Abstract
Background. Mullerian duct anomalies (MDAs) er medfødte defekter i det kvinnelige kjønnssystemet som oppstår ved unormal embryologisk utvikling av Mullerian-kanalene. En didelphys-livmor, også kjent som en «dobbel uterus», er en av de minst vanlige blant MDA-er. Denne rapporten diskuterer et tilfelle av didelphys-uterus som med hell ble gravid, bar graviditeten til termin og leverte vaginalt uten noen vesentlige komplikasjoner. Pasienten er en 29 år gammel G2P0010 fra Bangladesh, som opprinnelig kom ett år tidligere i hennes første graviditet, med spontan abort (SAB). Bekkenens sonogram viste på den tiden en diagnose av livmor i bicornuat versus didelphys. Det var ingen renale anomalier ved påfølgende CT-skanning i magen. Pasienten presenterte den andre graviditeten og hadde ukomplisert prenatal omsorg og hadde ingen tegn på for tidlig fødsel. Fosteret viste passende vekst og graviditeten ble ført i venstre livmor. Pasienten presenterte 38 38/7 uker med for tidlig brudd på Membran og gjennomgikk induksjon av arbeidskraft med Cytotec. Antibiotika ble startet for korioamnionitt. Pasienten hadde en vaginal fødsel med venstre medioateral episiotomi og fullstendig t øre av vaginal septum. Tredje trinn av arbeidskraft ble komplisert med beholdt morkake, som ble fjernet manuelt i operasjonsstuen med total EBL på 600 cc.
1. Innledning
Mullerian duct anomalies (MDAs) er medfødte defekter i det kvinnelige kjønnssystemet som oppstår ved unormal embryologisk utvikling av Mullerian-kanalene. Disse abnormitetene kan omfatte svikt i utvikling, fusjon, kanalisering eller reabsorpsjon, som normalt forekommer mellom 6 og 22 uker i utero. De fleste kilder estimerer en forekomst av disse abnormitetene til å være fra 0,5 til 5,0% i den generelle befolkningen.
Septat uterus er den vanligste livmoravviket med en gjennomsnittlig forekomst på ~ 35% etterfulgt av bicornuate uterus (~ 25% ) og buet livmor (~ 20%). Uterine anomalies kan ha en del i den forsinkede naturlige oppfatningen av kvinner med hovedsakelig sekundær infertilitet.
Det er generelt akseptert at det å ha en livmoravvik er assosiert med dårligere graviditetsutfall som økte sjanser for spontan abort, for tidlig fødsel , keisersnitt på grunn av setepresentasjon, og redusert levendefødte, sammenlignet med en normal livmor. Graden av disse utfallene varierer imidlertid mellom ulike typer livmoravvik.
Unicornuate og didelphys uterus har en termineringsrate på ~ 45%, og graviditetsutfallet hos pasienter med ubehandlet bicornuate og septat uterus er også dårlig med terminleveringsrater på bare ~ 40%. Buet livmor er assosiert med et litt bedre, men likevel svekket graviditetsutfall med termineringsrate på ~ 65%.
De fleste kvinner med en didelphys-livmor er asymptomatiske, men noen er tilstede med dyspareuni eller dysmenoré i nærvær av en varierende grad av langsgående vaginal septum. Sjelden rapporteres kjønnssvulster, hematocolposhematometrocolpos og nyreavvik i forbindelse med didelphys uterus. Til tross for noen av disse komplikasjonene, er det mange tilfeller av kvinner med en didelphys-livmor som ikke har noen reproduktive eller svangerskapsutfordringer.
Når man klassifiserer disse anomaliene utelukkende basert på unormal utvikling, er fire hovedtyper tydelige 🙁 1) Fullstendig eller delvis svikt i utvikling av kanal i Mullerian (agenese; enhjørning i livmor uten rudimentært horn); (2) Manglende kanalisering av kanaler (enhjørning i livmor med rudimentært horn uten riktige hulrom); (3) Ufullstendig sammensmelting av muleriske kanaler ( bicornuate eller didelphys uterus); (4) Ufullstendig reabsorpsjon av uterus septum (septate eller arcuate uterus).
De nyeste og mest brukte klassifiseringssystemene for de forskjellige typene av Mullerian kanalavvik ble opprettet av Buttram Jr. og Gibbons (1979) og American Fertility Society (1988).
Metodene for riktig diagnose ofte brukt inkluderer svært invasive metoder som hysteroskopi, hysterosalpingografi og laparoskopi / lapar otomi. Imidlertid er disse metodene avhengige av klinikerens subjektive tolkning i stedet for strenge diagnostiske kriterier. En 2D-ultralyd er vanligvis den første typen bilder. det er imidlertid utilstrekkelig for diagnose, da det ikke pålitelig kan skille mellom undertyper av MDA. Bruken av 3D-ultralyd blir mer og mer brukt til diagnose, da den ikke bare er ikke-invasiv, men den overvinner også begrensningen av 2D-ultralyd ved å gi et koronalt syn som muliggjør undersøkelse av både livmorhulen og livmorfundus, og dermed gir all informasjon nødvendig for morfologisk klassifisering.Bildebehandling av magnetisk resonans er også like nøyaktig og verdifull ved diagnostisering av MDA som hysterosalpingogram, hysteroskopi og laparoskopi er, enda mer så det er ikke-invasivt og kan diagnostisere tilhørende urinveisavvik på samme tid. Likevel er det fortsatt vanskelig å skille mellom disse forskjellige anomaliene om bildemodaliteter på grunn av subjektivitet; forskjeller i morfologi er ofte subtile og skiftende klassifiseringssystemer. Til tross for disse vanskelighetene, en gjennomgang av utbredelsen av forskjellige typer uterine misdannelser gjort av Grimbizis et al. avslørte at septat uterus er mest vanlig ved 35% etterfulgt av bicornuate ved 25%, deretter buer ved 20%, deretter unicornuate ved 9,6%, og fullstendig agenese ved 3%. Didelphys livmor ble funnet å være den nest minst vanlige ved 8,3% av alle MDAer.
En didelphys uterus er preget av fullstendig svikt i Mullerian-kanalene for å smelte, noe som fører til separate livmorhulen og to livmorhalser. En langsgående vaginal septum er også til stede som kan variere fra tynn og lett forskjøvet til tykk og uelastisk. Innledende mistanke om tilstanden etterfulgt av diagnosen begynner vanligvis med en rutinemessig spekulumundersøkelse der visualisering av anatomiske abnormiteter tilsier videre undersøkelse. Videre, fordi Mullerian-kanalene ofte utvikler seg i forbindelse med Wolffian-kanaler, kan unormaliteter i nyrene bli funnet i forbindelse med uterine abnormiteter.
I denne saken rapporterer vi et sjeldent tilfelle av didelphys uterus hos kvinner. med en historie med spontan abort som med hell ble gravid, bar graviditeten til termin og leverte vaginalt uten komplikasjoner.
2. Presentasjon av saken
Denne pasienten er en 29 år gammel G2P0010 fra Bangladesh, som opprinnelig kom et år før i sin første graviditet, med spontan abort (SAB). Pelvic sonogram på den tiden viste en diagnose av bicornuate versus didelphys livmor. På eksamen hadde pasienten en ikke-kommuniserende, tykk vaginal septum (figur 1); imidlertid pasienten og mannen hennes var ikke klar over pasientens tilstand før den dagen. Det var ingen nyreavvik ved påfølgende CT-skanning i magen. Pasienten rapporterte ikke at han hadde dyspareuni, dysmenoré eller kroniske magesmerter tidligere.
Pasient presentert med andre graviditet , som ble sett og evaluert av den generelle gynekologen og diagnosen didelphys livmor ble bekreftet. Pasienten ble sett av Maternal Fetal Medicine (MFM) med forslag til rutinemessig prenatal omsorg ved Ob-høyrisikoklinikk på grunn av denne livmoravviket og tilhørende risikoer. av blødning eller truet for tidlig fødsel, hennes laboratorier og vitale tegn holdt seg innenfor normale grenser, og fosterets ultralyd / sporing holdt seg også innenfor normale grenser. Foster viste passende vekst og graviditeten ble båret i venstre livmor.
Etter 38 uker og 4 dager presenterte pasienten plutselig vaginal lekkasje av klare væsker med noe blodig slimutslipp. På fysisk eksamen var hun ikke i noen nød, normotensiv og afebril. Grov pooling av klar væske ble funnet ved spekulumundersøkelse og venstre livmorhals var 1/50 / −3 med høyre livmorhals lukket. Hjertesporing av fosteret var kategori 1, og viste en fosterets hjertefrekvens på 150 ved baseline, moderat variasjon, med akselerasjoner og ingen retardasjoner. Nattbordssonogrammet på den tiden viste at fosteret var i toppunktposisjon, placenta plassert fremover. På slutten av denne opparbeidet ble pasienten innlagt for tidlig membranbrudd (PROM) og fikk induksjon av arbeidskraft med Cytotec. Penicillin ble startet på grunn av GBS-positiv status. Smerter ble kontrollert av epidural anestesi. På grunn av langvarig arbeidskraft ble Pitocin-forstørrelse indikert og pasienten gikk videre til andre fødselsfase. Ved full cervikal dilatasjon av venstre livmorhals ble høyre livmorhals greid å måles og ble også 4-5 cm utvidet. Vaginal septum begynte å rive med nedstigning av fosterhode og mors skyve gjennom fødselsprosessen (figur 2).
Pasienten fikk en vaginal fødsel av en baby gutt med en vekt på 2660 gram med venstre medioateral episiotomi og fullstendig tåre av vaginal septum.
Pasienten hadde beholdt morkaken, som ble fjernet manuelt i operasjonsstuen med en total EBL på 600 cc. Bildet fra operasjonsrommet viser to livmorhalser ved siden av hverandre (figur 3).
MR av bekkenet ble utført etter vellykket vaginal fødsel (figur 4 og 5) og bekreftet denne Mullerian-kanalen anomali å være didelphys livmor som hadde en langsgående, fullstendig vaginal septum.
3. Diskusjon
En didelphys livmor er fortsatt en svært sjelden Mullerian-kanalanomali i forhold til andre anomalier beskrevet i Buttram og Gibbons-klassifiseringen. De fleste data om den kliniske betydningen og resultatene av denne livmoravviket er basert på små retrospektive, observasjons- eller casestudier. Resultatene av disse studiene er blandede, ikke bare på grunn av studietypene, men også på grunn av den svært lave forekomsten av anomali i befolkningen og det faktum at mer forskning har blitt rettet mot de vanligste misdannelsene: buet, septat, bicornuate.
De fleste kvinner med didelphys-livmor er asymptomatiske, men kan ha dyspareuni eller dysmenoré i nærvær av et tykt, noen ganger hindrende, vaginalt septum. Denne hindrende vaginale septum kan føre til hematocolpos / hematometrocolpos og dermed også være kronisk magesmerter. Sjelden rapporteres kjønnssvulster og endometriose i forbindelse med tilfeller av didelphys uterus.
Fertiliteten til kvinner med ubehandlet didelphys uterus har vist at noen kilder er bedre enn de som har andre abnormiteter i Mullerian-kanalen, men fortsatt mindre enn kvinner med normal livmoranatomi. Det er også en økt risiko for spontan abort, fosterveksthemming og prematuritet med en estimert 45% (eller lavere) sjanse for å bære en graviditet til termin sammenlignet med en normal livmor, som ligner på en enhjørning i livmoren. Dette indikerer dårlig reproduksjonsytelse, men fortsatt ikke så dårlig som en septat eller bicornuate livmor som er mer vanlig blant MDA.
Litteraturen om didelphys uterus, selv om den er begrenset, viser generelt at anomali kan føre til til bedre graviditetsresultater i forhold til de andre avvikene; men det er også studier som viser det motsatte. For eksempel fant Aciéns prospektive observasjonsstudie av reproduksjonsutfallet til kvinner med forskjellige livmoravvik i sammenligning med en normal livmor frekvensen for levering av en livmor fra didelphys signifikant lavere enn den normale livmorgruppen, men frekvensen var ikke så lav som for bikornuatgruppen og septatgruppen. Grimbizis et al. bekreftet også denne konklusjonen i en gjennomgang av de kliniske implikasjonene av uterine misdannelser. En annen studie av Ludmir et al. fant også, med høyrisiko obstetrisk intervensjon, at flere graviditeter fra en didelphys livmor nådde sikt, og fosterets overlevelsesrate var høyere i forhold til bikornuat- og septatgruppen.
På den annen side en stor retrospektiv langsgående studie av 3181 pasienter av Raga et al. demonstrerte dårlig reproduksjonsevne hos kvinner med didelphys uteri med høyere grad av for tidlig fødsel, spontan abort, og den laveste sjansen for å få en terminlevering enn de andre MDAene. I tillegg fant en langsiktig retrospektiv oppfølging av 49 kvinner med didelphys uterus ingen nedsatt fertilitet og redusert frekvens av spontan abort; prematuritetsgraden ble imidlertid økt sammenlignet med andre kjente studier på septat og bicornuate livmor.
Sammenhengen mellom å ha en Mullerian kanalanomali og fruktbarhet er diskutabel. Gjennomgangen av Grimbizis demonstrerte forekomsten av MDA hos infertile pasienter (3,4%) som den generelle befolkningen og / eller fruktbare kvinner (4,3%), som de konkluderte med viste at MDA ikke kan ha en negativ innvirkning på fruktbarheten. For å gå videre er det rapporterte tilfeller av kvinner med didelphys uteri gravid med tvillinger eller trillinger som viser evnen til å bli gravid og støtte en sunn vekst av et foster i en av livmorene. I kontrast, den store retrospektive studien utført av Raga et al.fant forekomsten av Mullerian-kanalanomalier å være betydelig høyere hos infertile kvinner enn hos fruktbare kvinner, noe som tyder på en sammenheng mellom infertilitet og MDA. En retrospektiv studie om fertilitet og obstetrisk utfall utført av Zhang et al. i Kina demonstrerte at kvinner med didelphys-livmor oftere trengte infertilitetsbehandlinger enn andre avvik for å bli gravide.
Visse prosedyrer kan utføres for å øke fruktbarheten, redusere sjansene for prematuritet og forbedre livskvaliteten. Kirurgisk korreksjon av en didelphys uterus (metroplastikk) er vanligvis ikke indikert, og litteraturen om kvinner med didelphys uterus som gjennomgikk metroplastikk er svært begrenset. Når det er sagt, vil metroplastikk bare vurderes fra sak til sak etter at alle andre måter reproduktiv ytelse kan forbedres er oppbrukt. Observasjonsstudier siterer kvinner med septat eller bicornuate livmor med en historie med gjentatte aborter og infertilitet som viser forbedring i reproduktivt og svangerskapsutfall etter metroplastikk. Langsgående vaginal septum eksisjon vurderes hvis kvinnen er symptomatisk, klager over dyspareuni eller smerter fra hematometrocolpos på grunn av obstruksjon. Noen septa kan lett forskyves til siden for å lette vaginal fødsel, og andre kan være tykke og uelastiske, noe som øker risikoen for vaginal dystocia og dermed krever eksisjon. En livmor fra didelphys er ikke en indikasjon for keisersnitt og derfor bør vaginal fødsel vurderes først. Til slutt er cervikal inkompetanse vanligvis ikke assosiert med didelphys uterus, og dermed blir cerclage ikke rutinemessig brukt med mindre det er en historie med cervical inkompetanse eller for tidlig utvidelse er funnet på eksamen i begynnelsen av andre trimester.
En didelphys uterus har vært vist i mange tilfeller rapporter forekommer som en del av et syndrom, mer spesifikt kalt, Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrom, også kjent som hindret hemivagina og ipsilateral renal anomali (OHVIRA). Det er en veldig sjelden medfødt anomali i urogenitalkanalen som involverer Mullerian-kanaler og Wolffian-strukturer, og den er preget av triaden av didelphys uterus, hindret hemivagina og ipsilateral nyre-agenese. Denne tilstanden kan forårsake hematometrocolpos eller hematocolpos på siden av den hindrede hemivagina som gir en masseeffekt med påfølgende smerter i nedre del av magen. De fleste tilfeller er tilstede etter menarche som intense smerter i nedre del av magen og / eller en utstikkende masse over vaginal introitus. Plutselig, intens vaginal smerte har også blitt dokumentert som et sjeldent presenterende symptom. En foreløpig ultralyd i bekkenet blir etterfulgt av en MR for å bekrefte diagnosen. En saksrapport identifiserte dette syndromet hos en nyfødt som ble diagnostisert med nyrefunksjon i livmoren og født med en utstikkende vaginal masse og en hydrokolpos ble funnet på bildebehandling. Selv om denne tilstanden er ekstremt sjelden, er det viktig for en lege, spesielt en ER-lege, å huske på det når en etterfødt kvinne presenterer plutselig smerter i underlivet og alle andre årsaker er utelukket.
4. Konklusjoner
Didelphys uterus er en veldig sjelden Mullerian kanalanomali med varierende reproduktive og svangerskapsutfall i forhold til andre mer vanlige abnormiteter.
Evnen til å bli gravid forblir også et diskutabelt spørsmål. Det er ikke tilstrekkelige data om kirurgisk korreksjon (metroplastikk); derfor er det vanligvis ikke indikert; det kan imidlertid være nødvendig med utskjæring av vaginal septum hvis kvinnene er symptomatiske. Didelphys livmor er ikke en indikasjon for keisersnitt med mindre vaginal septum er tykk og uelastisk, noe som resulterer i økt risiko for vaginal dystocia. Cervikal inkompetanse har ikke vist seg å forekomme i forbindelse med didelphys uterus. Til slutt, når en didelphys-livmor blir diagnostisert, bør nyreanomalier også undersøkes for å utelukke Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) -syndrom. tid. Derfor er det behov for flere studier for å bedre bestemme reproduksjons- og svangerskapsresultatene, slik at klinikere kan gi tilstrekkelig rådgivning og omsorg for pasientene.
Interessekonflikt
Forfatterne rapporterte ikke enhver potensiell interessekonflikt.