Afbeelding: ongebruikelijke tonsillaire hernia bij meningeale melanocytoom: een casusrapport. Door: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licentie: CC BY 3.0
Inleiding
Het schedel- of schedelgewelf, heeft de vorm van een doos gevormd door botten. Het is opgelost en niet uitbreidbaar. De schedel bevat het hersenweefsel, cerebrospinale vloeistof (CSF) en bloedvaten, die allemaal nauwkeurige en niet-aflatende proporties innemen binnen de schedel (zie afbeelding). Op deze interne structuren wordt druk uitgeoefend door het schedelgewelf. Deze druk staat bekend als intracraniële druk (ICP). In rust is bij een normale volwassene de ICP 7–15 mm Hg. ICP verandert continu als gevolg van verschillende fysieke activiteiten zoals hoesten, lichaamsbeweging, andere inspannende activiteit of zelfs de ademhalingscyclus.
Het hersenparenchym vormt 80% van het hersenvolume, terwijl CSF en bloedvaten elk verantwoordelijk zijn. voor 10%. Alle drie de structuren – het hersenweefsel, CSF en bloedvaten – hebben een unieke en vaste relatie, waardoor zelfs de kleinste verandering in het volume van één van hen leidt tot een toename van ICP.
Deze unieke relaties worden verklaard door de Monro-Kellie-doctrine. Volgens deze doctrine zorgt een zelfregulerend mechanisme ervoor dat een normale intracraniale druk wordt gehandhaafd wanneer er een verwonding optreedt in de schedel. Als een persoon bijvoorbeeld aan een intracraniële bloeding lijdt, neemt de intracraniale druk toe en moet deze worden gecompenseerd door een afname van hersenvocht en veneus bloed om de totale intracraniale druk tussen 100 en 120 ml te houden.
Etiologie
Intracraniële hypertensie wordt gedefinieerd als een aanhoudende (> 5 min) verhoging van ICP van > 20 mm Hg.
Afbeelding: MRI toont letsel door hersenhernia bij een patiënt met choriocarcinoom. Door: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Spontaan acuut subduraal hematoom als eerste presentatie van choriocarcinoom: een casusrapport. Licentie: CC-BY 2.0
Herniatiesyndromen treden op als gevolg van intracraniële compartimentale drukgradiënten. Er is verplaatsing van de parenchymale weefsels die leiden tot compressie of verplaatsing van de hersenzenuwen, hersenstam of cerebrale vasculatuur. Oedeem en daaruit voortvloeiende verslechtering treden op in de therapietrouw van de patiënt als gevolg van ischemie of een infarct door vasculaire compressie.
Wanneer het zelfregulerend vermogen van de schedel wordt overschreden en de intracraniale druk de normale limieten overschrijdt, wordt hersenweefsel verplaatst (omdat van massa-effect) van de normale locatie naar aangrenzende ruimtes. Dit wordt intracraniële hernia of hersenhernia genoemd:
- Massa-effect: ruimte-innemende laesies zoals een hersentumor, hersenoedeem, abces, kneuzing en hematoom leiden tot deformatie van aangrenzende hersenstructuren.
- Diverse medische aandoeningen kunnen leiden tot gegeneraliseerde zwelling of oedeem van de hersenen. Deze omvatten acuut leverfalen, hypertensieve encefalopathie en een toestand van ischemische anoxie.
- Een toename van de veneuze druk kan leiden tot een toename van ICP. Hartfalen, de obstructie van superieure mediastinale of halsaderen of veneuze sinustrombose kunnen leiden tot verhoogde veneuze druk.
- Bepaalde aandoeningen kunnen obstructie van de liquor-stroom veroorzaken, waaronder hydrocephalus en uitgebreide meningeale ziekte.
Classificatie
Hersenhernia-syndromen worden ingedeeld in de volgende typen volgens de structuur waardoor het weefsel wordt hernia: subfalcien, transtentoriaal, transcalvariaal en cerebellair.
Afbeelding: zes soorten hersenhernia: 4 supratentoriale typen, uncal, centraal (transtentoriaal), cingulate (subfalcien), en transcalvariaal; en 2 infratentoriale typen, opwaarts (opwaarts cerebellair of opwaarts transtentoriaal) en tonsillair (neerwaarts cerebellair). Door: Delldot afgeleid werk: RupertMillard. Licentie: CC BY-SA 3.0
Subfalcine of Cingulate Gyrus Herniation (Midline Shift)
Afbeelding: Subfalciene hernia op CT. Door: RadsWiki. Licentie: CC BY-SA 3.0
Subfalciene hernia wordt beschouwd als de meest voorkomende van de 3 soorten hernia (zie afbeelding). Het verwijst naar verplaatsing van cingulate gyrus onder de falx cerebri als gevolg van een toename van de druk in een van de hersenhelften. Dit leidt uiteindelijk tot een wijdverbreid infarct met de frontale en pariëtale lobben als gevolg van compressie van het grote bloedvat (voorste hersenslagader).
Er zijn geen geassocieerde specifieke klinische tekenen en symptomen en, indien gezien over een lange duur, zijn de effecten minder ernstig in vergelijking met andere soorten hernia. Klinisch vertonen patiënten een verminderd bewustzijnsniveau dat recht evenredig is met de mate van verschuiving in de middellijn.
Transtentoriale herniatie (neerwaarts, centraal of oncal)
Bij oedeem van de hersenen treedt op, de hersenhelften worden vergroot; zo wordt hersenparenchymweefsel dat aanwezig is in het supratentoriale compartiment caudaal verplaatst naar het infratentoriale compartiment.
Verschillende oorzaken geven aanleiding tot deze verplaatsing. Deze omvatten supratentoriale massa-laesies, diffuus oedeem van de hersenen (waargenomen bij patiënten met traumatisch hersenletsel), focaal hersenoedeem of acute hydrocephalus.
De neerwaartse verplaatsing van hersenweefsel veroorzaakt compressie van bepaalde vitale structuren , inclusief de 3e hersenzenuw, de bovenste hersenstam en de cerebrale steeltjes. Compressie van de caudale cerebrale slagader veroorzaakt ischemie en infarct van de achterhoofdskwab van de hersenen. Bij sommige patiënten wordt ook vervorming of tractie van het superieure deel van de basilaire slagader gezien. Klinisch gezien zijn patiënten meestal in coma. Er is ipsilaterale verwijding van de pupil (mydriasis) als gevolg van uitrekking van de oculomotorische zenuw. Het syndroom van Parinaud is aanwezig (dwz niet naar boven kijken, half verwijde of pseudo-Argyll Robertson-pupillen, ooglid terugtrekken en geconjugeerde neerwaartse blik). Bij veel patiënten is diabetes insipidus ook aanwezig.
Tonsillaire hernia
Tonsillaire hernia treedt op wanneer neerwaartse druk de cerebellaire amandelen in het foramen magnum dwingt. Wanneer ze in neerwaartse richting worden gedrukt, veroorzaken de cerebellaire amandelen compressie van de medulla oblongata en het bovenste cervicale ruggenmerg. Klinische kenmerken zijn onder meer coma, apneu, hypertensie en stijve nek.
Symptomen
De symptomen van hersenhernia verschillen afhankelijk van de oorzaak. In niet-traumatische gevallen kan aanhoudende hoofdpijn leiden tot nachtelijk ontwaken. Hoofdpijn is meestal plaatselijk en de frequentie ervan, evenals de ernst, kan geleidelijk toenemen. Er kan een verergering van hoofdpijn optreden tijdens hoesten, mictie of ontlasting.
Bij patiënten met traumatisch hoofdletsel worden de belangrijkste kenmerken van hoofdletsel gezien, samen met aanvullende kenmerken, waaronder de aanwezigheid van een laag bewustzijnsniveau of bewusteloosheid, afwijkingen in vitale parameters, visuele veranderingen en ondraaglijke pijn die omslaat en afneemt.
De aanwezigheid van neurocutaan syndroom, macrocefalie, hormonale afwijkingen, lethargie en / of persoonlijkheidsverandering zijn risicofactoren voor de ontwikkeling van intracraniële pathologie en moet daarom regelmatig worden onderzocht. Bepaalde andere factoren, zoals constant braken, afwijkingen in groeipatronen, focale neurologische uitval en nekplooien, kunnen symptomen van onderliggende pathologie vertonen.
Zowel vroege als late tekenen van hernia zijn vaak aanwezig. Vroege tekenen zijn onder meer een verminderd bewustzijn, verwarring, problemen met geheugen en denkvermogen, rusteloosheid en lethargie. Er wordt ook een verslechtering van de motorische functie gezien, samen met papillaire disfunctie en visusveranderingen, evenals aanhoudende hoofdpijn. Er kunnen ook bepaalde persoonlijkheidsveranderingen optreden. Ten slotte is er een afnemende Glasgow-comascore.
Onder de late symptomen, als papiloedeem aanwezig is, is hersenhernia een bevestigende diagnose. De pupillen worden verwijd en reageren niet op licht. Er is een verdere afname van het bewustzijnsniveau, wat leidt tot een bedwelmende of comateuze toestand. Andere late symptomen zijn onder meer bradycardie, hyperthermie en progressieve hemiplegie.
Radiografische kenmerken
Afbeelding: MRI van patiënt met hersentrauma en resulterende hersenhernia. Door: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Snelle progressie van traumatische bifrontale kneuzingen tot transtentoriale hernia: een casusrapport. Licentie: CC-BY 2.0
Initiële reanimatiemaatregelen, hemodynamische stabilisatie van de patiënt, beveiliging van de luchtwegen, circulatie en ademhalingssystemen van de patiënt en vroege hyperosmolaire therapie moeten worden uitgevoerd voordat een craniale tomografie (CT) -scan wordt uitgevoerd.
Beeldvorming is essentieel om de onderliggende oorzaak van verhoogde ICP te vinden (zie afbeelding). Over het algemeen wordt een CT-scan gebruikt om laesies uit te sluiten die een massa-effect veroorzaken, zoals een tumor of oedeem als gevolg van een bloeding. Het is ook nuttig bij de identificatie van fysieke bevindingen, zoals verschuiving van de middellijn en laterale verplaatsing van de middenhersenen.
CT heeft de voorkeur boven magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) vanwege de brede beschikbaarheid en snelheid van beeldvorming (zie afbeelding hieronder).
Beeldvorming van patiënten met subfalciene hernia laat een verschuiving zien in het septum pellucidum in de middellijn. Er is verwijdering van sulci en ventrikel aan de aangedane zijde, evenals hydrocephalus.
Bij patiënten met transtentoriale hernia, als deze centraal staat, is er totale vernietiging van de basale subarachnoïdale reservoirs en kleine laterale ventrikels die wijzen op hersenoedeem. Er is een toename in de sagittale diameter van de hersenstam en de basilaire slagader wordt inferieur verplaatst.
Bij patiënten met een tonsillaire hernia wordt de middenhersenen uitgewist en lateraal verplaatst, samen met het verwijderen van suprasellaire stortbakken. De uncus en mediale temporale lobben zijn mediaal verplaatst.
Afbeelding: CT-scanbeelden na klinische tekenen van hersenhernia ontwikkeld. (A) Basale ganglia bloeding met perifocaal oedeem. (B) Linkszijdige transtentoriale hernia van de parahippocampale gyrus. (C) Oedeem van de linker hemisfeer met normaal verschijnende rechter hemisfeer. Door: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Hersenhernia bij een patiënt met ogenschijnlijk normale intracraniële druk: een casusrapport. Licentie: CC-BY 2.0
Behandeling: algemeen
Correcte diagnose van het type hernia en de onderliggende etiologie zijn belangrijke parameters bij de behandeling, omdat het de clinicus helpt bij het nemen van definitieve stappen om de kans te verkleinen dat de hernia in andere compartimenten terechtkomt en de daaruit voortvloeiende verdere complicaties. Het is daarom erg belangrijk om alle algemene maatregelen te begrijpen die kunnen worden genomen als een hersenhernia wordt vermoed, zodat onmiddellijke interventie kan worden ingesteld.
Van de algemene behandelingsmaatregelen is de belangrijkste een constante controle van vitale functies, waarbij het hoofdeinde van het bed boven 45 ° wordt gehouden en nekcompressie wordt vermeden en (indien nodig) een endotracheale tube wordt gebruikt om de luchtweg vast te zetten (zie onderstaande afbeelding).
Hyperventilatie is een bekende methode om ICP te verlagen, vanwege de associatie tussen cerebrale bloedstroom en PaCO2. Hyperventilatie veroorzaakt verlaagde PaCO2; niveaus tussen 25 en 30 mm Hg leiden tot arteriële vasoconstrictie, waardoor de cerebrale bloedstroom (CBF), het cerebrale bloedvolume en ICP worden verlaagd. Endotracheale intubatie moet ook zorgen voor een voldoende toevoer van zuurstof.
Mannitol-infusie in een dosis van 2 g / kg (als het niet mogelijk is furosemide te gebruiken) helpt verhoogde ICP te verminderen, aangezien het hersenoedeem vermindert. Er kan een bolus van 30 cc hypertoon fysiologisch zout serum worden gegeven. Indien nodig kan de patiënt worden verdoofd om het cerebrale metabolisme te verminderen.
Afbeelding: medisch apparatuur die wordt gebruikt voor de leeftijd van de externe ventriculaire drainage. De afvoer is 4 cm boven de uitwendige gehoorgang geëgaliseerd. CSF in de drain is bloederig door een subarachnoïdale bloeding als gevolg van een spontaan gescheurd aneurysma. Door: Rmosler2100. Licentie: CC BY-SA 3.0
Een externe ventriculaire drain kan worden ingesteld om de hoeveelheid cerebrospinale vloeistof en daarmee ICP te verminderen.
Het is essentieel om vind en elimineer het letsel dat verantwoordelijk is voor het massa-effect. In het geval van een tumor is het belangrijk om intraveneuze steroïden te gebruiken om de tumor zoveel mogelijk te verkleinen. Als het letsel overeenkomt met een hematoom of abces, moet het zo snel mogelijk worden gedraineerd (dwz decompressieve craniectomie).
Ten slotte, als de intracraniale massa een tumor is, kan deze worden gediagnosticeerd met behulp van MRI en CT . De tumormassa moet agressief worden behandeld en onmiddellijk na de diagnose worden verwijderd om verdere complicaties en morbiditeit te voorkomen.
Bij kinderen hangt de behandeling af van de klinische presentatie en de oorzaak van verhoogde ICP. Er moet een goede luchtweg tot stand worden gebracht. Bloeddruk en beademing moeten op een normaal niveau worden gehouden, aangezien er een risico bestaat op cerebrale ischemie als de bloeddruk niet wordt gehandhaafd, en voldoende ventilatie is nodig om vaatverwijding door hypercapnie te voorkomen. Volgens de standaard Pediatric Advanced Life Support (PALS) moet de cardiopulmonale status van het kind ook worden gestabiliseerd zodat verder onderzoek, zoals geavanceerde beeldvorming (CT van het hoofd zonder contrast), kan worden uitgevoerd.
Bij kinderen met verhoogde ICP, endotracheale intubatie moet worden uitgevoerd. Indicaties zijn onder meer refractaire hypoxie, hypoventilatie of verlies van beschermende reflexen van de luchtwegen. Bij acute hernia is endotracheale intubatie noodzakelijk, aangezien gecontroleerde hyperventilatie vereist is en reanimatiemedicatie ook endotracheaal kan worden toegediend.
Richtlijnen voor neurologische noodhulp
Richtlijnen voor neurologische levensondersteuning in noodgevallen zijn nuttig bij het behandelen van een patiënt met een hersenhernia, aangezien zij het behandelplan in 4 niveaus indelen.
Niveau 0:
- Reanimatie met hersencode wordt gestart.
- Beoordeling van circulatie, doorgankelijkheid van de luchtwegen en ventilatie moeten worden uitgevoerd.
- Het hoofdeinde van het bed moet hoger zijn dan 30 graden.
- Tracheale afzuiging moet tot een minimum worden beperkt.
- De lichaamstemperatuur moet worden genormaliseerd.
- Hyperosmotische vloeistoffen zoals hyperosmotische zoutoplossing moeten tijdens reanimatie worden gebruikt.
- Behandeling met hoge doses corticosteroïden moet worden gestart voor patiënten met vasogeen hersenoedeem.
- Zodra het patiënt is gestabiliseerd, er moet een craniale CT zonder contrast worden uitgevoerd.
Niveau 1 (alleen starten als standaardwaarden van niveau 0 ICP en hersenhernia niet corrigeren):
- Hyperosmolaire therapie met mannitol of hypertone zoutoplossing wordt gestart.
- Er wordt geprobeerd een korte, minder dan 2 uur durende kuur van geïnduceerde hypocapnie; PaCO2 tussen 30 en 35 mm Hg.
- Als de patiënt niet verbetert, moet een decompressieve chirurgie worden overwogen.
- Als een operatie niet mogelijk is, moeten de Tier 2-behandelingen worden gestart. Een CT-scan van de schedel moet worden herhaald als de toestand van de patiënt verslechtert.
Niveau 2:
- Er moet een geïnduceerde toestand van hypernatriëmie worden bereikt, maar de natriumspiegels mogen niet be > 160 mmol / L.
- Propofol-sedatie wordt aanbevolen in deze laag.
- Als maatregelen van niveau 2 de toestand van ICP, decompressieve reddingsoperatie moet worden overwogen.
- Als de patiënt geen chirurgische kandidaat is, moeten interventies van niveau 3 worden gestart.
Niveau 3 (alleen overwegen als 2 interventies mislukken en redden van decompressieve chirurgie is geen optie):
- De toediening van pentobarbital moet worden overwogen.
- Continue elektro-encefalografische monitoring is geïndiceerd terwijl de patiënt pentobarbital krijgt.
- Matige hypothermie moet worden geïnduceerd (beoogde kerntemperatuur tussen 32 en 34 ºC).
- Matige hypocapnie met een PaCO2 tussen 25 en 35 mm Hg moet worden opgewekt.
- Hyperven probeer niet langer dan 6 uur te tileren.
Decompressieve chirurgie
Decompressieve chirurgische ingrepen omvatten het volgende:
- Plaatsing van een ventriculaire drain
- Evacuatie van een epiduraal hematoom bij patiënten met traumatisch hersenletsel als dit de oorzaak is van hersenhernia
- Resectie van de intracerebrale laesie die het massa-effect veroorzaakt dat verantwoordelijk is voor hersenhernia
- Verwijdering van hersenparenchym
- Unilaterale of bilaterale craniectomie
Decompressieve reddingsoperatie omvat meestal het uitvoeren van een decompressieve craniectomie. Het is meestal nodig bij patiënten met diffuse hersenzwelling als gevolg van traumatisch hersenletsel; deze patiënten reageren gewoonlijk niet op Tier 0–2-interventies.
Samenvatting
Hersenhernia kan het gevolg zijn van verschillende soorten verwondingen die een toename van ICP veroorzaken en de automatische -compensatiemechanismen. De behandeling moet zo vroeg mogelijk worden gestart om complicaties te voorkomen. De symptomen van verschillende soorten cerebrale hernia zijn verschillend en zijn indicatief voor de mogelijke hersenstructuur die het trauma heeft opgelopen, wat leidt tot een verandering in de positie of compressie. Daarom helpt zorgvuldige observatie van symptomen bij een vroege diagnose en behandeling.