozrodczy i ciążowymi w porównaniu z innymi, bardziej powszechnymi nieprawidłowościami.
Możliwość poczęcia również pozostaje dyskusyjna. Nie ma wystarczających danych dotyczących korekcji chirurgicznej (metroplastyki); dlatego zwykle nie jest to wskazane; jednakże, jeśli u kobiet występują objawy, może być konieczne wycięcie przegrody pochwy. Macica Didelphys nie jest wskazaniem do cięcia cesarskiego, chyba że przegroda pochwy jest gruba i nieelastyczna, co zwiększa ryzyko wystąpienia dystocji pochwy. Nie wykazano występowania niewydolności szyjki macicy w połączeniu z macicą didelphys. Wreszcie, gdy zdiagnozowana zostanie macica didelphys, należy również zbadać anomalie nerek, aby wykluczyć zespół Herlyna-Wernera-Wunderlicha (HWW).
Ogólnie dostępna literatura na temat macicy didelphys jest obecnie dość ograniczona czas. Dlatego potrzeba więcej badań, aby lepiej określić wyniki reprodukcyjne i ciążowe, aby klinicyści mogli odpowiednio doradzać i opiekować się swoimi pacjentami.
Konflikt interesów
Autorzy nie podali każdy potencjalny konflikt interesów.