Obrázek: Neobvyklá herniace mandlí u meningeálního melanocytomu: kazuistika. Autor: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licence: CC BY 3.0
Úvod
Lebka nebo lebeční klenba, je ve tvaru krabice tvořené kostmi. Je pevná a nepružná. Lebka obsahuje mozkovou tkáň, mozkomíšní mok (CSF) a krevní cévy, které všechny zaujímají v lebce přesné a neochvějné rozměry (viz obrázek). Na tyto vnitřní struktury vyvíjí tlak lebeční klenba. Tento tlak se nazývá intrakraniální tlak (ICP). V klidu je u normálního dospělého ICP 7–15 mm Hg. ICP se neustále mění v důsledku různých fyzických aktivit, jako je kašel, cvičení, jiná namáhavá aktivita nebo dokonce dýchací cyklus.
Mozkový parenchym tvoří 80% objemu mozku, přičemž každý z nich tvoří mozkomíšní mok a cévy za 10%. Všechny 3 struktury – mozková tkáň, mozkomíšní mok a cévy – mají jedinečný a pevný vztah, díky kterému i sebemenší změna objemu kterékoli z nich vede ke zvýšení ICP.
Tyto jedinečné vztahy vysvětluje doktrína Monro-Kellie. Podle této doktríny umožňuje samoregulační mechanismus udržování normálního intrakraniálního tlaku, když dojde k poranění uvnitř lebky. Například pokud jedinec trpí intrakraniálním krvácením, intrakraniální tlak se zvyšuje a musí být kompenzován snížením mozkomíšního moku a venózní krve, aby se udržel celkový intrakraniální tlak mezi 100 a 120 ml.
Etiologie
Intrakraniální hypertenze je definována jako trvalé (> 5 minut) zvýšení ICP o > 20 mm Hg.
Obrázek: MRI ukazující poranění způsobené hernií mozku u pacienta s choriokarcinomem. Autor: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Spontánní akutní subdurální hematom jako počáteční projev choriokarcinomu: kazuistika. Licence: CC-BY 2.0
Herniační syndromy se vyskytují v důsledku gradientů intrakraniálního kompartmentového tlaku. Dochází k posunutí parenchymálních tkání, které vedou ke kompresi nebo posunutí hlavových nervů, mozkového kmene nebo mozkové vaskulatury. K edému a výslednému zhoršení dochází u pacientky v důsledku ischemie nebo infarktu z cévní komprese.
Když je překročena samoregulační kapacita lebky a intrakraniální tlak překročí normální limity, je mozková tkáň vytlačena (protože hromadného účinku) z normálního umístění do sousedních prostor. Tomu se říká intrakraniální nebo mozková herniace:
- Masový efekt: léze zabývající se prostorem, jako je mozkový nádor, otok mozku, absces, pohmoždění a hematom, vedou k deformaci sousedních mozkových struktur.
- Různé zdravotní stavy mohou vést ke generalizovanému otoku nebo otoku mozku. Patří mezi ně akutní selhání jater, hypertenzní encefalopatie a stav ischemicko-anoxie.
- Zvýšení žilního tlaku může vést ke zvýšení ICP. Srdeční selhání, obstrukce horních mediastinálních nebo krčních žil nebo trombóza žilního sinu mohou vést ke zvýšenému žilnímu tlaku.
- Některé stavy mohou způsobit obstrukci toku mozkomíšního moku, včetně hydrocefalu a rozsáhlého meningeálního onemocnění.
Klasifikace
Syndromy herniace mozku jsou klasifikovány do následujících typů podle struktury, kterou je tkáň herniována: subfalcinová, transtentorální, transkalvariální a cerebelární.
Obrázek: Šest typů herniace mozku: 4 supratentoriální typy, uncal, central (transtentorial), cingulate (subfalcine), a transcalvarial; a 2 infratentoriální typy, nahoru (nahoru cerebellar nebo nahoru transtentorial) a tonsillar (dolů cerebellar). Autor: Delldotova odvozená práce: RupertMillard. Licence: CC BY-SA 3.0
Subfalcine nebo Cingulate Gyrus Herniation (Midline Shift)
Obrázek: Subfalcinová herniace na CT. Vytvořil: RadsWiki. Licence: CC BY-SA 3.0
Herniace subfalcine je považována za nejběžnější ze 3 typů herniace (viz obrázek). Jedná se o cingulární posun gyru pod falx cerebri v důsledku zvýšení tlaku v kterékoli z mozkových hemisfér. To nakonec vede k rozsáhlému infarktu zahrnujícímu čelní a temenní laloky v důsledku komprese hlavní krevní cévy (přední mozkové tepny).
Nejsou spojeny žádné specifické klinické příznaky a příznaky, a pokud jsou pozorovány po delší dobu, jsou účinky méně závažné ve srovnání s jinými typy herniace. Klinicky se u pacientů projevuje snížená úroveň vědomí, která je přímo úměrná stupni posunu ve střední linii.
Transtentorální herniace (směrem dolů, centrálně nebo uncal)
Při otoku mozku dojde, mozkové hemisféry se zvětší; tedy mozková parenchymální tkáň, která je přítomna v supratentoriálním kompartmentu, je kaudálně přemístěna do infratentoriálního kompartmentu.
K tomuto posunutí vede různé příčiny. Patří mezi ně supratentorické hromadné léze, difúzní edém mozku (pozorovaný u pacientů s traumatickým poškozením mozku), fokální edém mozku nebo akutní hydrocefalus.
Posun mozkové tkáně směrem dolů způsobuje kompresi určitých životně důležitých struktur , včetně 3. lebečního nervu, horního mozkového kmene a mozkových stopek. Komprese kaudální mozkové tepny způsobuje ischemii a infarkt týlního laloku mozku. U některých pacientů je také vidět zkreslení nebo tah horní části bazilární tepny. Klinicky jsou pacienti obvykle v kómatu. Dochází k ipsilaterální dilataci zornice (mydriáza) v důsledku natažení okulomotorického nervu. Přítomný je Parinaudův syndrom (tj. Opomenutí pohledu vzhůru, středně rozšířené nebo pseudo-Argyll Robertsonovy zornice, zatažení očních víček a konjugace downgaze). U mnoha pacientů je také přítomen diabetes insipidus.
Tonsilární herniace
Tonsilární herniace nastává, když tlak dolů tlačí mozečkové mandle do foramen magnum. Když je tlačen směrem dolů, mozečkové mandle způsobují stlačení míchy a horní krční míchy. Mezi klinické příznaky patří kóma, apnoe, hypertenze a ztuhlost krku.
Příznaky
Příznaky herniace mozku se liší podle příčiny. V netraumatických případech může přetrvávající bolest hlavy vést k nočnímu probuzení. Bolest hlavy je obvykle lokalizována a její frekvence i závažnost se mohou postupně zvyšovat. Může dojít ke zhoršení bolesti hlavy během kašlání, močení nebo defekace.
U pacientů s traumatickým poraněním hlavy jsou vidět hlavní rysy poranění hlavy spolu s dalšími rysy, včetně přítomnosti nízké úrovně vědomí. nebo bezvědomí, abnormality životních parametrů, změny zraku a nesnesitelná bolest, která se zmenšuje a ubývá.
Přítomnost neurokutánního syndromu, makrocefalie, hormonálních abnormalit, letargie nebo změny osobnosti jsou rizikovými faktory vývoje. nitrolební patologie, a proto musí být pravidelně vyšetřována. Některé další faktory, jako je neustálé zvracení, abnormality v růstových vzorcích, fokální neurologický deficit a nuchální rigidita, mohou představovat příznaky základní patologie.
Často jsou přítomny časné i pozdní příznaky herniace. Mezi časné příznaky patří snížená úroveň vědomí, zmatenost, potíže s pamětí a schopnostmi myšlení, neklid a letargie. Je také vidět zhoršení motorických funkcí, spolu s papilární dysfunkcí a změnami zraku, stejně jako přetrvávající bolest hlavy. Mohou také nastat určité změny osobnosti. Nakonec je zde klesající skóre glasgowského kómatu.
Mezi pozdními známkami, pokud je přítomný papilém, je herniace mozku potvrzující diagnóza. Žáci se rozšiřují a nereagují na světlo. Dochází k dalšímu snižování úrovně vědomí, které vede ke strnulému nebo komatóznímu stavu. Mezi další pozdní příznaky patří bradykardie, hypertermie a progresivní hemiplegie.
Rentgenologické funkce
Obrázek: MRI pacienta s traumatem mozku a následnou herniací mozku. Autor: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Rychlý postup traumatických bifrontálních pohmožděnin k transtentorální herniaci: kazuistika. Licence: CC-BY 2.0
Počáteční resuscitační opatření, hemodynamická stabilizace pacienta, zajištění dýchacích cest, oběhu a dýchacích systémů pacienta a včasná hyperosmolární léčba by měla být provedena před kraniálním výpočtem Provádí se tomografické (CT) skenování.
Zobrazování je nezbytné pro zjištění základní příčiny zvýšené ICP (viz obrázek). CT vyšetření se obecně používá k vyloučení lézí, které způsobují hromadný efekt, jako je nádor nebo otok způsobený krvácením. Je také užitečný při identifikaci fyzikálních nálezů, jako je posun středové čáry a laterální posun středního mozku.
CT je preferováno před zobrazováním magnetickou rezonancí (MRI) kvůli jeho široké dostupnosti a rychlosti zobrazování (viz obrázek níže).
Zobrazování pacientů s subfalcinovou hernií ukazuje posun v septum pellucidum ve střední linii. Na postižené straně dochází k vymazání sulků a komor, stejně jako hydrocefalus.
U pacientů s transtentorální hernií, pokud je centrální, dochází k úplné vyhlazení bazálních subarachnoidálních cisteren a malých postranních komor naznačujících otok mozku. Dochází ke zvětšování sagitálního průměru mozkového kmene a bazilární tepna je posunuta inferiorně.
U pacientů s tonzilární hernií je střední mozek smazán a posunut laterálně spolu se zmáčknutím supraselárních cisteren. Uncus a mediální časové laloky jsou mediálně posunuty.
Obrázek: CT snímky po klinických známkách vyvinula se výhřez mozku. (A) Krvácení z bazálních ganglií s perifokálním edémem. (B) Levostranná transtentoriální herniace parahipokampálního gyrusu. (C) Edém levé hemisféry s normálně se objevující pravou hemisférou. Autor: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Herniace mozku u pacienta se zjevně normálním intrakraniálním tlakem: kazuistika. Licence: CC-BY 2.0
Léčba: Obecně
Správná diagnóza typu kýly a její základní etiologie jsou důležitými parametry při její léčbě, protože pomáhá lékaři konečné kroky ke snížení pravděpodobnosti vstupu výhřezu do jiných oddílů a výsledných dalších komplikací. Je proto velmi důležité porozumět všem obecným opatřením, která lze přijmout v případě podezření na herniaci mozku, aby bylo možné zahájit okamžitý zásah.
Mezi obecná opatření léčby patří nejdůležitější neustálá kontrola vitální funkce, udržování hlavy postele zvednuté na více než 45 ° a vyhýbání se stlačení krku a použití (je-li to nutné) endotracheální trubice k zajištění dýchacích cest (viz obrázek níže). způsob snižování ICP, kvůli asociaci mezi průtokem krve mozkem a PaCO2. Hyperventilace způsobuje snížení PaCO2; hladiny mezi 25 a 30 mm Hg vedou k arteriální vazokonstrikci, čímž se sníží průtok krve mozkem (CBF), objem mozkové krve a ICP. Endotracheální intubace by měla také udržovat dostatečný přísun kyslíku.
Infuze mannitolu v dávce 2 g / kg (pokud není možné použít furosemid) pomáhá snižovat zvýšený ICP, protože snižuje mozkový edém. Může být podán bolus 30 ml hypertonického solného séra. Pokud je to nutné, za účelem snížení mozkového metabolismu může být pacient sedativně.
Obrázek: Lékařské zařízení, používané pro odtok z vnější komory. Odtok je vyrovnán 4 cm nad vnějším zvukovodem. CSF v odtoku je krvavý ze subarachnoidálního krvácení v důsledku spontánně prasklého aneuryzmatu. Autor: Rmosler2100. Licence: CC BY-SA 3.0
Může být zaveden externí ventrikulární odtok ke snížení množství mozkomíšního moku a tím i ICP.
Je nezbytné najít a odstranit zranění odpovědné za hromadný efekt. V případě nádoru je důležité použít nitrožilní steroidy k co největšímu zmenšení nádoru. Pokud poranění odpovídá hematomu nebo abscesu, musí být co nejdříve vypuštěno (tj. Dekompresivní kraniektomie).
Nakonec, pokud je intrakraniální hmotou nádor, lze jej diagnostikovat pomocí MRI a CT . Hmota nádoru musí být agresivně ošetřena a odstraněna ihned po stanovení diagnózy, aby se předešlo dalším komplikacím a morbiditě.
U dětí závisí léčba na klinickém projevu a příčině zvýšeného ICP. Musí být vytvořeny správné dýchací cesty. Krevní tlak a ventilace musí být udržovány na normálních úrovních, protože pokud není krevní tlak udržován, existuje riziko mozkové ischémie a je nutná dostatečná ventilace, aby se zabránilo vazodilataci v důsledku hyperkapnie. Podle standardní pediatrické pokročilé podpory života (PALS) musí být také stabilizován kardiopulmonální stav dítěte, aby bylo možné provádět další vyšetření, jako je pokročilé zobrazování (CT hlavy bez kontrastu).
U dětí s zvýšené ICP, měla by být provedena endotracheální intubace. Indikace zahrnují žáruvzdornou hypoxii, hypoventilaci nebo ztrátu ochranných reflexů dýchacích cest. U akutní herniace je nutná endotracheální intubace, protože je nutná kontrolovaná hyperventilace a resuscitační léky lze podávat také endotracheálně.
Pokyny pro nouzovou podporu neurologické podpory života
Pokyny pro nouzovou podporu neurologické podpory života jsou užitečné při léčbě pacienta s hernií mozku, protože klasifikují léčebný plán do 4 úrovní.
Úroveň 0:
- Resuscitace mozkového kódu je zahájena.
- Musí být provedeno posouzení oběhu, průchodnosti dýchacích cest a ventilace.
- Hlava lůžka by měla být zvednuta na více než 30 stupňů.
- Tracheální odsávání by mělo být minimalizováno.
- Teplota těla by měla být normalizována.
- Během resuscitace by se měly používat hyperosmotické tekutiny, jako je hyperosmotický fyziologický roztok.
- U pacientů s vazogenním edémem mozku by měla být zahájena léčba vysokými dávkami kortikosteroidů.
- Jakmile pacient je stabilizovaný, mělo by být provedeno nekontrastní kraniální CT.
Úroveň 1 (zahájení pouze v případě, že standardní opatření úrovně 0 neopravují ICP a herniaci mozku):
- Zahájena je hyperosmolární terapie mannitolem nebo hypertonickým solným roztokem.
- Je zahájen krátký průběh indukované hypokapnie trvající méně než 2 hodiny; PaCO2 mezi 30 a 35 mm Hg.
- Pokud se pacient nezlepší, měla by být zvážena dekompresní operace.
- Pokud chirurgický zákrok není možný, měla by být zahájena léčba 2. úrovně. Pokud se stav pacienta zhorší, mělo by se opakovat kraniální CT.
Úroveň 2:
- Je třeba dosáhnout indukovaného stavu hypernatrémie, ale hladiny sodíku by neměly být be > 160 mmol / L.
- Propofol sedace se doporučuje v této vrstvě.
- Pokud opatření úrovně 2 neopraví stav Je třeba zvážit ICP, záchrannou dekompresivní operaci.
- Pokud pacient není kandidátem na chirurgický zákrok, měly by být zahájeny intervence 3. úrovně.
3. úroveň (zvažte, pouze pokud 2 zásahy selžou a záchranná dekompresivní operace není možná):
- Je třeba zvážit podání pentobarbitalu.
- Je indikováno kontinuální elektroencefalografické sledování, zatímco pacient dostává pentobarbital.
- Měla by být vyvolána mírná hypotermie (cílová teplota jádra mezi 32 a 34 ° C).
- Mírná hypokapnie s PaCO2 mezi 25 a 35 mm Hg by měla být vyvolána.
- Hyperven o tilaci by se nemělo pokoušet déle než 6 hodin.
Dekompresní chirurgie
Dekompresní chirurgické zákroky zahrnují následující:
- Umístění ventrikulární drenáž
- Evakuace epidurálního hematomu u pacientů s traumatickým poraněním mozku, pokud je příčinou herniace mozku
- Resekce intracerebrální léze způsobující hromadný účinek odpovědný za herniaci mozku
- Odstranění parenchymu mozku
- Jednostranná nebo oboustranná kraniektomie
Záchranný dekompresní chirurgický zákrok obvykle zahrnuje provedení dekompresivní kraniektomie. Obvykle je vyžadován u pacientů s difuzním otokem mozku v důsledku traumatického poranění mozku; tito pacienti obvykle nereagují na intervence úrovně 0–2.
Shrnutí
Mozková herniace může být výsledkem různých druhů poranění, která způsobují zvýšení ICP a překračují mozkovou auto -kompenzační mechanismy. Léčba by měla být zahájena co nejdříve, aby se předešlo komplikacím. Příznaky různých typů mozkové herniace jsou různé a svědčí o možné struktuře mozku, která utrpěla trauma, což vede ke změně jeho polohy nebo komprese. Pečlivé sledování příznaků tedy pomáhá při včasné diagnostice a léčbě.