Abstract
Background. Mullerian duct anomalies (MDAs) är medfödda defekter i det kvinnliga könsorganet som härrör från onormal embryologisk utveckling av Mullerian-kanalerna. En didelphys uterus, även känd som en ”dubbel uterus”, är en av de minst vanliga bland MDA: er. Denna rapport diskuterar ett fall av didelphys uterus som framgångsrikt blev gravid, bar graviditeten till termin och levererade vaginalt utan några signifikanta komplikationer. Patienten är en 29-årig G2P0010 från Bangladesh, som ursprungligen kom ett år tidigare i sin första graviditet, med spontan abort (SAB). Bäcksonogram vid den tiden visade en diagnos av bicornuate kontra didelphys uterus. Det fanns inga njuravvikelser vid efterföljande CT-skanning i buken. Patienten presenterade den andra graviditeten och hade okomplicerad prenatal vård och hade inga tecken på för tidigt arbete. Fostret visade lämplig tillväxt och graviditeten fördes i vänster livmoder. Patienten presenterades vid 38 4/7 veckor med för tidigt brist på Membran och genomgick induktion av arbete med Cytotec. Antibiotika startades för korioamnionit. Patienten fick en vaginal leverans med vänster medioateral episiotomi och komplett t öra av vaginal septum. Tredje arbetsfasen var komplicerad med kvarhållen morkaka, som avlägsnades manuellt i operationssalen med totalt EBL på 600 cc.
1. Inledning
Mullerian duct anomalies (MDAs) är medfödda defekter i det kvinnliga könsorganet som härrör från onormal embryologisk utveckling av Mullerian-kanalerna. Dessa avvikelser kan innefatta utvecklingssvikt, fusion, kanalisering eller återabsorption, vilket normalt inträffar mellan 6 och 22 veckor i livmodern. De flesta källor uppskattar att förekomsten av dessa avvikelser är från 0,5 till 5,0% i den allmänna befolkningen.
Septat uterus är den vanligaste livmoderavvikelsen med en genomsnittlig incidens på ~ 35% följt av bikornuerad livmoder (~ 25% ) och bågformad livmoder (~ 20%). Uterina anomalier kan ha en del i den fördröjda naturliga uppfattningen av kvinnor med främst sekundär infertilitet.
Det är allmänt accepterat att det att ha en livmoderavvikelse är förknippad med sämre graviditetsresultat, såsom ökade risker för spontan abort, för tidigt arbete , kejsarsnitt på grund av sätespresentation och minskad levande födsel jämfört med en normal livmoder. Graden av dessa resultat varierar emellertid mellan olika typer av livmodersanomalier.
Unicornuate och didelphys uterus har långvarig leveranshastighet på ~ 45%, och graviditetsresultatet för patienter med obehandlad bicornuate och septat uterus är också dåligt med leveransnivåer på endast 40%. Bågformad livmoder är förknippad med ett något bättre men fortfarande försämrat graviditetsutfall med terminsleveransnivåer på ~ 65%.
De flesta kvinnor med en didelphys-livmoder är asymptomatiska, men några närvarande med dyspareuni eller dysmenorré i närvaro av en varierande grad av längsgående vaginal septum. Sällan rapporteras könsneoplasmer, hematocolposhematometrocolpos och njuravvikelser i samband med didelphys uterus. Trots några av dessa komplikationer finns det många fall av kvinnor med en didelphys-livmoder som inte uppvisade några reproduktiva eller graviditetsutmaningar.
När man klassificerar dessa anomalier enbart baserat på onormal utveckling är fyra huvudtyper uppenbara 🙁 1) Hela eller partiella misslyckanden i utvecklingen av Mullerian-kanalen (agenes; livmodern utan korn utan rudimentärt horn); (2) Kanaliseringen av kanalerna misslyckas (enhörning i livmodern med ett rudimentärt horn utan ordentliga håligheter); (3) Ofullständig sammansmältning av muleriska kanaler ( bicornuate eller didelphys uterus); (4) Ofullständig återabsorption av uterus septum (septate eller arcuate uterus).
De senaste och allmänt använda klassificeringssystemen för de olika typerna av Mullerian-kanalavvikelser skapades av Buttram Jr. och Gibbons (1979) och American Fertility Society (1988).
Metoderna för korrekt diagnos som används ofta inkluderar mycket invasiva metoder såsom hysteroskopi, hysterosalpingografi och laparoskopi / lapar otomi. Dessa metoder förlitar sig dock på klinikerens subjektiva tolkning snarare än på strikta diagnostiska kriterier. Ett 2D-ultraljud är vanligtvis den första typen av avbildning; det är dock otillräckligt för diagnos eftersom det inte på ett tillförlitligt sätt kan skilja mellan subtyper av MDA. Användningen av 3D-ultraljud blir allt vanligare för diagnos eftersom det inte bara är invasivt utan övervinner också begränsningen av 2D-ultraljud genom att ge en koronal bild som möjliggör undersökning av både livmoderhålan och livmoderfundus, vilket ger all information behövs för morfologisk klassificering.Magnetisk resonanstomografi är också lika exakt och värdefullt vid diagnos av MDA som hysterosalpingogram, hysteroskopi och laparoskopi är, ännu mer så att det är icke-invasivt och kan diagnostisera associerade urinvägsavvikelser samtidigt. Icke desto mindre är det fortfarande svårt att skilja mellan dessa olika anomalier om bildmodaliteter på grund av subjektivitet; skillnader i morfologi är ofta subtila och förändrade klassificeringssystem. Trots dessa svårigheter, en granskning av förekomsten av olika typer av uterusmissbildningar utförda av Grimbizis et al. avslöjade att septat uterus är vanligast vid 35% följt av bikornat vid 25%, sedan bågar vid 20%, sedan unicornuate vid 9,6% och fullständig agenes vid 3%. Didelphys livmoder befanns vara den näst minst vanliga vid 8,3% av alla MDA.
En didelphys uterus kännetecknas av att Mullerian-kanalerna helt misslyckades och ledde till separata livmoderhålor och två livmoderhalsar. En längsgående vaginal septum är också närvarande som kan sträcka sig från tunn och lätt förskjuten till tjock och oelastisk. Inledande misstankar om tillståndet följt av diagnosen börjar vanligtvis med en rutinmässig speculumundersökning där visualisering av anatomiska avvikelser motiverar ytterligare undersökning. Eftersom Mullerian-kanalerna ofta utvecklas i samband med Wolffian-kanaler, kan abnormiteter i njurarna hittas i samband med livmoderavvikelser.
I den här fallrapporten diskuterar vi ett sällsynt fall av didelphys uterus hos kvinnor. med en historia av spontan abort som framgångsrikt blev gravid, bar graviditeten till termin och levererade vaginalt utan några komplikationer.
2. Presentation av fallet
Denna patient är en 29-årig G2P0010 från Bangladesh, som ursprungligen kom ett år tidigare i sin första graviditet, med spontan abort (SAB). Pelvic sonogram vid den tiden visade en diagnos av bicornuate kontra didelphys livmoder. Vid undersökningen hade patienten en icke-kommunicerande tjock vaginal septum (figur 1); emellertid patienten och hennes man var inte medvetna om patientens tillstånd förrän den dagen. Det fanns inga njuravvikelser vid efterföljande CT-skanning i buken. Patienten rapporterade inte att han hade dyspareuni, dysmenorré eller kronisk buksmärta tidigare.
Patienten presenterades med andra graviditeten , som sågs och utvärderades av den allmänna gynekologen och diagnosen didelphys uterus bekräftades. Patienten sågs av Maternal Fetal Medicine (MFM) med förslag på rutinmässig prenatal vård på Ob-högrisk-kliniken på grund av denna livmoderavvikelse och dess därmed sammanhängande risker.
Patienten hade okomplicerad prenatal vård och hade inga tecken av blödning eller hotad för tidig förlossning förblev hennes laboratorier och vitala tecken inom normala gränser, och fostrets ultraljud / spårningar förblev också inom normala gränser. Fostret visade lämplig tillväxt och graviditeten fördes i vänster livmoder.
Efter 38 veckor och 4 dagar uppvisade patienten plötsligt vaginal läckage av klara vätskor med viss blodig slemhinna. Vid fysisk undersökning var hon inte i någon nöd, normotensiv och afebril. Bruttopooling av klar vätska hittades vid speculumundersökning och vänster livmoderhals var 1/50 / -3 med höger livmoderhals stängd. Hjärtspårningen av fostret var kategori ett och visade en fostrets hjärtfrekvens på 150 vid baslinjen, måttlig variation, med accelerationer och inga retardationer. Vid den tidpunkten visade sonografen att fostret befann sig i toppunktläge, placenta placerad främre. I slutet av denna upparbetning antogs patienten för för tidigt membranbrott (PROM) och genomgick induktion av arbete med Cytotec. Penicillin startades på grund av GBS-positiv status. Smärtan kontrollerades av epidural anestesi. På grund av långvarigt förlossning indikerades Pitocinförstoring och patienten fortsatte till andra arbetsfasen. Vid full livmoderhalsdilatation av den vänstra livmoderhalsen lyckades den högra livmoderhalsen mätas och utvidgades också 4-5 cm. Vaginal septum började riva med nedstigning av fostrets huvud och moderns tryckning genom förlossningsprocessen (Figur 2).
Patienten fick en vaginal förlossning av en pojke med en vikt på 2660 gram med vänster medioateral episiotomi och fullständig tår i vaginal septum.
Patienten hade kvar placenta, som avlägsnades manuellt i operationssalen med en total EBL på 600 cc. Bild från operationssalen visar två livmoderhalsar bredvid varandra (Figur 3).
Bäcken-MR utfördes efter framgångsrik vaginal leverans (figur 4 och 5) och bekräftade denna Mullerian-kanal anomali som ska vara didelphys livmoder som hade en längsgående, fullständig vaginal septum.
3. Diskussion
En didelphys-livmoder är fortfarande en mycket sällsynt Mullerian-kanalanomali jämfört med andra anomalier som beskrivs i Buttram- och Gibbons-klassificeringen. De flesta uppgifterna om den kliniska betydelsen och resultaten av denna livmodersavvikelse baseras på små retrospektiva, observations- eller fallstudier. Resultaten av dessa studier är blandade, inte bara på grund av typerna av studier utan också på grund av den mycket låga förekomsten av anomali i befolkningen och det faktum att mer forskning har riktats mot de vanligaste missbildningarna: bågformad, septat, bicornuate.
De flesta kvinnor med didelphys-livmodern är asymptomatiska, men kan uppvisa dyspareuni eller dysmenorré i närvaro av ett tjockt, ibland blockerande, vaginalt septum. Detta hindrande vaginala septum kan leda till hematocolpos / hematometrocolpos och därmed också presenteras som kronisk buksmärta. Sällan rapporteras genitala tumörer och endometrios i samband med fall av didelphys uterus.
Fertiliteten hos kvinnor med obehandlad didelphys uterus har visats av vissa källor att vara bättre än de med andra abnormiteter i Mullerian-kanalen men fortfarande mindre än kvinnor med normal livmoderanatomi. Det finns också en ökad risk för spontan abort, fostertillväxthämning och prematuritet med en uppskattad 45% (eller lägre) chans att bära en graviditet till termin jämfört med en normal livmoder, vilket liknar en unicornuate livmoder. Detta indikerar dålig reproduktionsförmåga, men fortfarande inte så dålig som en septat eller bikornuerad livmoder som är vanligare bland MDA.
Litteraturen om didelphys uterus, även om den är begränsad, visar i allmänhet att anomali kan leda till bättre graviditetsresultat jämfört med andra avvikelser; men det finns också studier som visar det motsatta. Aciéns prospektiva observationsstudie av reproduktionsresultatet hos kvinnor med olika livmoderavvikelser jämfört med en normal livmoder fann till exempel att termen för en didelphys-livmoder var signifikant lägre än den normala livmodergruppen, men frekvensen var inte så låg som bikornuatgruppen och septatgruppen. Grimbizis et al. bekräftade också denna slutsats i en översyn av de kliniska konsekvenserna av missbildningar i livmodern. En annan studie av Ludmir et al. fann också, med högrisk obstetrisk intervention, att fler graviditeter från en didelphys livmoder nådde termen och fostrets överlevnad var högre i jämförelse med bikornuat- och septatgruppen.
Å andra sidan en stor retrospektiv longitudinell studie av 3181 patienter av Raga et al. visade dålig reproduktionsförmåga hos kvinnor med didelphys uteri med en högre grad av för tidig förlossning, spontan abort och lägsta chans att få en förlossningsperiod än de andra MDA. Dessutom fann en långsiktig retrospektiv uppföljning av 49 kvinnor med didelphys uterus ingen försämring med fertilitet och minskad frekvens av spontan abort; emellertid ökade prematuritetsgraden jämfört med andra kända studier på septat och bicornuate livmoder.
Sambandet mellan att ha en Mullerian-kanalanomali och fertilitet kan diskuteras. Grimbizis granskning visade förekomsten av MDA hos infertila patienter (3,4%) som liknar den hos den allmänna befolkningen och / eller fertila kvinnor (4,3%), som de drog slutsatsen att MDA kanske inte har en negativ inverkan på fertiliteten. För att gå längre finns det rapporterade fall av kvinnor med didelphys uteri som är gravida med tvillingar eller tripletter som visar förmågan att bli gravid och stödja en hälsosam tillväxt av ett foster i någon av livmoderna. Däremot den stora retrospektiva studien utförd av Raga et al.fann att förekomsten av anomalier i Mullerian-kanalen var signifikant högre hos infertila kvinnor än hos fertila kvinnor, vilket tyder på en koppling mellan infertilitet och MDA. En retrospektiv studie om fertilitet och obstetrisk resultat utförd av Zhang et al. i Kina visade att kvinnor med didelphys-uterus oftare krävde infertilitetsbehandlingar än med andra anomalier för att bli gravida. Vissa procedurer kan vidtas för att öka fertiliteten, minska risken för prematuritet och förbättra livskvaliteten. Kirurgisk korrigering av en didelphys uterus (metroplastik) är vanligtvis inte indicerad och litteraturen om kvinnor med didelphys uterus som genomgick metroplastik är mycket begränsad. Med detta sagt skulle metroplastik endast övervägas från fall till fall efter att alla andra sätt på vilka reproduktionsprestanda kan förbättras är uttömda. Observationsstudier citerar kvinnor med septat eller bicornuate livmoder med en historia av upprepade aborter och infertilitet som visar förbättring av reproduktions- och gestationsresultat efter metroplastik. Längsgående vaginal septum excision övervägs om kvinnan är symptomatisk, klagar på dyspareuni eller smärta från hematometrocolpos på grund av obstruktion. Vissa septa kan lätt förskjutas åt sidan för att underlätta vaginal födsel och andra kan vara tjocka och oelastiska, vilket ökar riskerna för vaginal dystocia och därmed kräver excision. En livmoder från didelphys är inte en indikation för kejsarsnitt och därför bör vaginal leverans övervägas först. Slutligen är cervikal inkompetens vanligtvis inte associerad med didelphys uterus och därmed används cerclage inte rutinmässigt såvida det inte finns en historia av cervikal inkompetens eller för tidig utvidgning påträffas vid undersökningen under början av andra trimestern.
En didelphys uterus har varit visade i många fall rapporter förekommer som en del av ett syndrom, mer specifikt kallat, Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrom, även känt som obstruerad hemivagina och ipsilateral njuranomali (OHVIRA). Det är en mycket sällsynt medfödd anomali i urogenitalkanalen som involverar Mullerian-kanaler och Wolffian-strukturer, och den kännetecknas av triaden av didelphys uterus, hindrad hemivagina och ipsilateral njurgenenes. Detta tillstånd kan orsaka hematometrocolpos eller hematocolpos på sidan av den blockerade hemivagina som ger en masseffekt med efterföljande smärta i nedre buken. De flesta fall förekommer efter menarche som intensiv smärta i nedre buken och / eller en utskjutande massa över vaginal introitus. Plötslig, intensiv vaginal smärta har dokumenterats som ett sällsynt presenterande symptom också. En preliminär ultraljud i bäckenet följs av en MR för att bekräfta diagnosen. En fallrapport identifierade detta syndrom hos en nyfödd som diagnostiserades med njurgenenes i livmodern och född med en utskjutande vaginal massa och en hydrokolpos hittades vid avbildning. Även om detta tillstånd är extremt sällsynt, är det viktigt för en läkare, särskilt en ER-läkare, att komma ihåg det när en post-pubertal kvinna får plötslig nedre buksmärta och alla andra orsaker har uteslutits.
4. Slutsatser
Didelphys uterus är en mycket sällsynt Mullerian-kanalanomali med varierande reproduktions- och gestationsresultat jämfört med andra vanligare abnormiteter.
Förmågan att bli gravid är fortfarande ett diskutabelt problem. Det finns inte tillräckligt med data om kirurgisk korrigering (metroplastik); därför anges det vanligtvis inte; dock kan excision av vaginal septum krävas om kvinnorna är symtomatiska. Didelphys livmodern är inte en indikation för kejsarsnitt om inte vaginal septum är tjock och oelastisk vilket resulterar i en ökad risk för vaginal dystocia. Cervikal inkompetens har inte visats förekomma i samband med didelphys uterus. Slutligen, när en didelphys-livmoder diagnostiseras, bör också njuravvikelser undersökas för att utesluta Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) -syndrom.
Sammantaget är den litteratur som finns tillgänglig om didelphys-livmodern för närvarande tid. Därför behövs fler studier för att bättre kunna avgöra reproduktions- och gestationsresultaten, så att läkare på ett adekvat sätt kan ge råd och vård för sina patienter.
Intressekonflikt
Författarna rapporterade inte eventuell intressekonflikt.